勒夫勒心內膜炎的病因:
1、發病原因
原因未明。學者們曾提出過不少學說,根據本病好發於非洲落後地區及當地人的生活習俗,有人認為與5-羥色胺攝入過多(當地人多食香蕉,而大蕉、香蕉內富含5-羥色胺)、營養不良、維生素E和色氨酸缺乏有關。而熱帶、亞熱帶地區絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播,因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關,但均缺乏特異性,因此本病的病因迄今未明,有待進一步研究。
2、發病機製
本病的發生多認為與嗜酸性粒細胞增多有關,但嗜酸性粒細胞通過何種機製引起心內膜或心肌損害尚未闡明,有人認為可能與嗜酸性粒細胞能產生一種稱為嗜酸細胞陽離子蛋白有關,該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認為可能與圓細胞和嗜酸性粒細胞在心肌浸潤致心內膜下心肌壞死的結果。此外,脫顆粒嗜酸性粒細胞和嗜酸性粒細胞顆粒堿性蛋白在本病發生和發展過程中也起重要作用。
勒夫勒心內膜炎的並發症:
一、心髒:
1、充血性心力衰竭是最常見的並發症;瓣膜穿孔及腱索斷裂導致急性心力衰竭;
2、心肌膿腫常見於急性可以引起傳導阻滯;
3、急性心肌梗死大多由冠狀動脈栓塞所致以主動脈瓣感染者多見;
4、化膿性心包炎;
5、心肌炎。
二、細菌性動脈瘤:
多見於亞急性者受累動脈依次為近端主動脈腦內髒和四肢。
三、轉移性膿腫:
急性IE多見亞急性者少見常發生於肝脾骨骼和神經係統。
四、神經係統:
1、腦栓塞占半數大腦中動脈及其分支最易受累及;
2、腦細菌性動脈瘤除非破裂出血多無症狀;
3、腦出血由於腦栓塞或細菌性動脈瘤破裂引起;
4、中毒性腦病可有腦膜刺激征;
5、腦膿腫;
6、化膿性腦膜炎不常見後三者主要見於急性IE特別是金黃色葡萄球菌性心內膜炎。
五、腎髒:
多數患者有腎損害包括:
1、腎栓塞和腎梗死;
2、免疫複合物所致局灶性和彌漫性腎小球腎炎後者可致腎功能衰竭常見於亞急性IE;
3、腎膿腫:不多見。
勒夫勒心內膜炎的症狀:
患病對象多為熱帶,亞熱帶貧苦地區中年人,起病隱匿,病情進展相對緩慢,其臨床表現取決於受累心髒及病變嚴重程度,右心受累為主者,酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關閉不全征象,可在三尖瓣聽診區發現收縮期反流性雜音及體循環淤血征,而下肢水腫較輕微,左心受累為主者,可出現二尖瓣關閉不全和肺淤血征象,雙心室同時受累可產生全心衰征象,但臨床上多以右心衰為主,此外附壁血栓脫落可產生動脈栓塞的症狀,本病尚可產生脾腫大,淋巴結腫大及消化道係統受累,貧血,血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身性症狀。
勒夫勒心內膜炎的預防:
行人工瓣膜置換術時、術前與術後均應給予抗生素進行預防性治療因為瓣膜置換術發生感染的危險性和發生菌血症的可能性均很大此外在對有心髒瓣膜的老年病人進行牙科處理或鼻咽部手術時,術前1h均應給予抗生素口服或肌注,以防引勒夫勒心內膜炎
勒夫勒心內膜炎的化驗檢查:
1、血象
外周血嗜酸性粒細胞增多和白細胞增多,嗜酸粒細胞>15×108/L,骨髓粒係增生活躍,其中嗜酸性粒細胞比例增高。
2、X線檢查
右室受累為主型可表現為右房明顯擴大,右室流出道擴張致肺動脈下方的左心緣上段輕度膨凸,心影可呈球形或燒瓶形,肺血減少,可酷似心包積液或Ebstein畸形的表現,由於本病常有心內膜纖維增厚和(或)附壁血栓鈣化,故部分病例於心尖指向流出道走向可見鈣化影,右室造影和心功能測定常顯示右室心尖閉塞和舒張功能減退,流入道舒縮功能障礙,流出道功能基本正常,為本病特征性改變,左室受累為主型的X線表現可酷似風心病二尖瓣關閉不全,但心髒一般僅輕度增大,可有左房,左室輕度增大以及肺淤血和肺動脈高壓改變,左室造影可發現附壁血栓所致充盈缺損,心內膜表麵不光滑不平整,心功能測定多顯示左室舒張功能障礙,雙心室均受累者其X線表現為上述兩型的綜合,但常以右室損害較重。
3、超聲心動圖
可因心內膜增厚,內膜下肌層纖維化使超聲回聲反射增強,有時可發現附壁血栓,收縮期可顯示心尖閉塞,心室腔內徑可正常,擴大或縮小,而心房常有不同程度擴大,此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣關閉不全的超聲征象,心功能測定常顯示舒張功能障礙,部分病例可有心包積液征象。
4、心電圖
心電圖改變沒有特異性,可有心房增大,非特異性ST-T改變,此外,可有各種類型心律失常。
5、心內膜心肌活檢
對本病診斷有較大價值,可發現心內膜嗜酸性粒細胞浸潤,心內膜纖維增生和內膜下心肌壞死等病理改變。
勒夫勒心內膜炎的飲食保健:
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
勒夫勒心內膜炎的治療:
本病迄今缺乏有效的治療手段。早期病例可使用腎上腺糖皮質激素和免疫抑製藥。羥基脲治療本病有一定效果,用法為500mg,2~3次/d,4~6周為1個療程,必要時輔以長春新堿。如出現心衰、心律失常等並發症,應作相應處理,嚴重瓣膜關閉不全者可施行換瓣術,同時切除過多的纖維組織及附壁血栓。抗凝藥物對防治動脈栓塞有一定幫助。