一、發病原因
多數預激綜合征患者無器質性心髒病，少數見於三尖瓣下移畸形，糾正型大血管錯位、三尖瓣閉鎖、右位心、心內膜彈力纖維增生症及心肌病等。此外，尚有家族性發病的報道。
1、遺傳學特性
預激綜合征發病年齡因調查人群的基數不同而異，在正常健康人群中為0.01～0.3％，平均為0.15％，在先天性心髒病兒童中，預激綜合征的發病率為0.3％～1.0％。預激綜合征可發生於任何年齡組，從新生兒、嬰兒、到老年，隨年齡增長發生率減少，同卵雙生子男性多於女性。大多數成人預激綜合征心髒是正常的，少數可伴有後天性或先天性心髒病變。旁路雖然是先天的，但它的表現可以在以後數十年發現，呈現獲得性疾病表現。預激綜合征病人的親屬，特別是多旁路病人的親屬，預激發生率是增加的，提示為獲得性遺傳形式。Mehdirad報道4個家係發現預激綜合征並心室肥厚型心肌病，存在常染色體顯性遺傳，基因位點7q3。蕭建中發現1例為母係遺傳的胰島素依賴型糖尿病家係，患者均合並A型預激綜合征，分子生物學檢查發現線粒體tRNAILen基因3243位點突變。故認為預激綜合征與染色體及基因異常有關，但確切的遺傳方式有待深入研究。
2、旁路解剖特點
通過心髒電生理研究，目前已證實預激綜合征是由於心房與心室間存在附加傳導束引起。目前經組織學證實的房室附加傳導束有：
（1）房室副束即肯氏(Kent)束：位於房室溝的左側或右側，連接心房與心室，預激綜合征多由此束引起。
（2）房束副束即詹姆(James)束：為後結間束的另一纖維，繞過房室交界區的上部及中部而與房室束相連。
（3）束室副束又稱馬漢(Mahaim)束：連接房室交界區與室間隔。以上附加傳導束可單獨存在或並存。近年來對並發頑固性室上性心動過速的病例采用射頻消融術或手術切斷附加傳導束，術後預激綜合征及心動過速消失，進一步證實了這一論點。
二、發病機製
根據旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心電圖特點，預激綜合征分為：①典型預激綜合征(Kent束預激綜合征)；②短P-R間期綜合征；③Mahaim預激綜合征；④間歇性預激綜合征；⑤隱匿性預激綜合征。
1、Kent束預激綜合征
在小兒多見，預激綜合征由Kent束引起，激動從心房下傳到心室，同時通過房室間旁路及正常房室傳導係統兩條通路，因異常的房室傳導束越過房室交接區的速度快，故激動提前到達心室，使一部分心室肌預先應激，因此P-R間期縮短。這些異常的傳導束是由普通心肌細胞組成，激動下傳到達心室後，在心室的傳播是通過心室肌進行的，心室肌傳導速度為300～400mm/s，比正常通過室內傳導纖維傳播的速度緩慢，隻能使一部分心肌除極，故QRS波起始部分畸形而粗鈍，形成預激波(δ波)，而由正常房室傳導係統下傳的激動到達心室，循心室的正常傳導纖維-希氏束、束支及浦肯野纖維擴散。房室束傳導速度為1000～1500mm/s，浦肯野纖維為4000mm/s，使尚未除極的大部分心室迅速除極，故預激綜合征的QRS波較正常增寬，時間延長，而從P波開始至QRS波結束的時間(P-J時限)仍為正常。QRS波時間增加的部分相當於P-R間期縮短的時間。由此可見，預激綜合征的QRS波實際上是室性融合波，室上性激動通過異常的房室旁路及正常房室傳導途徑兩路下傳，各自激動一部分心室肌，在心室內產生幹擾。
2、短P-R間期綜合征
臨床上短P-R間期綜合征並不少見，多見於兒童及青少年，但合並陣發性室上性心動過速者並不多見。當短P-R間期綜合征並發心房撲動或心房顫動時，心室率更加快速，有引起猝死的危險性。短P-R間期綜合征的產生機製有以下3種解釋：
（1）James預激綜合征：因James束繞過了房室結直達房室結下部，竇性激動直接經過James束抵達希氏束，避開了房室結的閘門作用，故P-R間期縮短。在此基礎上反複發作心動過速者，稱為LGL綜合征。
（2）小房室結：即房室結發育短小。
（3）房室結內存在快徑路。
3、Mahaim預激綜合征
1941年Mahaim等首先描述了某些傳導束起始於房室結的下部、希氏束、束支等部位，終止於室間隔脊部或心室肌。分為結室旁路、束室旁路等，統稱為Mahaim束。與Kent束相比長度較短，極其纖細。兒童多見，隨年齡增長而減少。Mahaim束引起的預激綜合征很少見。心電圖特征是P-R間期正常或延長，QRS時限增寬，有預激波，出現繼發性ST-T改變，P-T間期正常或略延長，可並發陣發性心動過速。近年的研究發現，心房與心室之間也存在著具有Mahaim束電生理特點的旁路，稱Mahaim束型旁路。其組織結構及電生理特點都與房室結相似。該束起自右心房，多為單根，由於纖細，電阻性能高，傳導速度慢，故P-R間期正常或延長。目前發現的Mahaim束都位於右房與右室之間，心室端位於右室心尖部，隻有向前的傳導性能，而無逆傳功能，並發室上性心動過速時，QRS都寬大畸形。心電圖對診斷Mahaim預激綜合征有較高的特異性，可為臨床提供可靠的證據。由於該束都位於右側，下傳QRS波群類似左束支阻滯圖形。
4、間歇性預激綜合征
隨著動態心電圖技術的進步，間歇預激綜合征的檢出率不斷增加，大多數預激綜合征患者表現為間歇性、陣發性及一過性。像房室結一樣，旁路也可發生一度至三度前向阻滯。房室傳導正常，旁路發生一度阻滯時，預激波振幅和時間可明顯減少或消失。房室結與旁路同時存在一度前向阻滯時，房室結傳導速度慢於旁路前傳速度時，表現為P-R間期延長加預激綜合征圖形。旁路發生二度前向阻滯，是產生間歇性預激綜合征的電生理機製。
5、隱匿性預激綜合征
隱匿性旁路僅存在從心室向心房的單向傳導，而不能反方向傳導，在竇性心律，心室不能被預先激動，所以，常規12導聯心電圖沒有WPW綜合征的心電圖表現，這種房室旁路稱為隱匿性旁路。由於WPW綜合征病人大多數心動過速的機製為經房室結-希氏束前傳，經旁路逆傳的大折返環所引起，所以隱匿性旁路即使僅存在逆傳功能，仍然能成為折返環的一部分，參與房室折返性心動過速的形成，在心電圖上，心動過速時QRS波正常，逆傳P波在QRS波之後的ST段或T波的上升支，往往提示為房室旁路參與逆傳的心動過速。引起旁路傳導單向阻滯的原因仍不清楚，可能與各種因素有關。在竇性心律時，心房衝動，進入旁路，但在接近旁路的心室插入部發生阻滯而出現左側或右側隱匿性旁路。在有前傳旁路病人出現功能阻滯時，在左側旁路，多見於在旁路的心室插入處，在右側旁路，多發生在旁路的心房插入處。心動過速時，P波跟隨QRS波，因為必須心室激動後衝動才能進入旁路，激動心房，所以逆行P波一定發生在心室激動後。在房室結折返性心動過速則不同，心房通常在心室激動時發生。逆行P波的形態與通常的逆行P波不同，因為心房的激動是偏心性的，也就是不同於正常逆傳的順序。在房室結折返性心動過速，逆傳心房激動從低位右房中隔部開始，而隱匿性旁路，大多位於左側，使得逆傳心房激動從左房開始，引起在肢體導聯Ⅰ導聯上產生一個負麵的逆行P波。
預激綜合征患者存在房室旁路，其電生理性能和正常房室傳導係統不同，故易發生折返性心律失常，如陣發性室上心動過速、心房顫動、期前收縮等，其中以陣發性室上性心動過速最常見，發生率為60％～70％。
1、心動過速
房室旁路介導的心動過速最易發生在嬰兒期，1歲之內60％～90％心動過速自然消失，但是，嬰兒期自然消失的心動過速，約1/3在以後，尤其在4～6歲年齡段將再發作，多數嬰幼兒心動過速發作因無明顯症狀而被漏診，在“無休止性”心動過速，可表現為麵色蒼白，精神差，食欲差等。
2、心功能不全
持續異常的心動過速可導致心功能不全，最多見於持續性交界區反複性心動過速，這種危險源於心室率過高與持續的心動過速，臨床稱為心動過速性心肌病，由於早期，特別是在兒童，心動過速不易被發現和診斷，常被誤診為擴張型心肌病，當心動過速經適當的治療而被控製後，心動過速性心肌病多好轉直至恢複正常。
3、猝死
在預激綜合征兒童，房顫經由旁路快速傳導引起室顫而有猝死的危險。
對長期預防複發的治療，並不是藥物對每個病人都有效事實上，一些藥物可增加房室折返心動過速的發生頻率，這是因為藥物僅延長旁路前傳不應期，而不延長旁路逆傳不應期，因此房性期前收縮時，更易在旁路發生前傳阻滯而誘發心動過速口服兩種藥物，如奎尼丁和普萘洛爾，或普魯卡因胺和維拉帕米，能夠影響折返環的前傳，逆傳兩支的傳導能力，Ⅲ類藥物，如胺碘酮或索他洛爾對延長房室結和房室旁路傳導可能會有效根據臨床情況，對房室折返性心動過速，用藥史或電生理藥物篩選可用來決定最合適的藥物治療對於心房顫動伴快速心室率者，當病人接受治療後應做誘發心房顫動實驗，確定心室率是否被控製病人旁路不應期很短，不是藥物治療的對象，因為常規藥物治療不能使旁路不應期產生有意義的延長
一般常規檢查無異常，應常規做心肌酶測定，血電解值，pH值和免疫功能等檢查，常規做心電圖，超聲心動圖和胸片檢查。
患者在昏迷期間給予保留胃管鼻飼流質，以供給病人營養。在鼻飼期間做好病人家屬鼻飼管道的護理及宣教，指導家屬可選擇營養豐富的食物如魚湯、牛奶、粥類食物等。適量的飲水，教會家屬準確的鼻飼方法，並在床邊協助進食每2小時1次，注意出入量是否平衡。
一、治療
單有預激綜合征，無需治療。發生陣發性室上性心動過速者應及時治療，預激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導管消融術)。預激綜合征的藥物治療主要在於終止心動過速。非心動過速發作期，通常無需治療。部分病人心動過速發作頻繁，發作時心室率很快，發作時間較長或臨床症狀較重，血流動力學改變明顯者，可考慮長期服用適當的藥物防止心動過速發生。不能耐受或不願接受藥物治療者，可應用射頻導管消融方法對房室旁路加以消融，這是目前惟一相對安全且有效的根治方法，成功率高而並發症低。
1、普羅帕酮
普羅帕酮屬Ic類藥，為較強的鈉通道阻斷藥，明顯減慢旁路傳導速度，使房室前向傳導或室房逆向傳導阻滯。普羅帕酮可安全地用於終止房室結順傳導阻滯、房室折返性心動過速，具有良好的效果，而且副作用較少見。用藥劑量為1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注，如無效10～20min後可重複用藥，總量
2、地高辛
地高辛用於治療所有室上性心動過速(SVT)病人。在
3、腺苷或三磷腺苷
腺苷作用於心肌細胞的腺苷受體，通過抑製竇房結自律性和房室結傳導終止心動過速。三磷腺苷(ATP)進入體內後迅速分解生成腺苷。三磷腺苷(ATP)終止房室折返性心動過速療效好，起效快，由於其半衰期短，療效持續時間
4、胺碘酮
胺碘酮為Ⅲ類抗心律失常藥物，電生理效應為延長心肌複極時間，明顯抑製房室結和房室旁路的雙向傳導，終止心動過速具有較高的效果。在其他抗心律失常藥物無效者，可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量：5mg/kg，葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min)。必要時可維持用藥10～15mg/(kg·d)。
二、預後
預激綜合征不伴發有器質性心髒病者，一般預後較好，部分病人可隨年齡增長自然消失，偶爾有發生心房顫動導致室顫而死亡者。如並存心髒病者預後與心髒病嚴重程度有關，其嚴重性視原發心髒病而定。僅少數病人可發生嚴重的心律失常，甚至猝死。已知嬰兒期房室旁路介導的心動過速在出生後第1年內自然消失率高達60％～90％。但是，心動過速在1歲內自然消失的患兒，大約1/3在以後，尤其在4～6歲年齡段會再發作。年齡>5歲仍出現房室折返性心動過速或伴器質性心髒病，如Ebstein畸形合並的預激綜合征，心動過速自然消失的可能極低，這時應考慮射頻導管消融術治療。