在胚胎發育過程中，由於主動脈瓣竇的基部發育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。
主動脈瓣竇動脈瘤常可合並其他心髒畸形，其中最常見的為並發室間隔缺損（約占40～50％），這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。
當主動脈竇瘤未破裂時，除嚴重阻塞右心室者外，一般無症狀。男性多見。約40％有突發心前區疼痛史，常於劇烈活動時發生破裂，隨即出現心悸、氣急．可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發病緩慢，勞累後氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。
收縮早期喀喇音鈣化胸悶
主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產生重度左心室排血梗阻，臨床症狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術治療，但進入童年期，梗阻性病變發展較為迅速，由於受狹窄後血液湍流的衝擊，主動脈瓣葉往往增厚，產生主動脈瓣關閉不全，且易並發心內膜炎。
主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25％，常見的有兩種類型：
(1)纖維隔膜型：主動脈瓣環下方約1cm處有薄膜環狀纖維組織，部分或全部環繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻，少數病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
(2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20％，纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段，纖維管道一般內徑約為1cm，長度自1cm到3cm，管道長者往往主動脈瓣環狹小，血流梗阻程度重。
主動脈瓣下狹窄的類型：
⑴纖維隧道型狹窄；⑵纖維隔膜型狹窄。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床表現：X線，心電圖，心導管檢查結果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音，二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限製的病例在心尖區可聽到因二尖瓣關閉不全產生的舒張中期雜音，胸部X線攝影升主動脈一般不呈現狹窄後擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象，少數病例左心導管檢查時連續記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介於左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環狀隔膜型狹窄，或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動圖檢查：在左心室長軸切麵可直接顯示主動脈瓣下方距主動脈瓣環約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄，狹窄段後壁即為二尖瓣前瓣葉。
據報道發病率在東方國家高於西方國家，我國發病率占先天性心髒病的1/100～2/100Hope於1839年首先描述本病1958年McGoon，Kirklin等報道在體外循環下施行修補術獲得成功本病發病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟國內手術死亡率大約在5～10％左右，手術遠期效果滿意
造影檢查血氧含量血氧飽和度
1、X線胸片能間接反映主動脈瓣或左室流出道阻塞性病變，係列胸片檢查可觀察先天性主動脈瓣下隔膜型狹窄的血流動力學進展的進行性過程。
2、超聲心動圖檢查能觀察主動脈瓣啟閉運動，瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差)，但當合並有主動脈瓣病變或瓣下狹窄緊鄰主動脈瓣時，則超聲心動圖檢查漏診或不能診斷的機會增加。
3、常規心導管和造影檢查亦能觀察主動脈瓣啟閉運動，瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差)，但發現瓣下隔膜型狹窄的直接征象———低密度的負性充盈征象的能力亦受隔膜型狹窄局部解剖的影響，其效果甚至不如超聲心動圖。
4、無創或少創的EBCT，具有很高的時間分辨率，可有效消除心血管係統的運動偽影，真正意義上實現了運動心髒的“實時”顯像，對心血管係統的局部解剖顯示和功能評估提供了準確而客觀的診斷信息，較少受操作者的主觀經驗的影響，電影掃描不僅可清晰顯示主動脈瓣和“隔膜”的運動，而且能準確反映其對左室流出道的影響和血流動力學改變：心室功能和室壁改變，在主動脈瓣下局部解剖細節的顯示上EBCT明顯優於上述影像檢查方法，因此，在臨床先天性心血管畸形的診斷，手術療效的觀察和隨訪中，EBCT具有較高的臨床實用價值。
紅花三七蒸乳鴿：三七5克，紅花6克，乳鴿1隻，料酒10克，精鹽3克，蔥10克，薑5克，醬油10克，紅糖5克，菜膽100克。把紅花摘去雜質；三七研成粉末；乳鴿宰殺後去毛、內髒及爪，洗幹淨；薑切絲，蔥切段；菜膽切成4厘米長的段。把乳鴿放入蒸杯內，，加入料酒、醬油、紅塘、薑、蔥、精鹽醃30分鍾，再放入三七、紅花、菜膽。把蒸杯置於蒸籠內，用武火大氣蒸約50分鍾即成。
主動脈瓣竇動脈瘤形成後逐漸發展擴大，最終必然導致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術。對急性破裂者，經內科治療心力衰竭改善後即應盡早施行手術治療，如心力衰竭未能控製更需早期施行手術。手術在體外循環結合低溫和心肌保護下施行直視修補術，病人取仰臥位，胸骨正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包後在破入心髒表麵可觸及明顯震顫感。必要時作心內探查。
心髒切口途徑按主動脈瓣竇動脈瘤破入腔室部位或伴發心髒畸形來決定采取右房、右室或主動脈切口（圖1）。切開心髒顯露病變，瘤體呈風兜樣壁薄而光滑，頂部有一個或幾個破口，破裂的動脈瘤有內外兩口，內口位於主動脈瓣竇處，縱向剪開瘤壁，距內口約0.3～0.4cm處再環形剪除整個囊壁，保留內口周圍較堅韌的囊壁組織以便縫合，縫合時先作“8”字連續縫合，然後囊壁兩側再加墊褥式縫合以加固縫線（圖1）。經主動脈切口途徑，可直接自冠狀動脈開口灌注停搏液，且可精確檢視瓣葉，囊狀竇瘤可自右房或右室牽回主動脈內，切除多餘瘤壁，竇瘤的切除與縫合方法與上述一致。對合並的脊上型室間隔缺損，可經主動脈切口或右心室切口予以修補，如伴發主動脈瓣關閉不全，可同時作主動脈瓣成形術或主動脈瓣膜置換術。
（1）右冠狀動脈竇瘤破入右心室
（2）主動脈根部或右室切口
（3）切除囊袋後經主動脈縫合破口
（4）經右室縫合破口
（5）囊口“8”字縫合，必要時加織片褥式縫合