法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心髒病,影響孩子身體發育,甚至危及生命。對有缺氧發作的患者,應在嬰兒期盡早手術。
法洛氏五聯症除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病會引發先天性心髒病。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心髒病,臨床表現主要有發紺、氣喘和陣發性呼吸困難、蹲踞、缺氧發作等,其中重症患者可有缺氧發作,表現為麵色蒼白、四肢無力、陣發性暈厥、甚至有抽搐等症狀,影響孩子身體發育,甚至危及生命。
法洛氏五聯症為重症複雜的紫紺型先天性心髒病,無有效預防措施矯治手術是唯一的根治方法,宜在7歲後施行由於法洛氏五聯症極為危險,多數醫師主張在1歲左右進行手術治療
法洛氏五聯症患者應該做心髒方麵的檢查,具體檢查及結果如下:
1、胸部X線檢查:胸部X線檢查提示肺血少肺野清晰;肺動脈段凹陷右室肥大致心尖圓鈍上翹心影呈靴形;主動脈結增寬約%病人可見右位主動脈弓。
2、超聲心動圖:右室長軸及大動脈短軸可顯示主動脈根部增寬,位置前移,騎跨於缺損的室間隔之上。主動脈前壁與室間隔的連續性中斷,主動脈後壁與二尖瓣保持連續,右室增大,流出道變窄,右室流出道長軸可確定肺動脈口狹窄部位。
3、心電圖:心電軸右偏,右心室肥厚、勞損,少見部分可有右房擴大。
4、右心導管及造影:右心導管顯示右室壓力增高,其收縮壓與主動脈壓相似,壓力波為高平原型,其平均壓與左室壓相近。心導管經右室直接進入主動脈及左心室可證實有騎跨的主動脈和缺損的室間隔。右室造影示主動脈早期顯露並騎跨於室間隔缺損之上,多數顯示漏鬥部狹窄。
法洛氏五聯症患者飲食宜以清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足,患者還應忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌煙酒、忌吃生冷食物。
法洛氏五聯症的治療包括藥物治療及手術治療,具體如下:
1、藥物治療
缺氧發作時予吸氧、鎮靜、屈膝位,本病的暈厥發作與右室漏鬥部痙攣致肺血進一步減少有關,可靜注或口服普萘洛爾及%碳酸氫鈉預防。
2、手術治療
矯治手術是唯一的根治方法,宜在7歲後施行。由於法洛氏五聯症極為危險,多數醫師主張在1歲左右進行手術治療。直視手術包括修補室間隔缺損、切除右室漏鬥部的狹窄或切開狹窄的肺動脈瓣,徹底糾正本病畸形療效尚好,但手術死亡率仍高。