一般認為心髒粘液瘤起源於心內膜下的多潛能的間質細胞,該細胞在形態學上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細胞相似,可分化為內皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞、骨及骨髓組織,產生無定形酸性粘多糖,構成粘液瘤的組織成分。極少數粘液瘤可發生惡變,成為粘液肉瘤。
心髒粘液瘤常並發心髒栓塞及急性心力衰竭等並發症,術後易複發。
1、動脈栓塞
動脈栓塞主要發生原因為探查時過度搬動和擠壓心髒,或切除時強行提拉瘤蒂發生瘤體破碎。因此,切除腫瘤後應用鹽水衝洗心腔,避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內。
2、急性心力衰竭
急性心力衰竭主要發生原因是對該病的病理生理認識不足,術後早期補充容量過多、過快,或對心功能較差的患者,未及時應用血管活性藥物等。
3、術後複發
心髒粘液瘤切除術後有1~3%的患者會複發或再發,複發或再發的時間可出現在術後6個月~11年,一般為30個月。複發或再發者中,30~75%有家族史。故術後必須定期隨診,以便及時發現複發或再發病例。
心髒粘液瘤的症狀取決於腫瘤的位置,其臨床表現主要有心髒血流動力學紊亂、動脈栓塞和全身表現三個部分。
1、血流動力學紊亂
心髒粘液瘤體積增大至一定程度,尤其是蒂長有活動度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障礙,產生瓣膜狹窄的症狀和體征,如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發作,患者可出現短暫的昏厥,且常與體位的變化有關,部分患者可能會發生猝死。少數患者由於腫瘤梗阻或瓣葉損傷,而出現二尖瓣或三尖瓣口關閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口,導致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。
2、動脈栓塞
動脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片,也可能是整個腫瘤隨血流漂動,引起體動脈栓塞。息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導致栓塞。50%的體循環栓塞發生在腦血管,引起昏迷、偏癱、失語等症狀。體循環栓塞還可引起急腹症、肢體疼痛、壞死等。
3、全身反應
大約30%的心髒粘液瘤患者可出現全身反應,表現為發熱、消瘦、食欲不振、乏力、關節或肌肉疼痛、杵狀指(趾)、貧血,血沉增快,C反應蛋白陽性,g球蛋白升高,肌酐激酶及轉氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現全身反應,這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死而引發的自身免疫反應有關,一般藥物治療無效。手術摘除腫瘤後,症狀通常可立即緩解或消失。
心髒粘液瘤的預防主要是並發症的預防心髒栓塞主要發生原因為探查時過渡搬動和擠壓心髒,或切除時強行提拉瘤蒂發生瘤體破碎,注意預防發生心髒粘液瘤切除術後有1~3%的患者會複發或再發,複發或再發的時間可出現在術後6個月~11年,一般為30個月所以患者應注意定期複查,預防複發
診斷心髒粘液瘤,患者的年齡(從嬰兒至老年均有發現)、病程(自數日至20餘年)、症狀等可作參考,但無特異性,不足以作為確診依據。與風濕性瓣膜病(尤與二尖瓣病變)比較,心髒粘液瘤成年病例發病時間較短,高齡病例比重較大,故對高齡疑似瓣膜病而發病時間又較短、病情進展快或起病急驟者,應警惕心髒粘液瘤之可能。對幼兒或青年疑有右心阻塞性先天性心髒病者,亦應考慮與心髒粘液瘤鑒別。症狀隨體位改變而出現或消失,可高度疑為心髒粘液瘤,應予注意。
1、心電圖
心電圖不是診斷依據,雖然可有各種改變如右束支傳導阻滯、Ⅰ度房室傳導阻滯、期前收縮、心房纖顫、心房擴大、ST或T波改變、心室高血壓、心室肥大等。
2、X線胸部平片
胸片可顯示肺淤血及心髒形態某些改變。若肺淤血及心影改變較輕而症狀較重、體征又較明顯者,提示心髒粘液瘤之可能,但隻能作為重要參考,不能據之確診。
3、心導管檢查
心導管檢查可顯示心肺功能改變,但無助於心髒粘液瘤之診斷,且為有創檢查,有使腫瘤破潰、碎片脫落而引致栓塞的危險,尤其是左房穿刺應列為禁忌。
4、選擇性或數字減影心腔造影
選擇性或數字減影心腔造影亦為有創檢查,雖有可能顯示充盈缺損,提示心腔內占位性病變,但對有活動性較大的心內粘液瘤(例如左房),一般速度的造影係列片難有十分清晰的影像,不如無創的超聲心動圖的動態圖像明確。
5、放射性核素血池掃描成像
放射性核素血池掃描成像為小有創檢查,可清晰顯示心腔內腫瘤負影,也不如超聲心動圖的無創、簡便。
6、CT及MRI檢查
電子計算機X線掃描橫斷體層攝影(CT)、磁共振成像(MRI)均為無創檢查,也均可清晰顯示心腔內占位性病變,但費用昂貴,不適於常規檢查心髒粘液瘤。
7、實驗室檢查
心髒粘液瘤特別是全身反應嚴重的病例多有貧血(血紅蛋白可低達40~50g/L)、血沉增快(可>120mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等諸多方麵的改變,但無特異性。這些改變隻可作為了解全身情況的參考而不能作為確診依據。
心髒粘液瘤術後除了一般治療外,還可選用下述藥膳方:
1、黨參、白術各30克(紗布另包),茯苓、懷山藥、去心蓮子、苡仁米各50克,紅棗15枚,糯米100克,白糖適量。諸藥加水約1000ml,煮沸後文火煮30分鍾,去布包黨參、白術,加糯米、白糖、適量水煲粥。
2、對伴有貧血、白細胞下降的陽虛患者,表現為體弱氣虛,畏寒肢冷,四肢無力,精神不振,麵白舌淡等。可選用龜肉500克,西洋參10克,鹿茸3克,苡米50克。將龜肉洗淨、切塊,諸藥紗布包同放入鍋中,加生薑5片、清水適量共煮,水開後去浮沫,加黃酒、食用油適量等,文火煮至肉熟,調入食鹽等調料。
3、手術後心氣虛的患者,表現為麵色蒼白,咽幹口燥,動則氣喘,心悸失眠等。可選用母雞1000克,當歸、白芍、熟地、川芎、白術、甘草各10克,黨參、茯苓各15克,生薑5片。將雞肉洗淨、切塊,放砂鍋中,加生薑,諸藥(沙布包)及清水適量,急火煮沸後,文火燉至雞肉爛熟,去藥包,調入食鹽等調料。
心髒粘液瘤一經確診,必須積極對待,應盡早作好手術切除安排。由於心髒粘液瘤患者經常受動脈栓塞及(或)猝死威脅,必須爭取時間予以解除。心髒粘液瘤本身並無手術禁忌,但有下列情況之一者,不宜單獨作粘液瘤手術切除。
1、惡病體質,由心髒粘液瘤以外的惡性腫瘤所引起,而後者又不宜同期手術切除者。
2、播散性結核感染尚未控製者。
3、心髒粘液瘤末期病例、瀕於死亡狀態,不堪承受體外循環心內直視手術負擔者(須待搶救病情趨穩後)。
4、體內尚有嚴重化膿性感染病灶未能加以清除控製者。
5、並存複雜先天性心血管畸形和(或)肺部器質性高壓病變無法用常規手術方法予以矯治者(應考慮心髒移植或心肺移植)。
輕度心衰(心率快)、貧血、血沉快、高熱如非別的因素引起,而是心髒粘液瘤本身所致者,並非粘液瘤切除的手術禁忌;已有的動脈栓塞及其後遺症、合並存在心內膜炎也非心髒粘液瘤的手術禁忌。