胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。
三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術後早期並發症有右心衰竭，胸腔滲液，肝髒腫大和腹水，大部份在一周內消退，但仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失，活動能力明顯增強。有報告表明術後病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動脈血氧飽和度87～92％。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發生心房性心律紊亂等問題，但大多數病例早期有滿意效果。
三尖瓣閉鎖的發生無性別差異，三尖瓣閉鎖占先天性心髒病的1％，生後1年內因先天性心髒病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖占2.5％。
發紺是三尖瓣閉鎖最常見的臨床表現，偶有蹲踞現象，有發紺且超過2歲的病兒常有杵狀指，肺血流減少者在生後第1天即發現有發紺，85％的病人在2個月內被發現，發紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標，有預後價值，新生兒期即有發紺者80％死於6個月內，約有一半的病人有缺氧發作史，偶有意識喪失，三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係，肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上，肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月，肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間，Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲，房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫，由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累後氣急，並可采取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥，2歲以上病人常出現杵狀指(趾)，肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急，呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭，心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現之一，這類病人既可表現為左心衰竭，也可表現為右心衰竭，前者多為壓力負荷增加所致，部分由容量負荷增重引起，或者既有壓力負荷增重因素，又有容量負荷增重因素的參入，後者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。
三尖瓣閉鎖是一種複雜發紺型先天性心血管畸形，預後較差，生存期很短，約70％病兒於出生後1年內死亡目前無有效的預防措施，臨床主要是診斷時要與其他發紺型的先天性心髒病進行鑒別，以求對患兒及時地進行正確的治療
三尖瓣閉鎖是由於右側房室管口閉塞則日後形成的，此病需要做心電圖、X線、心導管和心血管造影術、M型超聲心動圖檢查等。
1、心電圖檢查
90％的病例為電軸左偏，大動脈轉位。肺動脈增粗者電軸正常或右偏。心前區導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80％病例示P波高或增寬並有切跡。
2、X線檢查
胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心髒右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷。大動脈轉位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋理顯著減少，肺充血者可見肺紋理增多。
3、心導管和心血管造影術
右心導管可經房缺進入左心房，右心房壓力高於左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左心房、左心室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。
4、選擇性右心房造影
顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗，位於右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動脈。此外，尚可顯示兩根大動脈的互相關係及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。
5、M型超聲心動圖
顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切麵檢查未能見到三尖瓣瓣葉啟閉活動，房間隔回聲中斷，並有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查並可見到血流自右心房至左心房再進入左心室。二尖瓣活動幅度增大，右心房、左心房、左心室腔均增大，右心室小或消失。
三尖瓣閉鎖是一種發紺型先天性心髒病，臨床上表現為肺血液循環減少，呼吸困難，貧血、發紺等症狀。病人可多吃以下食物：
1、阿膠：50g與大棗同燉，既養血又補氣。具有很好的滋潤型作用，能夠改善機體的免疫功能，促進血紅蛋白質的合成，改善本病所致的貧血症狀。
2、生菜：500g清炒食用。含有豐富的維生素C以及維生素B，對心血管有很好的滋養型作用，同時能夠清除血管壁表麵過多的脂肪組織沉積。
3、油菜苔：150g清炒食用。屬於豐富的維生素以及纖維素，能夠改善心血管的功能。促進腸道代謝廢物的排泄，減少腸道過多的產氣對腎髒血管的影響。
三尖瓣閉鎖的預後較差，生存期很短，約70％病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度發紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。
1、體肺循環分流術
常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術或升主動脈-肺總動脈側側吻合術。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2、帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部分切除術
三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>5mmHg，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外，可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
3、上腔靜脈右肺動脈吻合術
手術療效較好，其優點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高，日後重建手術時操作難度很大。
4、肺動脈環紮術
肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控製心力衰竭者，可施行肺動脈環紮術減少肺循環血流量，改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。