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先天性動脈導管未閉簡介

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  動脈導管未閉(patentductusarteriosusPDA)是小兒先天性心髒病常見類型之一,占先天性心髒病發病總數的約15%。胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道。動脈導管未閉常見於早產兒,在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發生率可占80%,出生後約15小時發生功能性關閉,出生後一年在解剖學上應完全關閉。若持續開放,並產生病理生理改變,即稱動脈導管未閉。

【詳情】

01先天性動脈導管未閉的發病原因有哪些

  動脈導管未閉發生的主要原因可分為遺傳和環境兩類。在胎兒期任何影響心髒胚胎發育的因素均可能造成心髒畸形。單純遺傳因素導致(如基因突變、染色體畸變)的占8%,單純環境因素導致的占2%,遺傳和環境相互作用而引起的占90%。環境因素包括:母親懷孕頭3個月內感冒;受風疹、柯薩奇病毒感染;攝取鋰鹽;患糖尿病;酗酒;孕母接觸放射線;在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物;懷孕早期先兆流產應用某些保胎藥物如孕酮等。

02先天性動脈導管未閉容易導致什麼並發症

本病的並發症主要是一些手術並發症,包括以下幾種:

 1、術中大出血

  最嚴重且常導致死亡的意外事故。發生大出血的破口較隱蔽,通常在導管後壁或上角。出現大出血,手術醫師應保持鎮靜,迅速用手指按壓出血部位止血。暫時止血後,吸淨手術野血液,若降主動脈已先遊離(切忌亂下鉗夾),可牽起條帶,用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流,同時鉗夾導管,然後切斷導管,尋找出血點,再連同切端一並用3—0或4—0無創傷聚丙烯縫線作連續或8字形間斷縫合。如降主動脈未先遊離,用示指按壓暫時止血後,立即肝素化,緊急建立體外循環,分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管,切開心包於右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管,迅速建立轉流,並行血液降溫。然後,遊離導管鄰近的降主動脈,鉗夾降主動脈的導籬,切斷縫合導管和裂口。

2、左喉返神經麻痹

  術後聲音嘶啞的原因,除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外,主要是術中牽拉,引起左喉返神經水腫,或結紮切縫導管時損傷神經,致術後早期進水或流質時嗆咳,聲音沙啞。經潑尼鬆、維生素B1和B6以及理療等治療,水腫可於2~3周內消退恢複,神經損傷後,聲門的關閉雖可由右側聲帶移位代償,使進食不致嗆咳,但聲音低沉沙啞則為永久性。

3、導管再通

  導管再通一般發生於導管結紮術後,主要由於結紮管腔不夠禁閉,或結紮線鬆脫,或因結紮線撕裂導管內膜,並發假隆動脈瘤,瘤內破裂而再通。發生率約在2%。過去多采用直接切斷縫閉法治療。由於導管周圍有瘢痕組織,粘連緊密,遊離導管困難,易引起破裂,故需冒較大手術風險。目前導管再通的處理有兩種較妥當的方法:一是導管填塞術,簡便易行,是首選的方法;二是深低溫體外循環下經肺動脈縫閉導管開口,手術雖較複雜但比較安全。

4、假性動脈瘤

  這是極嚴重的並發症,由局部感染或手術損傷導管所造成。臨床表現為術後2周發熱不退,出現聲音嘶啞或咯血,左前胸上方可有雜音。胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現塊狀陰影。確診後應盡早手術,以防突然破裂大出血致死。手術應在體外循環下進行。可參照體外循環導管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補,或行人造血管移植術。

5、乳糜胸

  乳糜胸很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管。術後早期發現;當再次進胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以縫紮。

03先天性動脈導管未閉有哪些典型症狀

  動脈導管未閉的臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡以及是否產生繼發肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯症狀,重者可發生心力衰竭。常見的症狀有勞累後心悸、氣急、乏力、易患呼吸道感染和發育不良。抗生素廣泛應用以來,細菌性動脈內膜炎已少見。晚期肺動脈高壓嚴重,產生逆向分流時,出現下半身紫紺。先天性動脈導管未閉體檢時,典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續性機器樣雜音,伴有震顫。肺動脈第2音亢進,但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者,在心尖區尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常範圍,而舒張壓降低,因而脈壓增寬,四肢血管有水衝脈和槍擊聲。

  嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時,雜音變異較大,可僅有收縮期雜音,或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音(GrahamSteell雜音)。

04先天性動脈導管未閉應該如何預防

  先天性動脈導管未閉是小兒先天性心髒病的一種本病除了遺傳之外,便是孕期保健意識不夠造成的,所以孕婦在孕前和孕期加強生活保健,便可預防胎兒先天性動脈導管未閉的發生

  1、孕前合理膳食,禁煙戒酒,遠離有毒有害物質,適量補充葉酸;在妊娠前適當增加營養,加強體育鍛煉,以增強抗病能力

  2、長期接觸放射線或接受放射線治療者,要在脫離放射線半年後再妊娠;經常接觸各種農藥、化學藥物的女性應加強防護措施

  3、不用或少用四環素、磺胺和激素類藥物,不用含激素的化妝品

  4、孕期按時進行產檢,對胎兒是否患有寶寶先天性心髒病和先天缺陷及時做出診斷

  5、患有糖尿病、癲癇等病的女性應在醫生的指導下決定是否懷孕以及懷孕的時間

05先天性動脈導管未閉需要做哪些化驗檢查

  有許多從左向右分流心內畸形,在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音,難以辨識。在診斷上,可以借助相關檢查以明確診斷。

(1)X線檢查

  按動脈導管的粗細和分流量的大小,後前位胸片可示心髒陰影正常或輕至中度擴大,左心緣向下,向左外側延長,主動脈結突出可呈漏鬥狀或逗號形,肺動脈圓錐平直或隆起;肺門血管增深,肺動脈幹輕至重度增寬,肺野紋理增粗。

(2)心電圖檢查

  分流量不大者可以正常或電軸左偏,分流量大者則左心室高電壓或左心室肥厚.,肺動脈明顯高壓者則示左,右心室肥大。

(3)超聲心動圖檢查

  二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管,並可顯示未閉動脈導管的管徑與長度。彩色多多普勒可見紅色血流自降主動脈通過未閉的動脈導管進入肺動脈。

(4)心導管檢查

  肺動脈血含氧量如高於右心室0.5ml以上,提示肺動脈有自左向右分流,血含氧量差異越大,分流量越大,並可計算出分流量,肺動脈壓可以正常,或有不同程度的升高,如心導管通過導管進入降主動脈至橫膈水平,更能明確診斷。

(5)升主動脈造影檢查

  左側位連續攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬,降主動脈削狹,峽部內緣突出,造影劑經此處分流入肺動脈內,並顯示出導管的外形,內徑和長度。

06先天性動脈導管未閉病人的飲食宜忌

  先天性動脈導管未閉屬於先天發育異常,在飲食上沒有特殊禁忌。如果已經過了可能自愈的年齡,並且患兒病情比較嚴重,那麼,就需要及時進行手術治療。患者在術後則需要注意飲食調理,以利身體早日康複。

1、嚴格控製鹽的攝入

  鹽的主要成分是鈉和氯,而鈉在人體內具有“水化”組織的作用,體內的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。血液中鈉離子濃度過高會引起體內大量水分的瀦留,造成患兒全身水腫、肝髒腫大、增加心髒的負擔,嚴重的還會導致心力衰竭。同時,飲食過鹹也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心髒病手術後的患兒的飲食一定要偏淡些,醃臘製品、鹹蛋、鹹魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。

2、不宜多吃巧克力等甜食

  心髒手術之後,當小兒不願意吃飯時,不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃,以為這樣可以保證營養。其實,巧克力的主要成分是脂肪和糖,熱量很高,但所含的蛋白質和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分,食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息,而且對小兒的大腦發育帶來一定的不良影響。

3、不宜多吃罐裝飲料和冷飲

  目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多,不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,營養卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的,但大手術後患兒的消化器官尚處於恢複調整階段,這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少,影響食物在胃腸道內的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力,導致胃腸道發生感染性疾病。

4、不宜盲目進補

  有些家長認為人參有滋補作用,於是給術後的孩子喝參湯。人參確有強心壯體、補氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能,服用不當反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等症狀。另有一些補品對生長發育期間的孩子並不適宜。

07西醫治療先天性動脈導管未閉的常規方法

  先心病患兒易感染呼吸道疾病,且易並發心力衰竭,故應隨著季節的變換及時增減衣服,盡量少帶患兒去公共場所,出現感染時,應積極控製感染。先天性動脈導管未閉在治療上多采用以下方法:

藥物治療

  防治感染性心內膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早產兒動脈導管未閉,可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑製前列腺素合成,使導管閉合。

介入治療

  介入治療即動脈導管未閉封堵術。適應症為各種類型PDA。封堵裝置選擇:PDA直徑0.3cm患兒,選用磨菇傘。手術創傷小安全性高,操作簡便,並發症少,住院時間短(一般住院3天)。

 手術治療

  開胸手術手術結紮與切斷縫合動脈導管。

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