冠狀動脈異常起源主動脈的發病機製尚不清楚，很可能由於左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連接所致。左側冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連接產生左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，右側冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。
冠狀動脈異常起源主動脈患者易出現心肌缺血、二尖瓣關閉不全、心力衰竭、心肌梗死和不明原因的猝死。早期即出現心力衰竭的並發症。左心室肥厚並高度擴大廣泛纖維化，因此常有心肌梗塞或心肌缺血的並發症。
纖維化病變區有時呈現局灶性鈣化、血栓形成等，心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生。由於乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，導致乳頭肌功能失調。心內膜纖維彈性組織增生造成腱索融合、縮短和左心室纖維化引起左心室和二尖瓣瓣環擴大等，呈現二尖瓣關閉不全。
患有冠狀動脈異常起源主動脈的部分病人特別是年齡大的兒童和青年，有心絞痛、暈厥和昏迷的症狀；但另一部分病人無臨床症狀，在劇烈運動後猝死。一般亦無異常體征。
冠狀動脈異常起源主動脈病因尚不明確，一般認為是胚胎發育異常引起，所以其預防措施可以參考先心病的預防
一、一級預防
疾病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起對遺傳因素的預防方麵主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳谘詢，更重要的是設法發現、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素，如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵
二、二級預防
1、早期診斷：
胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，采用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的冠狀動脈異常起源主動脈有很大的價值
嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全麵的體檢，尤其應對心血管係統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查
2、早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防止相應疾病的發生
三、三級預防
一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心髒血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療防治並發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎
冠狀動脈異常起源主動脈患者應該做冠狀動脈造影，冠狀動脈造影可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置及直行徑路。
冠狀動脈異常起源於主動脈除了一般治療外，還應注意飲食調節，以下資料僅供參考，詳細需谘詢醫生。
1、棗仁粳米粥
組成：酸棗仁15克，粳米100克。
用法：酸棗仁炒黃研成細末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗麵，空腹食用。每日1～2次，1周為1個療程，可連服數個療程。
2、蓮子粳米粥
組成：蓮子30克，粳米50克。
用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。
3、萬年青茶
組成：萬年青25克，紅糖適量。
用法：將萬年青加水150毫升，煎至50毫升，濾出汁。反複兩次。將二汁混合，加人紅糖，1日內分3次服完。每日1劑，連用1周。
4、豬腰粳米粥
組成：豬腰1具(去內膜，洗淨切細)，粳米60克，磁石50克，生薑、蔥白、食鹽少許。
用法：將磁石搗碎，置於沙鍋內煮1小時，去渣取汁，人粳米、豬腰及調料共煮成粥，每晚空腹服1次。
冠狀動脈異常起源主動脈的發病率低，可選擇手術的病例少，過去僅有少數病例應用外科治療的報道，手術近期效果滿意。
一、手術適應證
1、病人運動當時或以後有胸痛和心悸：經檢查證明此畸形產生心肌缺血，應用手術治療。
2、有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診，成為手術適應證。
二、術前準備
觀察冠狀動脈造影，確定手術方法，有心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥。
三、手術方法
1、異常冠狀動脈開口重塑術：全麻，氣管內插管維持呼吸，仰臥位。
體外循環和心肌保護方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環轉流。應用冷血心髒停搏液間斷冠狀動脈灌注。經胸部正中切口，在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連接處做主動脈橫切口，充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置。當異常開口位於右竇鄰近主動脈瓣交界時，應靠主動脈壁切開和遊離交界。切開裂縫樣切口並沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇。切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁，並將血管內膜對攏和間斷縫合。應用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上。縫合主動脈切口，開放主動脈，複溫和心髒複搏。心電圖監測無心肌缺血後逐漸停止體外循環轉流。
2、冠狀動脈旁路移植手術：有些病例不能應用異常開口重塑術者，可選用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。
四、術中注意事項
1、在異常開口重塑術中：應擴大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁，防止壁內冠狀動脈受壓和心肌缺血。
2、應用主動脈植入術後心室膨脹者：應加用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。Rinaldi報道2例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇應用主動脈植入術，準備閉合胸骨時右心室膨脹和心髒停搏。再次體外循環轉流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術，順利脫機。右心室膨脹和心髒停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關，所以此種畸形不適合應用主動脈植入術。