網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 心髒> 法洛三聯症

法洛三聯症簡介

相關問答

  法洛三聯症是指先天性肺動脈瓣狹窄,伴有卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損,合並右心室肥大的綜合征。在發紺型先天性心髒病中,其發病率僅次於法洛四聯征,女性發病率高於男性,年齡分布在20歲以下。由於肺動脈瓣狹窄,右心室和右心房壓力明顯增高,引起右向左的分流,臨床上出現發紺;對房缺較大者右心房壓力低於左心房壓力,血流動力學改變呈左向右分流,臨床無發紺。

【詳情】

01法洛三聯症的發病原因有哪些

  法洛三聯症由於右心室排血受阻而發生右心室肥厚、右室流出道進行性梗阻,使右心室、右心房壓力增高,心內血液發生右向左分流,病人出現心悸、氣短、易勞累、發紺等。

02法洛三聯症容易導致什麼並發症

  法洛三聯症的兒童患者應尤其注意本病有引起腦血管意外的風險。

  1、腦血管意外。多發神經在2歲以下的患兒,由於血細胞比容增高,血液粘滯度增高,易導致腦血栓形成和腦栓塞,特別是因某些因素引起患兒脫水時,更易出現。腦栓塞時,患兒表現為突然意識障礙或偏癱。

  2、腦膿腫多。發生於2歲以上的患兒。可能是靜脈血中有被細菌感染的栓子,由分流部位直接循環至主動脈而進入腦部;或因血液粘滯度增高,引起腦血管血栓形成,然後感染而形成腦膿腫;又或由於腦血流減少,使腦組織缺氧引起局灶性腦組織軟化並繼發感染。患兒表現為發熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、還有抽搐、偏癱等定位體征。

  3、感染性心內膜炎。發生部位多在肺動脈總幹分叉處,多見於心髒手術後的患兒,病死率較高。當患兒有不可解釋的發熱時,應該考慮有感染性心內膜炎。

  4、出血傾向。患者常有血小板減少或凝血機製異常,引起出血。

03法洛三聯症有哪些典型症狀

  法洛三聯症的主要臨床症狀為活動後心悸、氣急、易疲勞,大多數病人有發紺。嚴重者可出現蹲踞現象,其次可有上呼吸道感染、頭暈、昏厥和發育差等現象,晚期病人可出現心力衰竭。

  1、心悸、氣短、乏力、發育差,輕者發紺可不明顯,重者多有發紺或蹲踞、暈厥。

  2、發紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失,胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音,有收縮期震顫。

  3、年齡大者往往有心衰出現,肺動脈瓣狹窄較重者,上述症狀出現較早。

04法洛三聯症應該如何預防

  法洛三聯症防治工作的重心在於預防,尤其應重視戒煙、減肥、運動和忌口四大預防措施

  1、徹底戒煙

  2、控製體重,尤其是減少腹部脂肪

  3、加強鍛煉,如每天至少快走30分鍾,堅持爬樓不乘電梯,以及盡量減少開車和乘車等

  4、注意改善飲食,不吃十分飽,不吃過多的高油脂食品等

  5、法洛三聯症有很大的遺傳性和複發性,因此,有法洛三聯症家族史的人和曾經法洛三聯症發作的人更應加強預防

  6、除法洛三聯症高危人群自身必須加強預防外,醫學界也應積極行動,如對有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血壓的人群加強定期檢查,以及幫助和提醒他們采取必要的醫學和健康保健措施等

05法洛三聯症需要做哪些化驗檢查

  法洛三聯症查體;右室肥大者可發生胸前區突出,並有抬舉感,可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫,聽診肺動脈第二音減弱或消失;但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時,肺動脈第二音有亢進和分裂。

法洛三聯症輔助檢查:

  1、病史檢查。注意有無活動後氣急和心悸,易於疲勞。大多數患者有發紺,並可有蹲踞現象,年齡大者往往有心衰出現,肺動脈瓣狹窄較重者,上述症狀出現較早。

  2、體檢檢查。右室肥大者可發生胸前區突出,並有抬舉感,可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣法洛三聯症雜音和捫及震顫,肺動脈第二音減弱或消失;但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時,肺動脈第二音有亢進和分裂。

  3、X線及磁共振檢查。肺動脈段影明顯凸出,肺門影大而肺野血管影細小,右心房和右心室增大。

  4、心電圖檢查。大多數示右心室肥大,心前區V1導聯R(VlR)波顯著增高,可有S-T段改變,多有高尖P波,如有不完全右束支傳導阻滯,往往提示有較大房間隔缺損。

  5、超聲心動圖檢查。肺動脈口狹窄,肺動脈擴大,心房間隔回聲有缺損,右心房和右心室肥大。

  6、選擇性心血管造影檢查。右心房造影時,左右心房同時顯影,右心室造影時顯示肺動脈瓣膜的狹窄。

  7、右心導管檢查。右心室壓力顯著增高,右心室和肺動脈收縮壓階差在1.33kPa(10mmHg)以上,如肺動脈瓣狹窄嚴重,導管進入右房後經缺損進入左房,也可明確診斷。發紺的病例,左心房壓力往往低於右房。在肺動脈瓣狹窄較輕,房間隔缺損大時,右房血氧飽和度則可高於上腔靜脈的血氧含量。

06法洛三聯症病人的飲食宜忌

  患者應注意改善飲食,不吃十分飽,不吃過多的高油脂食品等,盡量吃些能夠安神鎮靜、活血止痛的食物,如蓮花、人參等。

  1、靈芝豬心

  豬心500克,靈芝15克,生薑、蔥、精鹽各3克,味精、胡椒粉適量飲食。先將豬心對剖兩塊洗淨,鍋內加清水入豬心、靈芝煮至七成熟時撈出,豬心切成薄片,靈芝切成細末,煮豬心的原汁留著待用。淨鍋置火上,加入豬油燒熱時下薑、蔥,加豬心原汁和醬油、料酒、食鹽、豬心片、靈芝和其他調料,燒入味後下澱粉收汁裝盤即可食用。

  2、安心茶

  丹參5克,山楂5克,桂圓5克,當歸5克,夜交藤5克,柏子仁5克,延胡索5克。將上藥切碎,開水浸泡20分鍾代茶飲用,次數不拘。

  3、護心三仁粥

  桃仁、棗仁、柏子仁各10克,粳米100克,冰糖適量。先將桃仁、棗仁、柏子仁打碎入鍋內,加水適量煎煮3次,過濾去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至濃稠時,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚空腹服用。

  4、蓮心神飲

  蓮心3克,茯神5克,桂枝3克,白術5克,生甘草3克。將上藥切碎開水浸泡代茶飲用,每劑泡20分鍾後徐徐飲用,次數不拘。

  5、阿膠遠誌膏

  阿膠50克,酸棗仁100克,遠誌50克,茯神30克,蜂蜜適量,將上藥(阿膠除外)切細入鍋內加清水適量浸泡30分鍾後用武火煎煮3次,將3次煎出的藥汁合並再濃縮,然後把阿膠和蜂蜜兌入,熬成流浸膏裝瓶備用,每日早晚各服1次,每次15~30毫升。

  6、順心飲

  熟地黃5克,山茱萸5克,丹參5克,人參3克,鬱金5克。將上藥切細泡開水代茶飲用,每劑泡15~20分鍾後即可徐徐飲用,次數不拘。

  7、香蕈玉米粥

  香蕈30克,玉米粉50克,粳米90克,白冰糖適量。先將香蕈洗淨切細,粳米洗淨,放入鍋中加清水煮粥,待粥煮至濃稠時,再放玉米粉、香蕈和白糖稍煮片刻即可食用,每日2次早晚服。

07西醫治療法洛三聯症的常規方法

  洛三聯症確診後應積極采用手術療法,患者症狀明顯或有發紺,右心室壓力顯著增高,應盡早手術。右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕,但房間隔缺損有較大分流者,也應手術。同時也要注意治療並發症,如抗感染治療等。

  一、法洛三聯症病變主要是右心,因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。

  二、卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片;切開狹窄的肺動脈瓣環;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有時需補片使其通暢,以達到術後右室壓下降滿意。

  三、治愈標準:經手術矯治,修補心房間隔缺損,切開狹窄的肺動脈瓣或加寬右室流出道後,症狀及紫紺消失,無殘餘分流及重要並發症,一般活動不受限。

  四、治療原則及手術要點:

  1、手術在體外循環下完成,可在修補房缺之後開放主動脈,然後行肺動脈瓣狹窄切開或將右心室漏鬥部狹窄解除。

  2、如需行右室流出道加寬者,不應過多切除漏鬥部繼發肥厚的心肌,以免影響右心室功能,導致心衰。

  3、肺動脈瓣狹窄,如瓣葉發育良好,僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可,如瓣葉發育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能,可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環的右室流出道加寬。

相關文章

微信掃一掃

目錄