至今病因仍未明,目前認為與下列因素有關:
1、病毒感染:
胎兒期或出生後感染柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多症病毒引起炎症反應所致。
2、宮內缺氧致心內膜發育障礙。
3、家族遺傳或患有遺傳代謝性疾病
有人認為本病係常染色體遺傳。
患有心型糖原積累病、粘多糖病及肉毒堿缺乏者會出現此病。
4、繼發於血液動力學的改變:
心室高度擴大時,心室壁承受之張力增加,血液動力學的影響使心內膜彈力纖維增生。
5、患有間質性心肌炎:
有人認為心肌炎與心內膜彈力纖維增生症可能為同一疾病的不同時期表現,心肌炎是心內膜彈力纖維增生症的前身。
少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、麵色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。本病最常並發肺炎,且病情嚴重,病死率高,嚴重威脅患兒生命。另外可以並發腦栓塞。
1、肺炎
肺炎是肺實質的炎症,可由多種病原體引起,如細菌、病毒、真菌、寄生蟲等,其他如放射性、化學、過敏因素等亦能引起肺炎。老年或機體免疫力低下者伴發肺炎時,病死率尤高。臨床上有發熱、心悸、氣促、肺浸潤、炎症體征和某些X線表現。肺炎治愈後一般不留瘢痕,肺可以恢複其原來的結構和功能。
2、腦栓塞
由於心內膜的損傷,心髒擴大,血液緩慢淤滯,極易形成附壁血栓。而當心房顫動時不規則的血流又易使附壁血栓脫落,阻塞腦血管,引起局部腦組織缺血缺氧,形成腦栓塞。
心內膜彈力纖維增生症是指心內膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心髒的四個心腔都可單獨或聯合受累,但以左室為多。臨床上分暴發型、急性型及慢性型,主要表現為充血性心力衰竭,暴發型可表現為心源性休克。2/3病兒的發病年齡都在1歲以內。臨床表現以充血性心力衰竭為主,常在呼吸道感染之後發生。
一般症狀可按照症狀的輕重緩急,分為三型:
暴發型:起病急驟,突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、麵色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或幹性羅音,肝髒腫大,還可見了浮腫,均係充血性心力衰竭的體征。少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、麵色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。此型病兒的年齡多在6個月以內,可致猝死。
急性型:起病也較快,但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇,常並發肺炎,伴有發熱,肺部出現濕性羅音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭,少數經治療可獲緩解。
慢性型:發病稍緩慢,年齡多在6個月以上。症狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解,活至成人期,也可因反複發作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬於急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發病者較少,常為縮窄型,臨床表現為左室梗阻的症狀。偶有在宮內即發生心力衰竭者,出生後數小時即死亡。
應做好妊娠期保健,積極預防各種感染,尤其是病毒感染性疾病;預防胎兒宮內缺氧,積極防治孕婦高血壓、糖尿病等各種疾病;同時亦要做好遺傳病谘詢工作
預後本病預後嚴重,單純心內膜彈力纖維增生症不予治療大多於2歲前死亡,病死率最高在最初6個月病死率約20%~25%發病年齡較大,對洋地黃治療反應好的又能堅持長期治療者,預後較好,經長期服用地高辛和卡托普利可獲臨床痊愈治療中應定期複查心電圖、胸片及超聲心動圖,後者恢複最晚,應於各項檢查均正常後方可停藥確診為本病的52例的長期隨訪研究,隨訪時間平均47個月(1~228個月),存活率半年為93%,1年為83%,4年為77%並認為心髒指數和射血分數明顯下降者,預後不良,多於發病早期死亡
⒈實驗室檢查:心力衰竭、心源性休克者血氧飽和度可降低。⒉特殊檢查
(1)心電圖檢查:多數呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭致肺動脈壓力增高時,可出現右心室肥大或左右心室同時肥大。此外,偶見期前收縮及房室傳導阻滯。
(2)X線檢查:以左心室肥大為明顯,左心緣搏動多減弱,肺紋理增多。
(3)超聲檢查:左心室心內膜回聲增強。左心室收縮功能減退,縮短分數及射血分數均降低。
(4)心導管檢查:左心導管檢查示左室舒張壓增高,其波形具有診斷意義。選擇性造影則可見左心室增大、室壁增厚及排空延遲。
1、戒刺激性食飲和興奮性藥物:辣椒、生薑、胡椒、煙、酒和大量飲濃茶,服咖啡因、苯丙胺等興奮藥對心髒也會帶來負擔,在風心病患者心功能不佳時,尤當注意。
2、適量的限製食鹽的攝入:與限製食鹽道理相同,風心病患者應少吃含鈉豐富的食品如香蕉等,以免引發水腫。
3、緩進飲料:一次喝大量的水、茶、湯、果子汁、汽水或其他飲料時,會迅速增加血容量,進而增加心髒負擔。因此進食飲料不要太多,最好一次不超過500毫升。需要多喝水時,分成幾次喝,每次少一點,相隔時間長一些。
治療主要療法為控製心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或毛花苷C(西地蘭)快速洋地黃化,或其他正性肌力藥物和強效利尿藥,並應長期服用地高辛維持量,可達2~3年或數年之久,至心髒回縮至正常,過早停藥可導致病情惡化。
近年加用卡托普利(開搏通)長期口服,對改善心功能有明顯效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮質激素治療。宜用抗生素控製肺部感染。合並二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術,術後心功能可改善。對於心髒重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者,考慮進行心髒移植術。
考慮本病發病機製可能與免疫功能失調有關,近年應用免疫抑製藥治療,主要用潑尼鬆(強地鬆)1.5mg/(kg·d),服用8周後逐漸減量,每隔2周減1.25~2.5mg,至每天0.25~0.5mg/kg作為維持量,至心電圖正常,X線胸片心髒接近正常,逐漸停藥,療程1~1.5年。