一、發病原因
此病被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心髒成肌細胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發性心髒腫瘤。
二、發病機製
1、發病機製
目前有關橫紋肌瘤的發病機製了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心髒腫瘤的60%,部分病例在子宮內時就已得到診斷。由於為多胚層形成,故認為是錯構瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心髒的成肌細胞衍化而來。
2、病理
橫紋肌瘤為散在的結節狀的灰色或黃白色腫塊,大小約5mm~2.5cm,無真正的腫瘤包膜,但屬良性病變。90%的病例為多發性,少數為孤立性。組織學上描述腫瘤細胞像“蜘蛛細胞”,由充滿糖原的胞漿及延長放射至細胞周邊的細胞絲組成。
3、病理生理
橫紋肌瘤通常深入心肌組織中,突出於心腔內,引起心腔阻塞或相應部位的瓣口阻塞,從而影響左、右心室的功能。由於原發性腫塊累及傳導組織,可發生心髒節律的改變。或發生於心腔引起心瓣膜梗阻。
可發生充血性心力衰竭、動脈栓塞、細菌性心內膜炎等並發症。易產生血流梗阻和心律失常,可阻塞心腔或瓣膜導致顯著的血流動力學損害,出現發紺現象;累及傳導係統可產生嚴重的心律失常,包括完全性房室傳導阻滯和藥物難以控製的室性心動過速。心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導阻滯;心髒擴大,瓣膜關閉不全(可酷似二尖瓣狹窄,二尖瓣閉鎖),主動脈瓣狹窄,肺動脈瓣或主動脈瓣下狹窄,心包積液,甚至猝死,有時合並細菌性心內膜炎,可發生動脈栓塞引起突然死亡。
心髒橫紋肌瘤患者的臨床表現,取決於腫瘤大小,數目及部位,最初的常見征象是心髒雜音,易產生血流梗阻和心律失常,小的腫瘤一般無症狀,較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導致顯著的血流動力學損害,三尖瓣的梗阻可產生卵圓孔的右向左分流,出現發紺現象;累及傳導係統可產生嚴重的心律失常,包括完全性房室傳導阻滯和藥物難以控製的室性心動過速。
具體表現有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導阻滯;心髒擴大,瓣膜關閉不全(可酷似二尖瓣狹窄,二尖瓣閉鎖),主動脈瓣狹窄,肺動脈瓣或主動脈瓣下狹窄,心包積液,甚至猝死,非特異性的表現包括心髒增大,左室或右室衰竭以及雙室衰竭,S3和S4奔馬律,收縮期或舒張期雜音,有時合並細菌性心內膜炎,可發生動脈栓塞引起突然死亡。
對心髒橫紋肌瘤的發生機製尚不十分清楚,目前尚無特效的預防方法但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療可以減輕梗阻症狀,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導係統的損害,部分改善本病的預後年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等
心髒超聲心動圖:
橫紋肌瘤本質上是心肌內固體腫瘤,侵及心肌的許多區域,直徑從幾毫米到幾厘米,雖然尺寸不同但表現出回聲光團的同一性,大的橫紋肌瘤可導致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未見心包滲出的報道。
1、心髒橫紋肌瘤的食療方
以清淡為好。小米富硒,對心髒有好處。
(以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生)
2、心髒橫紋肌瘤的食療方
以清淡為好。小米富硒,對心髒有好處。
1、治療
存在明顯症狀的腔內型橫紋肌瘤具有手術指征。對於嬰兒患者無症狀或僅有輕微症狀者不主張手術治療。存在結節性硬化和嚴重精神發育遲緩伴癲癇者不宜手術。手術治療的原則是減輕梗阻症狀,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導係統。橫紋肌瘤雖無包膜,但界線清楚,外科手術可完全切除,隻有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支、瓣環或傳導係統時手術有一定困難。
2、預後
自然病程因個體差異較大,以往認為患有心髒橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死於充血性心力衰竭或突然死亡。許多無症狀的患者可能在生命早期未能及時檢查到,而且有證據表明橫紋肌瘤在出生後並不發生有絲分裂,少數腫瘤有自行消退的報道。實際上腫瘤的大小及其生長的部位決定了病程和可能造成的結果。由於該類腫瘤常為多發性,而且範圍廣泛,長期效果不良,手術也難以奏效。