本病是一種較少見的先天性心髒病，由於在胚胎發育的過程，中心管彎曲不是向右而是向左，導致解剖學右心室位於左後方，成為動脈係統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈係統的心室，此時，動脈幹仍分隔旋轉，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常，不過雖然房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
矯正型大動脈錯位(CTGA)常合並心內畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA 合並心內畸形,多采用Restelli 方法,達到生理上矯治的目的。該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環。由於右心室的解剖特征,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。術後10 年和20 年生存率分別為74 ％和46 ％。死亡最常見的原因是並發了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心髒傳導阻滯。這也是本病最常見的並發症。
矯正型大動脈錯位的症狀主要取決於合並的心髒畸形，根據不同畸形，臨床症狀表現不同。常見為：
1、左向右分流組：伴室間隔缺損，常有氣急，活動量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭，體征類似室間隔缺損。
2、右向左分流組：伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。
3、左房室瓣關閉不全組：室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。
上，下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內麵結構與正常的左心室相同，而左位的心室內麵結構與正常的右心室相同，雖左，右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體，肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀，但臨床大部分病例均合並其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合征，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。
本病為一種較少見的先天性心髒病，目前無預防措施由於本病常合並其它心髒畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合並的疾病，並采取合適的手術治療
矯正型大動脈錯位是主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，盡管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。該病患者需要做以下檢查，用於聚輔助診斷和治療。
1、胸片檢查：心髒左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影，心髒位置異常，如右位心而內髒位置正常或中位心或左位心伴內髒轉位。
2、心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。
3、超聲心動圖檢查：後方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平麵，收縮時間間期可提示前麵大動脈連接於體循環，後麵的大動脈流入肺內。
4、右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室，大動脈的輪廓，位置和相互關係，分流情況而明確診斷。
矯正型大動脈錯位屬於先天性疾病，疾病治療與飲食無關，患者可以食用足夠的熱量和營養,高蛋白、高熱量、富含纖維素飲食，增強體質。
矯正型大動脈錯位的治療，內科主要控製心力衰竭、心律失常，但奏效不大。最佳治療是外科治療，根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修複或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種。近年來, 解剖矯正手術越來越受到重視。目前最常進行的是雙調轉術, 包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli 手術。心房內調轉術常采用Senning 手術或改良Senning 手術; 肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術, 合並較大的V SD 和肺動脈狹窄者應作Rastelli 手術。雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式。