完全性大動脈轉位的涵義是兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環係統。
完全性大動脈錯位（TGA）是由於胚胎發育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環成為各自獨立的循環，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺髒，故患兒難以存活。如合並其他心髒畸形，存在兩循環之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而複始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
完全性大動脈轉位常見合並ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。
完全性大動脈轉位（complete transposition of great arteries）指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左後，接左心室。完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心髒病，發病率為0.2‰～0.3‰。完全性大動脈轉位的症狀有哪些。
1、青紫
出現早、半數出生時即存在，絕大多數始於1個月內。隨著年齡增 長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合並動脈導管未閉，則出現差異性紫，上支青紫較下肢重。
2、充血性心力衰竭
生後3～4周嬰兒出現喂養困難、多汗、氣促、肝大和肺部細濕羅音等進行性充血性心力衰竭等症狀。患兒常發育不良。
完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心髒病，發病率為0.2‰～0.3‰約占先天性心髒病總數的5％～7％，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1本病是先天性心髒病無有效的預防措施
完全性大動脈轉位（complete transposition of great arteries）指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左後，接左心室。完全性大動脈轉位的檢查有以下幾項：
1、胸片檢查
出生時心髒大小正常，以後日益增大，肺血管影紋增多，心髒輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前後重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心髒顯著擴大，肺血管影增多並可呈現肺水腫表現。
2、心電圖檢查
電軸電偏，右心室肥大，並有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
3、超聲心動圖檢查
主動脈根部水平橫切麵顯示肺動脈位於左後方，主動脈位於右前方，起源於左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源於右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。
4、右心導管檢查
經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，亦可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環壓力，主動脈內血氧飽和度低。
5、右心室造影
主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。
完全性大動脈轉位是先天性心髒病，與飲食無關。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心髒病，發病率為0.2‰～0.3‰。約占先天性心髒病總數的5％～7％，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發病率較高，若不治療，約90％的患者在1歲內死亡。
一、內科治療
新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg×min）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控製心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。
二、手術治療
手術適應證：
（1）生後即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控製，可施行部分房間隔切除術。
（2）伴室間隔缺損的大動脈轉位，內科治療不能控製充血性心力衰竭，應在生後1～2日施行肺動脈環紮術。
（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。
（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。
三、姑息性手術方法
1、氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷後將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實後，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然後迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重複操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見並發症為心髒穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5％。
2、部分房間隔切除術（Ｂlalock-Ｈanlon手術）如Ｒａｓｈkind術後緩解仍不滿意，紫紺繼續加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀，常適用於幼兒。
3、體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，適用於大動脈錯位合並肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用於幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。
4、肺動脈環紮術（Banding術） 適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環紮肺總動脈約50～60％，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環紮前下降1/3，同時右心室壓力比環紮前上升1/4，束紮遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術後達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創造條件，主要並發症為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。
四、糾治性手術方法
1、心房內改道手術（Mustard術） 應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置於上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環的靜脈血）引向三尖瓣口而入後左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更複雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。並發症有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。
2、Senning術 應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Ｍuｓtard術的不同點為：隻需較小補片作心房內隧道，有利於保存心房的發育能力，不像Mustard術後血流在房間隔水平通過，而是經心髒外通道，不存在精確的補片設計問題，術後心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。並發症為心律失常和心力衰竭。
3、Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。並發症有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4、大動脈的解剖學糾治術（Switch術）將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。並發症為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。
5、Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架於右心室和遠端肺動脈之間。並發症有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。