一、發病原因
尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種。
1、先天性Q-T間期綜合征並尖端扭轉型室速
多為腎上腺素依賴性，LQTS三基因所致者為長間歇依賴性。多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發性。由情緒緊張、應激、運動或β受體興奮劑誘發，以兒童和少年多見，亦見於新生兒。Hofbeck發現9例胎兒期心動過緩，生後即為長Q-T間期綜合征，並發尖端扭轉型室速、暈厥。
2、獲得性Q-T間期延長並尖端扭轉型室速
此型多見，多為長間歇依賴性，病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質紊亂，抗心律失常藥及洋地黃中毒，心動過緩，中樞神經係統疾病，器質性心髒病等。
二、發病機製
特發性長QT綜合征(LQTS)由於遺傳因素發病，近年的分子遺傳學研究證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關，迄今已證實至少有3個致病基因存在。即第3、7、11號染色體上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有另2個疾病基因。SCN5A編碼合成心肌的鈉通道蛋白，該基因的突變使編碼的通道蛋白功能增強，使鈉通道失活門不穩定，形成了動作電位時限中反複的通道開放，鈉離子內流，使動作電位時限延長(QT延長)，並出現快速心律失常。HERG司管鉀通道蛋白的合成，突變後的HERG使編碼的鉀通道蛋白功能降低，即通道阻滯，使複極延遲，動作電位時限延長，從而誘發折返或觸發活動。KVLQT1編碼蛋白的生理功能尚未明確，反互補DNA預測的氨基酸序列提示，該蛋白是新鉀通道族中的成員。雖然，SCN5A和HERG突變的分子生物學基礎相異，但它們在細胞和功能上的後果相同，即心肌複極延遲、細胞電穩定性降低。目前上述LQTS分子生物學上的突破已應用於臨床研究，並取得了有意義的成果。LQTS的心肌複極的異常延長，導致後電位的形成，可觸發室性心動過速。另外，經動物實驗和臨床觀察，患者多由情緒負荷或體力負荷時發生室性心律失常導致猝死，采用β阻滯藥或左側心髒交感神經節切除術有一定療效，多年來認為交感神經不平衡為本病發病機製之一。
常並發暈厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。
1、暈厥
是大腦一時性缺血、缺氧引起的短暫的意識喪失。暈厥與昏迷不同，昏迷的意識喪失時間較長，恢複較難。
2、休克
是機體由於各種嚴重致病因素引起的急性有效循環血量不足導致的以神經-體液因子失調與急性循環障礙為臨床特征的臨床綜合征。
3、心力衰竭
是各種心髒結構或功能性疾病導致心室充盈及（或）射血能力受損而引起的一組綜合征。
尖端扭轉型室速可發生於小兒各時期，最常見的症狀是反複暈厥和(或)抽搐，常在運動，應激，情緒緊張等時誘發，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發，發作頻率不一，有的頻繁發作數天，廣東醫學院附院曾診斷一例，每5～20分鍾發作1次，反複2天，有的發作稀疏，幾個月甚至幾年發作1次，發作持續時間由幾秒至幾分鍾不等，發作間歇患兒神誌清醒，精神正常無明顯症狀，但1天頻繁發作者可精神萎靡，發作時突然出現麵色蒼灰或發紺，後出現四肢抽搐或無力，心率200～300次/min，心律絕對不整，心音強弱不一，甚至不能聽清，發作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常，部分患兒突發死亡，一般情況下，心髒X線，二維超聲和心室造影檢查可正常，反複發作者可出現心髒擴大並心功能不全，其臨床特點為突然發生暈厥，抽搐，甚至心髒驟停，多數在情緒激動(激怒，驚嚇)或運動時發生，呈反複發作。
防治電解質紊亂和酸堿失衡，積極治療原發病，如各種胃腸疾患、尿毒症、神經係統因素與藥物中毒等引起的心律失常生活應有規律，避免勞累，若運動後誘發暈厥者應適當限製運動避免使用延長Q-T間期的藥物，包括非心血管藥物禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ類抗心律失常藥，可試用ⅠB類藥靜脈補鉀、補鎂(電解質紊亂所致)
1、心動過緩，常為竇性心動過緩，5％可有Ⅱ度以上房室阻滯，出現交界性逸搏心律。
2、Q-T間期延長，按Bazett公式QTc>0.44s。
3、T波寬大畸形，並有交替現象。
4、可見單形或多形室性期前收縮。
5、暈厥發作時出現尖端扭轉型室性心動過速，可發展為心室撲動或顫動。
1、蜜餞山楂
生山楂500克，蜂蜜250克。將生山楂洗淨，去果柄、果核，然後將山楂放入鋁鍋內，加水適量，煎煮至七成熟爛，水將幹時加入蜂蜜，再用小火煮透收汁即可。冷卻後，放入瓶中貯存備用。
2、綠豆粥
綠豆適量、大米100克。先將綠豆洗淨，用溫水浸泡2小時，然後與大米同入砂鍋內，加水1000毫升，煮至豆爛米開湯稠。脾胃虛寒，腹瀉者不宜食用，冬季不宜食用。
尖端扭轉型室速是一種危急症，在積極治療原發誘因基礎上，積極采用藥物複律十分重要。因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機製有不同，治療也存在差別。
1.獲得性長Q-T間期綜合征並尖端扭轉型室速
（1）糾正或解除病因
（2）提高基礎心率①異丙腎上腺素是治療本病的首選藥，機製是其能提高基本心搏的頻率，使心室複極一致，縮短Q-T間期。一般采用靜脈滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快，並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。
（3）補鉀治療體內鉀鎂離子與心肌複極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注。
（4）補鎂治療硫酸鎂治療TDP被認為是一種簡單、有效而安全的方法。
（5）利多卡因一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方麵均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返。
（6）維拉帕米TDP發作且使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。
（7）直流電擊複律應適時采用直流電複律術，以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。需要注意，在低血鉀嚴重、心髒傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。