網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 心髒> 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形簡介

相關問答

  三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心髒畸形。1866年Ebstein首先報道一例,故亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦稱三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣葉和後瓣葉下移,常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位,前瓣葉的位置多正常,因而右心室被分為兩個腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,與右心房連成一大心腔,是為“心房化的右心室”,其功能與右心房相同,畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相對地較小。

  三尖瓣下移畸形常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高,此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放,則可導致右至左分流而出現發紺。

【詳情】

01三尖瓣下移畸形的發病原因有哪些

  三尖瓣下移畸形的血流動力學改變決定於三尖瓣關閉不全的輕重程度,是否並有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由於房室環和右心室擴大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關閉不全很常見。

  在右心房收縮時右心室舒張,房化心室部分也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室。右心房舒張時右心室收縮,房化的右心室也收縮,於是右心房同時接收來自腔靜脈、心房化右心室和經三尖瓣反流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔擴大,右心房壓力升高,最終導致心力衰竭。並有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例,右心房壓力高於左心房時則產生右至左分流,體循環動脈血氧含量下降呈現發紺和杵狀指(趾)。房間隔完整,右心室收縮時,進入肺內進行氣體交換血量減少,動靜脈血氧差變小,可產生麵頰潮紅,指端輕度發紺。

02三尖瓣下移畸形容易導致什麼並發症

  三尖瓣下移畸形患者一般都需要手術治療,而手術治療也存在風險,極有可能造成以下並發症:

  一、血栓形成

  1、原因

  折疊縫合房化右心室,打結後形成部分“囊袋”,使血液滯留而形成血栓。如施行機械瓣置換術,則更易形成血栓。

  2、對策

  要求手術者掌握正規操作技術,折疊縫合的第一個帶小墊片雙頭針,從後瓣下移的最低點、右心室心肌淺層進針,兩針分別在房化右心室內穿過心肌。作4~5個連續縫合後,到達冠狀靜脈竇口的前內方(避開Koch三角)接近正常瓣環處出針,兩針各穿過小墊片。

  進出針既不可穿透房化右心室壁,又必須掛上心肌組織,要求牢固可靠,瓣環處的針距應大於瓣葉附著最低處的針距,打結後可起到縮小瓣環的作用,以相同方式呈放射狀縫4~5對雙頭針褥式縫線,緊線打結,這樣可消除“囊袋”現象。

  如應用人造機械瓣行三尖瓣置換術,則術後必須進行抗凝治療。

  二、三尖瓣關閉不全

  1、原因

  三尖瓣下移患者多同時存在三尖瓣發育不良,因瓣葉有裂孔和瓣環擴大而產生關閉不全;單純折疊術後三尖瓣環仍較大,其前瓣葉蓋不住瓣口。

  2、對策

  如有上述情況則需作節段性DeVega瓣環成形術或瓣環支架成形術,褥式縫合前葉及後葉交界處,以縮小瓣環等,加以修補,如注水測試仍有明顯關閉不全,則應果斷地施行三尖瓣置換術。

  注意:三尖瓣置換術存在的問題。

  三尖瓣嚴重下移,前瓣葉增厚、瓣下結構發育不良、房化右心室僵硬,則不宜作折疊成形,必須行三尖瓣置換術。手術方法與常規三尖瓣置換術相同。可能存在的問題:

  1、置入何種人工瓣膜,當前一般認為選用低架牛心包瓣為好,隻須短期服用抗凝藥物,血栓形成的機會較少。也可用St.Jude雙葉瓣。成人用29~31號,小兒25~27號,需終生抗凝。

  2、人造瓣縫到何處:如房化右室及瓣環都很大,可折疊減小部分房化右室,即將折疊縫線縫到人工瓣上,收緊縫線結紮。

  3、傳導阻滯:將冠狀靜脈竇口縫置於右心室。

03三尖瓣下移畸形有哪些典型症狀

  少數三尖瓣下移畸形重病患兒在出生後1周內即可呈現呼吸困難、發紺和充血性心力衰竭。但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、發紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速,一部分病人則有預激綜合征。

  多數三尖瓣下移畸形患兒生長發育差,體格瘦小,約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣麵容,常有不同程度的發紺。左前胸隆起,心濁音界擴大,胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。由於右心房和房化右心室高度擴大,頸靜脈搏動不明顯。心髒聽診,心音輕,胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音,有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音,吸氣時雜音響度增強。由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合,第1音分裂,且延遲出現的成分增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕,有的病例可呈現奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝髒。童年病人發紺嚴重者可出現杵狀指(趾)。

04三尖瓣下移畸形應該如何預防

  三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性疾病,無有效預防措施在右心房收縮時右心室舒張,房化心室部分也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室

05三尖瓣下移畸形需要做哪些化驗檢查

  三尖瓣下移畸形輕型患者可無發紺,中、重型患者有發紺,易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現。體檢在三尖瓣區有收縮期反流性雜音,可有第三音心音或第四音心律。三尖瓣下移畸形患者應做以下輔助檢查:

  1、心電圖

  示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導阻滯。常有預激綜合征表現。

  2、X線檢查

  肺血減少或正常,心髒呈球形或橢圓形增大,血管蒂窄。

  3、超聲心動圖

  可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣發育情況,有無房缺或卵圓孔未閉。右心房、心室擴大,室間隔矛盾運動。

  4、右心導管檢查和造影

  導管易經房缺或未閉卵圓孔進入左房,在“房化心室”測壓呈右房壓力波形,而右心腔內呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。

  5、電生理檢查

  診斷三尖瓣下移畸形必須同時明確分型,有無預激綜合征。如有預激綜合征,術前必須作電生理檢查,並準備術中電生理標測。

06三尖瓣下移畸形病人的飲食宜忌

  三尖瓣下移畸形是先天性疾病,與飲食無關,正常飲食即可。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療三尖瓣下移畸形的常規方法

  三尖瓣下移畸形患者預後也有較大差異,臨床上呈現重度紫紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭後大多在2年內死亡,約3%的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死於反複栓寒、腦血管意外和腦膿腫,大多數病人在20歲前死亡,平均死亡年齡為20歲。

  (一)手術適應症

  適應證患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等症狀。在心房水平沒有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反,在合並有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中,則因右向左分流而出現明顯紫紺,右心衰竭症狀較輕,活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術適應證,診斷明確後應施行手術治療。

  (二)術前準備與術後處理

  1、術前應用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭症狀。

  2、患者肝髒腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原複合物等加以治療。

  (三)手術方法

  1、Glenn手術即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷,減少右至左的分流,增加動脈血氧含量,改善症狀,減輕紫紺,但是一種姑息性手術,並沒有解決畸形,常應用於有嚴重紫紺,不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好,但遠期療效不佳,患者常因心律失常而死亡。

  2、瓣膜替換術體外循環下切開右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心髒傳導係統,把人工瓣膜在前麵縫在房室環上,而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上,使冠狀竇開口移至室腔。合並的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員,由於右心房極度擴大,血流緩慢,容易形成血栓。在替換三尖瓣時,生物瓣有中央血流通道,血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高,置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜,可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。

  3、瓣膜成形術用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和後瓣葉根部附著區固定到三尖瓣環上,從而縮小擴大的瓣環,消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯,可用後瓣作成形術,以帶墊片雙頭針線,自膈後瓣交界至後前瓣交界處作兩排平行縫合,相距3~4mm加墊片收縮縫合後結紮,縮小三尖瓣瓣環,以兩指寬為客觀標準。利用發育正常的前瓣葉恢複三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潛在危險,但隻能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中,術後仍有一定程度關閉不全。

  術後仍須積極作內科治療,控製心力衰竭和心律紊亂,密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變,及時補充氯化鉀。術後注意保持引流管通暢,采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術後紫紺消失,肝髒縮小,腹水消失,心影也明顯縮小,療效滿意。

相關問答

相關文章

微信掃一掃

目錄