原發性心髒淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤,具體的病因目前尚未明確。男性多見,男女比為3:1,約10%累及心髒附近器官,6%有遠處病灶。
原發性心髒淋巴瘤的多數小的瘤結節彌漫性浸潤,可並發心包積液。原發性心髒淋巴瘤發現和診斷非常困難,明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現。
臨床表現無特異性表現,部分患者有胸痛、胸悶和心慌等症狀。難以控製的心力衰竭(占52%);心前區疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔靜脈綜合征(占8%);心肌梗死(占1%),由於臨床表現無特征性,因此診斷往往成立於疾病晚期,甚至在屍體解剖時才發現。預後很差,中位生存期為1個月,多數病員在2~3周後死亡。
原發性心髒淋巴瘤發現和診斷非常困難,明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現因此,對該病的治療亦極為困難,對此人們還缺乏經驗,有關文獻報道也極為少見因此,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵一旦發病,應積極治療,預防並發症的發生
原發性心髒淋巴瘤在心肌活檢時可見淋巴瘤細胞。心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定。根據病情、臨床表現、症狀、體征等,可選擇心電圖、心髒B超、X線、心肌酶及生化等檢查。
原發性心髒淋巴瘤患者飲食方麵應清淡而富有營養,多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。要少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的“發物”;少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食,且忌食過酸、過辣、過鹹等刺激物。
原發性心髒淋巴瘤明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現。因此,對該病的治療亦極為困難,對此目前人們還缺乏經驗,有關文獻報道極為少見。目前多數將化療作為主要治療手段,少數較早期病例亦可應用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等,與其他類型的NHL相似,但療效尚未肯定。隨著人們對淋巴瘤認識的逐步深入,相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷,其治療手段亦將走上一個新的台階。