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結節病性心肌病簡介

相關問答

  結節病(sarcoidosis)為原因不明,以侵犯肺實質為主,並累及全身多髒器包括淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心髒等組織的一種肉芽腫炎症性疾病。結節性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由進行性肉芽腫浸潤心肌所致心髒功能紊亂的一種疾病,生前臨床經過較隱襲,病人可因完全性房室傳導阻滯和(或)充血性心力衰竭而猝死,本病已引起醫學界極大的關注。

【詳情】

01結節病性心肌病的發病原因有哪些

  結節病是一種肉芽腫炎症性疾病,病因不明。非幹酪性肉芽腫主要由類上皮細胞組成,偶見多核巨細胞,周圍有少量淋巴細胞。係經血源、淋巴源及局部擴散侵及心髒所致。晚期患者的心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心髒增大,受累部位以傳導係統及心肌為主,病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。

02結節病性心肌病容易導致什麼並發症

  結節病性心肌病可出現心律失常、心力衰竭、猝死等並發症,患者應十分注意。

  1、充血性心力衰竭

  因肉芽腫浸潤致心髒增大檢出率小於5%。大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,約占25%,心功能不全者可進行性加劇而致死亡。

  2、心律失常

  本病患者可表現為緩慢性或快速性心律失常。

  3、心絞痛

  結節性心髒病者可出現心絞痛,有報道稱呈典型或非典型性心絞痛發作者均可出現。

03結節病性心肌病有哪些典型症狀

  心髒症狀的嚴重度取決於肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度,其特點如下:

  1、大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,表現為呼吸困難、端坐呼吸、喘息不止、煩躁不安,少數患者心功能不全可進行性加劇導致死亡。

  2、心律失常可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多係肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導係統所致。快速性心律失常以室性心律失常居多,可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導阻滯和室性心動過速交替出現,最後可致猝死。室上性心律失常較少見,常見者有房性期前收縮、陣發性房性心動過速、房撲以及房顫等。

  3、結節性心髒病者可出現心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發作者,且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關。

04結節病性心肌病應該如何預防

  由於對本病的病因和發病機製尚無確切了解,因而目前尚無有效的預防措施建議在現有的預防措施上積極預防本病並發症的出現,同時在日常的生活中需鍛煉身體,增強體魄,這是減少疾病發生的最有效措施

05結節病性心肌病需要做哪些化驗檢查

  本病病因目前尚不明確,一般需要采用下麵的檢查項目進行確診:

1、X線胸片

  X線可顯示心髒呈輕至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包積液以及左心室壁瘤等改變,此外,尚可檢獲肺門淋巴結腫大、肺實質浸潤以及網狀結節陰影,後者為肺組織受累的重要標誌之一。

 2、心電圖

  超逾50%的結節病患者存在包括複極異常、心律失常,偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖,確診或疑似心髒結節病者應常規行24h動態心電圖以及運動心電圖檢查。

 3、超聲心動圖

  本檢查尤適於診斷室壁瘤、瓣膜關閉不全、乳頭肌功能紊亂致二尖瓣脫垂、左心室或室間隔(限局或全心)運動障礙或動力低下以及左心室擴大等病變,肉芽腫病變及瘢痕形成者的超聲心動圖改變為回聲增強。

 4、放射性核素心肌顯像

  201鉈(201Tl)顯像示局部心肌灌注缺損和(或)相應室壁節段運動異常,可評估心肌損害之程度,但上述改變,不僅在其他原因所致的心髒浸潤及心肌病中出現,並見於心肌缺血改變者,故不具特異性,現臨床多應用201鉈(201Tl)及201镓(201Ga)心肌顯像聯合檢查,尤其采用單光子發射計算機體層攝影術(SPECT)方法,輔以201鉈(201Tl)顯像,通過67镓(67Ga)缺損區攝镓反示增多的特殊變化征象,可使其特異性明顯地提高,此外,111銦(111In)所標記的抗肌球蛋白的抗體Fab片段(AMAAB)顯像以及磁共振成像(MRI)等均有助診斷的建立。

 5、心血管造影及心內膜活檢

  冠狀動脈造影在鑒別冠心病診斷中尤其重要,心室造影可顯示肉芽腫所致的血管充盈缺損及室壁運動異常等改變,心髒結節病的組織學診斷標準為:不伴有典型幹酪樣肉芽腫的大量炎性細胞浸潤,心內膜活檢已成為當前惟一可行心髒結節病活體的確診方法,但因肉芽腫多以斑片狀或彌散形式損及左心室心底部,且分布不均勻,因此難以準確取樣,檢出率僅為臨床診斷的25%~50%。

06結節病性心肌病病人的飲食宜忌

  心肌病人飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴飲暴食,忌食辛辣、熏烤、煎炸之品。吸煙時煙草中的尼古丁可促進冠狀動脈痙攣收縮,影響心肌供血,飲酒會造成血管功能失調,故應戒煙忌酒。食療上可服用菊花粥、人參粥等,可按醫囑服用生曬參、西洋參等,有利於心肌炎的恢複。

07西醫治療結節病性心肌病的常規方法

  結節病性心肌病的治療方法較多,現將其介紹如下:

1、皮質類固醇

  皮質類固醇為結節性心髒病治療的首選藥物,有助於肉芽腫的吸收並阻遏其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢複至正常,心肌異常灌注減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼鬆劑量最初用量應為60mg/d,數周後逐漸減量,最後維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時間宜久,不能隨意撤藥。

2、糾治心律

  失常結節病常合並高鈣血症,並經皮質類固醇治療後可致低鉀血症,可加劇原有的心律失常。其時需按患者之病情及心律失常類型選擇相應有效抗心律失常藥物,以減輕症狀並降低病死率。

3、心髒起搏器

  完全性房室傳導阻滯並暈厥或阿-斯症候群發作,經藥物治療無效者應予植入永久性心髒起搏器。其時,按病情需要,仍應兼予皮質類固醇及其他有關藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常,且有猝死危險者,應安置植入型自動心髒複律除顫器(AICD)。

4、手術

  手術切除室壁瘤可消除室性心律失常。係統性結節病患者不宜接受器官移植。單純性心髒結節病患者病情嚴重並已陷於終末期不可逆性心衰的年輕病員,可予心髒移植術治療。

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