1、限製型心肌病的發病原因
尚未清楚，可能與營養失調、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關。少數病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關係密切。
2、限製型心肌病的發病機製
近年研究認為嗜酸性粒細胞與此類心肌病關係密切。關於嗜酸性粒細胞向心肌內浸潤及引起嗜酸性粒細胞脫顆粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生蟲等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇，誘發自身免疫反應，引起限製型心肌病。
3、限製型心肌病的病理生理
心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限製；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
限製型心肌病的並發症
一、心力衰竭
心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心髒當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心髒的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，並由此產生一係列症狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺髒疾患等均可引起心髒病而產生心力衰竭的表現。妊娠、勞累、靜脈內迅速大量補液等均可加重有病心髒的負擔，而誘發心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力、呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，隻能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多於熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部瘀血症狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫、頸靜脈怒張、食欲不振、惡心嘔吐、尿少、夜尿、飲水與排尿分離現象等。
二、猝死
猝死是指急性症狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。其臨床表現主要是心跳驟停和呼吸停止。可依次出現下列症狀和體征：
1、心音消失。
2、脈搏觸不到，血壓測不出。
3、意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征。發作可自限，數秒或1～2分鍾可恢複，持續時間長可致死。
4、呼吸斷續，呈歎息樣，隨後停止。
5、昏迷。
6、瞳孔散大。
判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現有3種類型：室顫、竇性靜止及心髒電機械分離。
三、動脈栓塞
本病心內膜及心內膜下心肌纖維化，導致心室舒張受限、充盈受阻，肺循環和體循環淤血，易引起心腔和周圍靜脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。
四、心包積液
本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化、心室舒張受限、充盈受損、肺循環和體循環淤血、靜脈壓力升高有關。久病的患者長期營養不良可伴低蛋白血症。
五、心律失常
限製型心肌病並發心律失常與心內膜下心肌的進行性纖維化和鈣化有關。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動、右束支阻滯和期前收縮等。
限製型心肌病的臨床表現
1、一般表現：本病起病比較緩慢，多發生於熱帶和溫帶，熱帶稍多於溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高於女性，男女之比約為3：1。早期僅有發熱、全身倦怠、頭暈、氣急，多見於嗜酸性粒細胞增生者。病變以左心室為主者，有左心衰竭和肺動脈高壓的表現，如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部囉音、肺動脈瓣區第二音亢進等；病變以右心室為主者，有左心室回血受阻的表現，如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等，心包積液也可存在，內髒栓塞不少見。
2、心室功能障礙：表現為右心室或雙心室病變者，常以右心衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在並存二尖瓣關閉不全時，可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛。
3、體征：包括血管及心髒方麵的異常體征，常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴大，第一心音低鈍，P2正常或亢進，可聞及奔馬律和收縮期雜音。
限製型心肌病的預防措施
1、預防僅限於避免並發症不宜勞累，防止感染
2、如出現呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫院就診對確診為限製型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能，提高生活質量如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病，以免延誤病情
3、加強宣傳教育，提高患者對本病的認識水平
限製型心肌病的檢查
一、血常規檢查：血中嗜酸細胞增多。
二、心電圖：P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常，約50％的患者可發生心房顫動。
三、X線：病變易侵及右心室，約70％顯示心胸比例增大，合並右心房擴大者心影可呈球形；左心室受累時常可見肺淤血；個別患者尚可見心內膜鈣化影，心室造影見心室腔縮小。
四、超聲心動圖：確診限製型心肌病（RCM）的重要方法，約82％的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓、二尖瓣葉呈多層反射、後葉常無活動。心室舒張早期內徑可增大，經二尖瓣血流加速導致E峰高尖，但E峰減速時間縮短，常≤150ms。多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大，A峰減低，E/A比值增大，具體標準為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時間縮短≤70ms。
五、心導管檢查：是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數病例心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y穀深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg，右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓，右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小、心尖部鈍角化，並有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。
六、心內膜心肌活檢：是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓，血栓內偶有嗜酸性粒細胞；心內膜可呈炎症、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細胞可發生變性壞死並可伴間質性纖維化改變。
七、CT和磁共振：是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
八、放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特點為：
1、右心房明顯擴大伴核素滯留。
2、右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位於右心室的左後方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低。
3、肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲。
4、左心室位相及功能一般在正常範圍。
限製型心肌病飲食原則：采用低熱量飲食，以減輕心髒的負荷。少量多餐，每餐不可太飽，晚餐應盡量少吃。應補充蛋白質，膳食宜平衡、清淡和富有營養。避免過冷、過熱和刺激性食物。不飲濃茶、咖啡等。注意鈉、鉀平衡，適當增加鎂的攝入。
一、限製型心肌病的治療
1、對症為主：有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥；為防止栓塞可用抗凝藥。應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。
2、藥物治療：利尿藥和血管擴張藥可緩解症狀，但應注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發生快速心房顫動時可應用洋地黃製劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發生栓塞者，應加用抗凝及抗血小板製劑。
3、手術治療：包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術死亡率約20％。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70％～80％。有效治療為心髒移植，但需在惡病質出現前進行。
二、限製型心肌病的預後
本病病程長短不一，輕者存活期可達25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級～Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預後不良。心內膜炎可因心力衰竭進行性加重並在數月內死亡，少數可轉化為慢性，而原發性限製型心肌病（RCM）或心內膜纖維化的預後主要取決於心肌損害及心內膜纖維化的程度。