(一)發病原因心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病,心內手術創傷等均可引起本病。常發生在心髒手術之後,如大血管錯位的Mustard矯治術及房間隔缺損修補術等,多於術後數周內發生,也可長達10餘年。心內手術中,上腔靜脈插管、切開心房或手術縫合時損傷竇房結,造成出血、壞死及竇房結動脈栓塞等,終致竇房結脂肪變性及廣泛纖維化。先天性心髒病可伴發竇房結畸形如單心房等。另外,先天性心髒病的血流動力學改變,使竇房結受壓、牽拉或低氧血症也可導致竇房結功能障礙,經手術糾治後,竇房結功能可恢複。尚有部分病例病因不明,心髒檢查正常,僅具有本病特異的心電圖改變,因此,有人認為本病是特殊類型以心房及心髒傳導係統病變為主的心肌病。
(二)發病機製竇房結動脈是供給竇房結的惟一動脈,當竇房結動脈出現阻塞或竇房結發生損傷時,可導致竇房結功能低下,出現竇性靜止或合並竇房阻滯,進而並發陣發性室上性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性心動過速或心室顫動等。反之,快速型心律的超速抑製又可使竇房結功能進一步受抑製而出現竇性靜止或合並竇房阻滯等心動過緩,形成交替性心動過速-過緩型或心動過緩-過速型心律失常綜合征。
一、阿斯綜合征阿-斯綜合症即心源性腦缺血綜合征,是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發作的臨床綜合征。是指突然發作的嚴重的、致命性的緩慢性和快速性心律失常,引起心排出量在短時間內銳減,產生嚴重腦缺血、神誌喪失和暈厥等症狀。該綜合征與體位變化無關,常由於心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
二、心力衰竭心力衰竭又稱“心肌衰竭”,是指心髒當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱,從而使心髒的血液輸出量減少,不足以滿足機體的需要,並由此產生一係列症狀和體征。
以及並發心絞痛,暈厥,抽搐,運動耐受性下降,休克,甚至猝死等並發症。
由於心動過緩或竇性靜止,可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的症狀,輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退,重者可發生阿-斯綜合征,甚至猝死。由於小兒交界性逸搏心律的頻率較快,故症狀較輕,不易被發現。少數病例因快速性異位心律影響心功能,而發生休克,充血性心力衰竭或栓塞現象。
積極預防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害,積極改進手術方法,避免損傷竇房結及其周圍組織,同時加強術後處理,防止發生病竇
心肌炎目前還沒有特異的治療方法主要是強調應臥床休息,以減輕心髒負擔和組織損傷伴有心律失常,應臥床休息2~4周,然後逐漸增加活動量,嚴重心肌炎伴有心髒擴大者,應休息6個月至一年,直到臨床症狀完全消失,心髒大小恢複正常
1.實驗室檢查
應常規作心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph值和免疫功能等檢查。
2.其他輔助檢查
(1)體表心電圖(包括holter心電圖)①持久竇性心動過緩,無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下
(2)異丙腎上腺素試驗以0.25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0.05~2μg/(kg·min)的速度靜脈滴注,結果記錄及陽性判斷標準同阿托品。此試驗易引起室性異位心律,不及阿托品安全,但較少發生假陽性或假陰性。
(3)心電生理檢查應用右心房內起搏或經食管心房起搏測定竇房結功能,方法可靠,竇房結功能測定:竇房結恢複時間≥1200ms[正常值:(913±139.7)ms],糾正竇房結功能恢複時間≥350ms[正常值:(247.7±51.3)ms],竇房傳導時間≥140ms[正常值:(102.5±18.6)ms],提示竇房結功能不良。
(4)阿托品試驗阿托品0.02mg/kg,溶於生理鹽水2ml迅速靜脈注射,於注射前和注射完畢後即刻,1,3,5,7,10,15,20分各描記一段心電圖以測量心率,並分析其他心電圖變化。注射後出現以下情況之一即為陽性:①心率增快未達到90~100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。在病態竇房結綜合征中,阿托品試驗可呈假陰性,阿托品用量0.01mg/kg,則假陰性更高。應結合臨床表現和其他試驗的結果加以判斷。
(5)運動試驗運動試驗比較簡便、穩妥、安全。采用次極量運動,作平板運動試驗2分,運動前後描記一段心電圖,陽性結果判斷標準同阿托品試驗。
(6)測定竇房結功能恢複時間用電極導管在右心房內起搏或食管心房調搏的方法測定竇房結恢複時間,校正竇房結恢複時間及竇房傳導時間。經食管心房調搏方法正常值分別為(913±139.7)ms,(247.7±51.3)ms及(102.5±18.6)ms,如超過正常高限,則為竇房結功能不全。此法雖較可靠,但需要一定設備,故不便於推廣使用。采用holter心電圖監測12~24小時,可以觀察到一係列的心電圖變化,可協助診斷,是一可靠的無創檢查方法,可避免竇房結功能檢查。
(7)24小時動態心電圖觀察心室率緩慢的程度及是否並發室性期前收縮、室性心動過速等嚴重心律失常。
(8)運動心電圖觀察患兒運動耐力,運動後心室率增快程度及是否誘發室性心律失常。如運動後心室率增加10次/分以上,提示阻滯部位在希氏束以上。
(9)希氏束電圖確定阻滯部位,在房室交界區、希氏束或希氏束以下。
(10)超聲心動圖先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查,觀察房室收縮的關係,可於生前確診。
①飲食宜清淡:提倡素食為主,素食方式可使高血壓患者血壓降低。因此高血壓患者飲食宜清淡,宜高維生素、高纖維素、高鈣、低脂肪、低膽固醇飲食。總脂肪小於總熱量的30%,蛋白質占總熱量15%左右。提倡多吃粗糧、雜糧、新鮮蔬菜、水果、豆製品、瘦肉、魚、雞等食物,提倡植物油,少吃豬油、油膩食品及白糖、辛辣、濃茶、咖啡等。
②降低食鹽量:吃鈉鹽過多是高血壓的致病因素,而控製鈉鹽攝入量有利於降低和穩定血壓。
③戒煙、戒酒:煙、酒是高血壓病的危險因素,嗜煙、酒有增加高血壓並發心髒病的可能。
④飲食有節:做到一日三餐飲食定時定量,不可過饑過飽,不暴飲暴食。
(一)治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心髒手術操作方法,手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區,以防術後發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主,常用阿托品和異丙腎上腺素等,緊急時可靜脈滴注。但這類藥物往往不能奏效,劑量不易控製,可引起期前收縮或快速心律失常,尤其是對快-慢綜合征者更難於掌握。中藥的附子、幹薑、麻黃、紅參及玉竹等也可提高心率。對於頻發阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者,心力衰竭不能控製者應采用電起搏治療,安裝永久性按需起搏器。
1.抗心律失常藥物的應用
(1)對心動過緩並症狀輕者:可服用阿托品,緊急情況可靜脈推注阿托品或滴注異丙腎上腺素,以提高基礎心率,減輕頭昏等症狀,減少快速心律失常發生的機會,預防阿-斯綜合征發作,但效果不佳。
(2)對陣發性室上性心動過速者:可用奎尼丁、普魯卡因胺或β受體阻滯藥,但效果不佳。洋地黃可縮短竇房結恢複時間,可用於無明顯傳導阻滯而合並心力衰竭患者,但應在心電監護條件下應用。對於快慢綜合征者,抗心律失常藥物選擇難於掌握,需嚴密監護,小心使用。
(3)中藥:附子能改善竇房結、房室結節律及傳導功能,提高心率,可作為緩慢型心律失常緊急治療之用。
2.人工起搏器應用對於嚴重竇性心動過緩或反複出現快慢綜合征,臨床表現嚴重或反複發生阿-斯綜合征者,宜盡早安置人工起搏器,提高患者生活質量。
(二)預後預後與病因及病變嚴重程度密切相關,因病毒性心肌炎所致病竇者,若治療積極及時,部分可獲痊愈。對長期不愈且竇房結病變不嚴重者,早期可無症狀,但隨年齡增長和運動量增加,將發生心功能不全。對於病變嚴重者可發生心髒停搏或猝死。近年,小兒起搏器安置取得重大發展,可明顯改善小兒病竇的預後。