膽管囊狀擴張症與染色質異常有關。膽管囊狀擴張症的病因是是肝內膽管呈交通性囊狀擴張。病變可為彌漫性，也可局限於一個肝葉或肝段內。擴張的囊腔內含有膽汁或膽汁和膿液的混合物。部分可並發囊腔內結石。
膽管囊狀擴張症主要表現為劇烈右上腹痛、發熱、黃疸等。最終可出現膽汁性肝硬化，故應歸屬於中醫學的“脅痛”、“黃疸”、“積症”範疇。
1、肝膽濕熱飲食不節或酗酒過度，損傷脾胃，濕濁內生，鬱而化熱，熏蒸肝膽，或感受濕熱之邪，膽管囊狀擴張症的原因是肝膽失於疏泄而致脅痛。《金匱要略》曰：“穀氣不消，胃中苦濁，濁氣下流，小便、身體盡黃名日穀疸。”
2、氣滯血瘀情誌不舒，肝膽氣滯，繼則由氣及血，使血行不暢，經絡不利，脈絡瘀阻，凝結成積。正如《濟生方·積聚論治》所說：“憂、思、喜、怒之氣，過則傷乎五髒，留結而為五積。”
以上是膽管囊狀擴張症的發病原因，對了解本病幫助很大，一旦確診需要積極醫院治療，以免病情加重會嚴重影響身體健康。
膽管囊狀擴張症由Caroli在1958首先報告。是一種罕見的疾病，它通常能形成很多交通性囊耳中，其內常有膽泥，膽管和膽囊內可有結石，可伴有膽囊炎、膽管炎與肝膿腫。病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導致並發症的根源，那麼膽管囊狀擴張症的並發症有哪些?下麵介紹膽管囊狀擴張症的並發症有哪些。
1、複發性上行性膽管炎。
2、膽汁性肝硬變。
3、膽管穿孔或破裂。
4、複發性胰腺炎。
5、結石形成和管壁癌變。
以上是膽管囊狀擴張症的並發症，一旦確診需要積極治療，並且積極預防並發症的出現。
膽管囊狀擴張症任何年齡均可有，多起病於兒童與青年，表現為發作性膽管炎。甚至出現肝膿腫，部分患者並發囊腔內結石。由於病變範圍差別較大，故臨床表現也有較大差異。輕微者可無症狀。膽管囊狀擴張症的症狀主要由囊腔內結石，膽汁淤滯和繼發感染引起。表現為右上腹劇烈疼痛，發熱、黃疸、肝大，症狀常反複發作。嚴重者呈現類似急性肝膿腫或急性化膿性膽囊炎之臨床表現。若同時伴有先天性肝纖維化，最終可導致膽汁性肝硬化。
膽管囊狀擴張症預防是治療膽管炎為主要方法，膽管炎需長期應用廣譜抗生素，就是肝膽管疾病需要積極治療，預防患有膽管囊狀擴張症
膽管囊狀擴張症可發生在肝內、肝外膽道的任何部位，因此診斷時需仔細。除可根據腹痛、腹塊和黃疸的症狀來參考外，還需借助輔助檢查手段。
1、B型超聲顯像
具有直視、追蹤及動態觀察等優點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內容的所在和範圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達94％以上。應作為常規檢查的診斷方法。
2、生物化學檢查
血、尿澱粉酶的測定，在腹痛發作時應視為常規檢查，有助於診斷。可提示本症有伴發胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰澱粉酶經毛細膽管直接進入血液而致高胰澱粉酶血症。同時測定總膽紅質、核甙酸酶、堿性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢複正常。在長期病程者則有肝細胞損害，在無症狀病例檢驗方麵則正常。
3、胃腸鋇餐檢查
囊狀擴張較大者可顯示十二指腸向左前方移位、十二指腸框擴大、呈孤形壓跡。其診斷價值已為超聲檢查所替代。
4、術中膽道造影
在手術時將造影劑直接注入膽總管內，可顯示肝內、外膽管係統和胰管的全部影像，了解肝內膽管擴張的範圍、胰管膽管的返流情況，有助於選擇術式和術後處理。
5、經皮肝穿刺膽道造影
在膽管囊狀擴張症病例易於成功，可清楚地顯示肝內膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的範圍。應用於黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，並可觀察到膽管壁和其內部的病理改變，依其影象的特征以鑒別阻塞的原因。
6、經內窺鏡逆行胰膽管造影
借助於十二指腸鏡可經乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內，查明膽管擴張的範圍和梗阻部位，並能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。
以上是膽管囊狀擴張症的檢查項目，通過以上檢查和臨床症狀可診斷本病，如果一旦確診，需要積極治療，避免病情加重。
肝內膽管囊狀擴張症由Caroli在1958首先報告。是一種罕見的疾病，它通常能形成很多交通性囊耳中，其內常有膽泥，膽管和膽囊內可有結石，可伴有膽囊炎、膽管炎與肝膿腫。膽管囊狀擴張症有家族性，也可伴有膽總管囊腫。膽結石，即膽管或膽囊產生膽石引起劇烈的腹痛、黃疸、發燒等症狀之疾病。那麼本病的飲食原則怎樣的?下麵介紹膽管囊狀擴張症患者的飲食保健。
1、多攝取高纖維的食物，如蔬菜水果等。
2、限製膽固醇的攝取量，絕對不吃內髒蛋黃等富含膽固醇的食物。
3、多補充維生素K，如:菠菜花、椰菜等都有豐富含量。
4、禁食易產生氣體的食物，如:馬鈴薯，甘薯，豆類，洋蔥，蘿卜，汽水飲料，以及酸性的果汁，咖啡，可可等。
5、牛奶隻限於飲用脫脂奶。
6、多吃富含維生素A的黃綠色蔬菜。
7、烹調食物少用煎，炸，多采煮燉清蒸的方式。
8、禁食脂肪含量多的高湯及美乃滋。
9、口味盡量清淡，調味料應有所節製。
10、避免食用加工食品和高糖分的食物。
肝內膽管囊狀擴張症由Caroli在1958首先報告。是一種罕見的疾病，它通常能形成很多交通性囊耳中，其內常有膽泥，膽管和膽囊內可有結石，可伴有膽囊炎、膽管炎與肝膿腫。膽管擴張症若利用應用解痙劑以及抗生素緩解症狀無效時，宜采用手術方法進行治療。主要治療方法有：
一、外引流術
應用於個別重症病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重症膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善後再作二期處理。
二、囊腫與腸道間內引流術
如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的並發症，膽管炎的反複發作、吻合口狹窄、結石形成等，以後轉而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，並在腸襟上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎症狀，甚至需要再次手術，且術後發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少采用。
三、膽管擴張部切除膽道重建術
近年主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法，從而達到去除病灶，使胰膽分流的目的。可采用生理性膽道重建術，將空腸間置於肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。
飛華健康網溫馨提醒：膽管擴張症患者應根據自身的症狀，在醫生的指導下科學地治療，不要排斥手術，也不應自己盲目用藥，這樣隻會使症狀加重，從而增加治愈的難度。