甲狀旁腺功能減退性心肌病易發生於術後,在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術,或再次作甲狀旁腺手術均較易發生手術後甲旁減;特發性甲狀旁腺功能低下症為少見病,多呈散發性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體,說明本病病因與自身免疫有關。
本病易發生精神病表現、癲癇樣發作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭等並發症。甲狀旁腺功能減退性心肌病還容易並發心律失常、心衰、感染性心內膜炎、猝死等並發症,合並心房顫動者還會增加栓塞的風險,重者可發生心力衰竭而死亡,因此要提高警惕。
甲狀旁腺功能減退性心肌病常發生於術後,本病的臨床表現一般有下麵幾點:
1、神經肌肉表現
長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足麵部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽性,此由腦基底神經節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神症狀。查體見麵部輕叩試驗(Chvostek征)和束臂加壓試驗(Trousseau征)陽性。
2、外胚層組織營養變性
本病可表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛發脫落等,50%病例有白內障,常為雙側性,且發病年齡早。
3、心血管係統表現
本病患者活動後可出現心悸、氣促、肢體水腫,最後可導致充血性心力衰竭,並有相應的症狀、體征發生。
本病的預防要做到早檢查,早治療對有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者,患有多發性內分泌腺衰竭者、白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、麵肌痙攣者等),同時要定期作血鈣檢測,每年1次,以監護病情的發展
甲狀旁腺功能減退性心肌病的確診一般需要采取血液檢查、心電圖檢查、胸片檢查等,下麵是關於本病檢查的具體介紹:
1、血鈣降低,多低於2.0mmol/L;血磷升高,多超過1.6mmol/L。
2、血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。
3、血清堿性磷酸酶正常。
4、心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置,心動過速。
5、超聲心動圖可見心房、心室腔擴大、室間隔左室後壁收縮期增厚、搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液。
6、胸片心界向雙側擴大,肺紋理增多增粗,呈肺淤血、肺水腫改變。
為使疾病能夠得到更好的康複,甲狀旁腺功能衰退性心肌病患者應注意下麵的飲食原則:
1、給予低脂、高蛋白等易消化的食物。
2、補充適量纖維素。
3、多吃新鮮水果蔬菜。
4、進食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。
5、少食多餐,每餐不宜過飽,晚餐應盡量少吃。
6、要多吃富含維生素B、維生素C之品。
7、多食用纖維之品。
甲旁減性心髒病治療的基礎是糾正甲旁減的臨床生化異常,輔以必要的對症處理。
1、抗心衰治療
抗心衰治療可選用洋地黃製劑,但本藥物仍有應用指征,因其正性肌力作用依賴於細胞外液中鈣濃度,因此,首先必須糾正低鈣血症,否則洋地黃難以奏效。需使用利尿藥時首選氫氯噻嗪,而不宜選用呋塞米,因前者除促進鈉的排出外還抑製鈣的排泄,而後者使鈣大量排出而加重低鈣血症。補充鎂離子糾正低鎂血症亦有利於心衰的控製。
2、針對甲旁減的治療
本療法包括補充鈣劑,口服維生素D2或D3,以促進鈣自腸道吸收,每天(5~20)×105U。若維生素D效果不佳,可應用雙氫速甾醇(A~T10)或活性維生素D[1.25-(OH)2D3]製劑骨化三醇(羅鈣全),每天0.25~0.75μg。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等製劑可供選用。要求每天攝取元素鈣0.6~1.0g。