網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 心髒> 原發性心髒橫紋肌肉瘤

原發性心髒橫紋肌肉瘤簡介

相關問答

  原發性心髒橫紋肌肉瘤是自心肌組織發生除血管肉瘤外最好發的心髒惡性腫瘤。多數發生在成人。腫瘤常自多處心肌發生,遍布各部位心壁,無明顯好發的部位。約半數病例的腫瘤可浸潤生長至心包膜包括髒層和壁層,生長旺盛時可蔓延至縱隔障和胸膜腔。瘤組織在心肌中生長呈結節狀,因生長快中心部常可見壞死區,多數瘤結節均可突入心腔侵犯心內膜乃至心瓣膜,影響各瓣膜口的血流運行,當瘤組織壞死脫落時可隨血流至全身各髒器引起栓塞現象。

【詳情】

01原發性心髒橫紋肌肉瘤的發病原因有哪些

  一、發病原因

  腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病,由內因外因交替、交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關,但無充分依據,其他如遺傳、病毒、放射線以及片狀異物與肉瘤的關係多屬個別病種的病例報道或屬動物實驗的結果。迄今未能確定肉瘤的病因,尚待進一步探討。

  二、發病機製

  1、發病機製:心髒橫紋肌肉瘤被認為是發育上異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。從病理學上看,橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生於四肢,並多位於肌肉內或其鄰近,呈結節狀或分葉狀。切麵呈魚肉狀,灰白或灰紅色,常可見出血及壞死灶。鏡下觀,腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細胞組成。在成人,瘤細胞多見明顯的多形性,以梭形細胞為主,伴有圓形、多角形、蝌蚪形或帶狀細胞。瘤細胞質紅染,內有縱行的肌原纖維並可見橫紋。在青少年,常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構成,常呈腺泡狀排列。而小兒的橫紋肌肉瘤常見於眼眶、頸部,還可見於無橫紋肌組織的部位,如膀胱、陰道等,瘤細胞主要為未分化的梭形細胞和小圓形細胞,橫紋難見。在電鏡下,橫紋肌肉瘤的瘤細胞質內可見在光學顯微鏡下往往不易發現的帶有明顯橫紋的肌原纖維。

  2、病理:原發性心髒橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型三種病理類型。

  (1)多形型橫紋肌肉瘤:體積較大,有時有假包膜,質較軟,切麵呈魚肉狀灰白色或紅色,常伴有出血或壞死。腫瘤生長迅速,浸潤和破壞周圍組織,瘤細胞形態多樣,胞漿豐富,核不規則,染色深,分裂象多。

  (2)腺泡型橫紋肌肉瘤:切麵呈灰白色,質地如橡皮,瘤細胞胞漿少,嗜酸性,腫瘤細胞多排列成腺狀,也有呈彌漫狀或巢狀排列,中央部分排列疏鬆。形成不規則空隙,即所謂的腺泡狀結構。

  (3)胚胎型橫紋肌肉瘤:瘤細胞多呈胚胎發育早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞,腫瘤內有黏液樣基質,切麵呈黏液水腫狀,胞漿染深伊紅色,細胞核染色深濃。上述分型中有時可見瘤細胞類型的交叉現象。

02原發性心髒橫紋肌肉瘤容易導致什麼並發症

  可出現充血性心力衰竭、心包積液、暈厥、心律失常等並發症。

  1、心力衰竭:由於心肌收縮力減弱,心髒的泵血功能被抑製,射血分數減少,心室內的殘餘血量增加,同時造成了肺循環淤血。

  2、暈厥:由於射血分數減少,故射血量減少,腦組織供血不足即可形成暈厥的並發症。

  3、心包積液:由於心包漿膜受損,造成血管的通透性增加,造成積液,當積液量多可形成心包壓塞綜合症,甚至誘發心髒驟停。

  4、心律失常:本病由於新交感神經的受損,可引起各種類型的心律失常,也可直接導致心髒驟停危及生命。

03原發性心髒橫紋肌肉瘤有哪些典型症狀

  發病年齡多在30~40歲,男女發病率大致相當,一般病史較短,臨床表現主要根據腫瘤的部位和心髒內梗阻的情況而定。

  早期患者均常出現發熱,厭食,全身不適,體重減輕等惡性病症的症狀,當腫瘤發展到一定程度時,則可相繼引發心髒雜音,胸痛,胸腔積液,呼吸困難及全身各髒器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。

  當腫瘤影響心輸出量時,則出現相應的症狀如氣短,胸痛,充血性心力衰竭,典型的表現為進行性的不能解釋的充血性心力衰竭,尤其是右心衰,心包積液,暈厥,心律失常,腔靜脈阻塞症和猝死等,常伴有心包積液和胸腔積液,由於發生於右心房橫紋肌肉瘤較多見,其症狀和體征常易與右房黏液瘤混淆,主要臨床表現為右心衰竭,係外周血回流受阻所致腔靜脈受壓,阻塞,可出現上,下肢水腫及肝脾腫大,由於肉瘤生長迅速並向心肌浸潤,阻塞心髒血流或遠處轉移而引起死亡,從出現症狀到死亡為數周至2年,據文獻報道,大約有75%的心髒肉瘤有遠處轉移,常見轉移的部位為肺,胸部淋巴結,縱隔和直腸,其次是肝髒,腎,腎上腺,骨骼等。

04原發性心髒橫紋肌肉瘤應該如何預防

  1、腫瘤的預防不同於一般傳染病的預防由於它的病因及發病機製複雜,故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括所以腫瘤預防的概念,突出祛除病因,亦即在腫瘤流行病學病因學基礎上,減少或祛除致病因素,治療癌前疾患,充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平,降低病死率,最大限度地取得腫瘤的有效控製

  2、早期發現、早期診斷和早期治療的綜合措施,本病首選手術切除,然而能完全切除者甚少,部分切除雖能緩解臨床症狀,但預後差本病對放療、化療不敏感

05原發性心髒橫紋肌肉瘤需要做哪些化驗檢查

  肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。

  1、放射性核素門池掃描:用於診斷房,室心肌的腫瘤,此種檢查對小的充盈缺損敏感度低,故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低,但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時,核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。

 2、電子計算機體層掃描(CT):CT可清楚地顯示心腔,肌壁,心包及其與周圍結構的關係,為心髒腫瘤診斷及其與心旁腫塊鑒別診斷的無創性方法,但隻能作橫斷麵掃描,需注入造影劑,其對比分辨率遠不如MRI。

 3、磁共振成像(MRI):它能夠顯示心髒腫瘤的輪廓,對某些病例可顯示腫瘤的大小,形態和腫瘤表麵的特征,而且圖像比二維超聲心動描記術和CT更清晰,也不需注入造影劑,但檢查費用相對偏高。

  4、心血管造影:盡管心導管置入和選擇性肺動脈造影術不是所有的心髒腫瘤都必須的檢查方法,大多數病例經二維超聲,CT,MRI即可獲得足夠的術前診斷信息,然而,在某些情況下通過心導管技術可獲得更準確的資料,雖然有風險,但也是十分必要的,這些情況包括:①無創傷性檢查不能確定腫瘤的位置或附著處時;②無創傷性檢查不能充分顯示四腔切麵,而臨床及疑為多發性腫瘤時;③其他心髒損害與腫瘤並存可能需行不同方法的手術時。

  5、X線胸片:可顯示縱隔,肺轉移病灶,胸部X線片常見心髒陰影彌漫性增大。

  6、心電圖:通常顯示非特異性的ST-T改變,但也可發生低電壓和束支傳導阻滯。

06原發性心髒橫紋肌肉瘤病人的飲食宜忌

  原發性心髒橫紋肌肉瘤患者飲食方麵主要注意以下幾點:以清淡為好,飲食結構合理,營養豐富。小米富硒,對心髒有好處。

  (以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生)

07西醫治療原發性心髒橫紋肌肉瘤的常規方法

  1、治療

  橫紋肌肉瘤與其他心髒腫瘤相似,可引起心內血流阻塞,影響瓣膜功能,導致心律失常,更重要的是生長快,易轉移,因此更需盡快施行手術。手術方式和途徑與黏液瘤大致相同。但是橫紋肌肉瘤浸潤心壁,存在廣泛的粘連,切除時應著重保護房室瓣和傳導係統,尤其是位於心室的腫瘤,應注意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換和安裝起搏器。如遇瘤體大,波及範圍廣,隻能部分切除,以改善阻塞,緩解症狀。術後輔以化療或放射治療,延長壽命。

  2、預後

  原發性心髒惡性腫瘤手術治療的遠期療效甚差,常有複發。據報道,手術部分切除加化療、放療和其他治療的存活期約為1~3年。複發的遲早取決於腫瘤組織學類型及切除的範圍。術後輔助治療對延遲複發有一定幫助。一般診斷明確後,自然病程短,1年生存率極低,預後差。單純手術治療一般無助於改善生存。

相關文章

微信掃一掃

目錄