一、部分型肺靜脈異位引流
由於胎兒心髒在發育過程中受到幹擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。
1、胎兒周圍環境因素。
2、遺傳因素。
3、其他。
二、完全型肺靜脈異位引流
1、胎兒不厭其煩發育的環境因素:(1)感染,(2)其它;
2、遺傳因素;
3、其它。
完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心髒病,如不手術治療,75%的患兒在出生後1年內死亡。但術後並發症的預防和處理是提高手術成功率的關鍵之一,本病容易並發的術後並發症包括以下幾種:
1、肺水腫
肺水腫可能由左心衰竭、左心發育小、體內液體過多、吻合口過小、體外循環影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術後轉歸的重要因素,一般嬰幼兒為1~4cm,年長兒童及成人為4~6cm。臨床上術後患兒一旦出現粉紅色血性痰,氧合指數下降,床邊胸片示雙肺密度增高等表現時,提示存在肺水腫。
2、肺動脈高壓
術後並發肺動脈高壓時常有不同程度的臨床表現,可表現為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動脈壓與體循環壓同步上升等;一旦肺動脈壓超過體循環壓,隨後體循環壓下降,即為肺動脈高壓危象出現。因此,應盡早采取措施加以預防。患兒呼吸機支持時,尤其是在術後48小時內,吸痰要在予充分肌鬆和鎮靜下進行,動作要輕柔,盡量減少刺激。血氣應維持在適當過度通氣狀態(PCO225~35mmHg),防止缺氧,及時糾正酸中毒。降肺動脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。
3、心律失常本病患兒術後可發生多種類型的心律失常,可能原因有手術操作不當、心肌水腫、酸堿失衡及電解質紊亂等。心房內手術操作不當可引起以心率減慢為主要表現的心律失常,故術中應常規放置心髒起搏導線,一旦發生心率減慢的心律失常可臨時起搏。
4、低心排(低心排血量綜合症)術後發生低心排的可能原因是術中心肌保護效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發育小及心髒負荷過重等。當出現血壓偏低或不穩定、末梢循環差及尿量減少等表現時應警惕低心排的出現,應及時加強心功能支持,如常規使用多巴胺和多巴酚丁胺,對心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農;適當控製液量,依據中心靜脈壓和左房壓來補液,必要時加強利尿,以減輕心髒負荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護心肌和改善心肌代謝等。
5、肺部感染術後肺部感染的主要原因與患兒長時間呼吸機支持、營養不良及抵抗力低下等有關。因此,術後當心功能穩定後應盡早撤離呼吸機,並加強營養支持對預防肺部感染十分重要。
1、部分型肺靜脈異位引流
臨床表現可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。
2、完全型肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床症狀有,輕度紫紺(有肺動脈高壓者紫紺十分明顯)、進行性呼吸困難、乏力、發育不良,完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總彙成一支後,引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房,導致右心房、右心室增大。
1、多吃蔬菜和水果,少飲含糖飲料
2、注意補充鉀和鈣:含鉀和鈣較多的日常食品有綠葉菜、鮮奶、豆類製品、花生、核桃仁
3、減少膳食脂肪,補充適量優質蛋白質:少吃或不吃肥肉,可吃瘦肉、禽類、魚類;少吃動物內髒(肝、腎、腦等);奶製品不限,雞蛋1天1個沒問題,如果有高膽固醇血症,最好少吃蛋黃“限脂”就是要求總脂
一、部分型肺靜脈異位引流
1、體征常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音,肺動脈第2音多亢進或分裂。
2、心電圖表現為右心改變,可在不同病期分別表現為電軸右偏,右束支傳導滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。
3、超聲心動圖基本與繼發孔房間隔缺損相同,但有時可探及異位連接的肺靜脈。
4、右心導管檢查與右心造影檢查。
二、完全型肺靜脈異位引流
查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,肺動脈瓣區第二心音分裂並亢進,在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,可見杵狀指(趾)。
輔助檢查一段,X線、核磁共振可發現肺血管增多,肺動脈段凸出,右心室、右心房增大,異位引流入左上腔靜脈時,上縱隔陰影增寬,整個心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高,肺血流量與肺動脈壓亦增高,周圍動脈血氧含量低。
由於本病是屬於先天性疾病,所以及早檢查及早發現及早治療是關鍵。
平時注意多吃蔬菜和水果,少飲含糖飲料。注意補充鉀和鈣:含鉀和鈣較多的日常食品有綠葉菜、鮮奶、豆類製品、花生、核桃仁。減少膳食脂肪,補充適量優質蛋白質:少吃或不吃肥肉,可吃瘦肉、禽類、魚類、奶類、雞蛋,少吃動物內髒(肝、腎、腦等)。
1、部分型肺靜脈異位引流
治療以手術為主,提倡在學齡前後行肺靜脈改道手術。
2、完全型肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流的治療,主要是施行手術將異位引流的肺靜脈改道術,使回流到左心房,手術宜及早在嬰幼兒期施行。一定要有意識地調節自己的情緒,保持愉快健康的心境。人應奮鬥,但不要太在意成敗,最好以“不以物喜,不以己悲”的心態來對待成敗。