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室間隔膜部瘤簡介

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  室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症,是心髒膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象。

【詳情】

01室間隔膜部瘤的發病原因有哪些

  一、發病原因

  早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關,但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關:

  1、由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。

  2、膜部室間隔由於自然閉合過程異常,形成部分薄弱區,或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發育,加之左室高壓而致囊袋狀變形。

  3、室間隔缺損自然閉合的後期形式。

  二、發病機製

  1、真性膜部瘤:室間隔膜部纖維組織明顯增生,形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣後、隔前瓣交界處,甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成。

  2、假性膜部瘤:室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索構成,其餘為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣組織增生肥厚,向右心腔膨出,有時呈三尖瓣瘤樣改變。

02室間隔膜部瘤容易導致什麼並發症

  室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症,是心髒膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象。本病可出現瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內膜炎等並發症。

03室間隔膜部瘤有哪些典型症狀

  男女均可發病,但男性多於女性,約2∶1,大部分患者易患上呼吸道感染,兒童患者時有不同程度的生長發育受限,少部分患者可無症狀,胸骨左緣3,4肋間有收縮期雜音Ⅱ~Ⅳ級,伴震顫,有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。

04室間隔膜部瘤應該如何預防

  本病發病由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出膜部室間隔由於自然閉合過程異常,形成部分薄弱區,或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發育,加之左室高壓而致囊袋狀變形室間隔缺損自然閉合的後期形式

  預防

  1、本病目前尚無有效的預防辦法要注意加強宣傳教育,提倡優生優育指導科學妊娠,加強孕期保健,避免胎兒先天畸形的發生

  2、合理安排患者的運動,以免加重心髒的負擔,避免各種並發症的發生

05室間隔膜部瘤需要做哪些化驗檢查

  1、心電圖:電軸左偏,左室肥大,少部分病例正常或大致正常。

  2、胸部X線:肺部輕~中度充血,肺動脈段平直或飽滿,心胸比率0.48~0.62。

  3、超聲心動圖:顯示膜部室間隔連續中斷,有膜部瘤表現,有時可見三尖瓣反流。

  4、右心導管檢查:證實左向右分流,肺動脈壓力正常或輕度增高,左心室造影:顯示膜部瘤呈囊袋樣突向右心腔。

06室間隔膜部瘤病人的飲食宜忌

1、室間隔膜部瘤適宜吃什麼食物

  飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動。

 2、室間隔膜部瘤最好不要吃什麼食物

  忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

  (以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生)

07西醫治療室間隔膜部瘤的常規方法

 一、治療

  盡管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現,但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞,因而二者都主張盡可能早期手術治療。

  1、手術適應證

  (1)單純瘤體較小的室間隔膜部瘤,無症狀及血流動力學改變者,可隨訪觀察,瘤體增大者,應考慮手術治療。

  (2)較大的膜部瘤,壁極薄而易破裂者,宜早期手術。

  (3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手術適應證與膜部室缺相同,對術前難以與室缺鑒別者,以室缺診斷而手術也無不妥。

  (4)合並右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全以及瘤體所致的心律失常時,一經診斷即應手術治療。

  2、手術方法

  總的原則為切除瘤體,修複缺損的室間隔,避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤,術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣,據其大小決定補片或直接縫合。基底>1cm者應切除瘤體後以相應大小的補片修補;基底≤1cm者,則將瘤體折疊連續縫合,然後基底部墊片加固縫合。單作裂孔修補者,膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因係由部分增厚的三尖瓣結構共同組成,如不造成右室內梗阻則不必過多操作,僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部,阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均為纖維邊緣,隻要進針勿過深,不會傷及傳導束。

  二、預後

  手術療效一般甚佳。我們隨訪26例,平均5年9個月,無自覺症狀,無殘餘分流性雜音,胸片、心電圖複查超過1年者都已恢複正常。超聲心動圖示膜部瘤消失,無殘餘分流,三尖瓣反流較術前明顯減輕,各房室內徑正常。

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