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柏-查綜合征簡介

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  柏-查綜合征(Budd-ChiariSyndrome)是由於肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝髒排血障礙為主要表現的症候群,又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征於1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見,可見於任何年齡,以20~40歲為多。

【詳情】

01柏-查綜合征的發病原因有哪些

  1、造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成,鄰近髒器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變,如先天性發育異常、閉塞性靜脈炎等。

  2、可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成,急性期常有閉塞,慢性期肝靜脈呈炎性改變,靜脈壁增厚,有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大,鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張,肝竇充血、出血、擴張,中央性肝細胞萎縮壞死,晚期小葉中央區纖維化,出現肝組織再生及肝硬化。

02柏-查綜合征容易導致什麼並發症

  1、脾腫大及脾功能亢進。

  2、腹水。

  3、其他並發症的治療:肝性腦病、上消化道出血、肝腎綜合征。病毒會對抗人體的免疫係統,造成免疫係統低下,肝細胞損害,而發展為肝硬化,肝硬化又是導致肝癌的常見誘因。

03柏-查綜合征有哪些典型症狀

本征多呈慢性經過,其臨床表現主要包括兩個方麵:

  1、肝靜脈回流障礙表現,常有進行性肝脾腫大,食管,腹壁靜脈曲張,腹水和肝區疼痛,腹痛等,黃疸少見,在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛,甚至休克死亡,晚期可出現門脈高血,肝硬化表現。

  2、下腔靜脈回流障礙表現,如下肢水腫,紫紺,淺靜脈曲張,色素沉著或潰瘍,下肢沉重麻木感,曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。

04柏-查綜合征應該如何預防

 依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同可分為急性型、亞急性型和慢性型

1、急性型:多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成多始於肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈起病急驟,突發上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發型肝炎,肝髒進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹水迅速增長,同時可有胸腔積液暴發性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可並發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF,是本病的突出表現

2、亞急性型:多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹水、肝髒腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為Budd-Chiari綜合征區別於其他疾病的重要特征黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人,且多為輕或中度不少病例腹水形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS),引起全身性生理紊亂如腹壓升至25cmH2O和50cmH2O時,則分別出現少尿和無尿胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血症和酸中毒

  3、慢性型:病程可長達數年以上,多見於隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見於足靴區,有的出現慢性潰瘍雖可有不同程度的腹水,但多數趨於相對穩定尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等食管靜脈曲張常不能引起患者注意,多在突發嘔血、黑便或發現脾髒腫大而就醫時,經內鏡或X線造影才被證實此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯,且多為半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多為中等程度,很少出現象肝內型門脈高壓症時的巨脾

4、晚期病人:由於營養不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦,可出現典型的“蜘蛛人”體態

  本病以青年男性多見,男女之比約為(1.2~2)∶1,年齡在2.5~75歲,以20~40歲為多見

05柏-查綜合征需要做哪些化驗檢查

  1、肝功能損傷程度較輕,可有靛氰綠排泄延遲,血清堿性磷酸酶,轉氨酶升高,白蛋白降低。

  2、B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位,範圍,程度以及肝髒的形態變化。

  3、下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準確判定阻塞病變的部位,範圍,性質,側枝循環和有無外來壓迫等。

  4、肝活檢表現為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴張,晚期有肝硬化改變。

06柏-查綜合征病人的飲食宜忌

  1、飲食

  (1)肝脾腫大的飲食並無特殊,足夠的熱量、適量的蛋白,豐富而全麵的維生素,適量的纖維即可。炒菜宜清淡。其次,飲食結構要合理。要多食蔬菜、水果,以補充足夠的維生素和纖維素,也有助於促進消化功能。肝髒功能減退時常常影響脂肪代謝,所以很多慢性肝炎患者會合並有肝炎後脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進入人體內易轉化為脂肪)、高蛋白。蛋白質飲食要包括植物蛋白和動物蛋白,如豆製品、牛肉、雞肉、魚肉等。

  (2)另外,食量要恰當。肝病時消化功能減弱,食之過飽常導致消化不良,也加重肝髒負擔。所以有人提出吃飯八成飽最好。暴飲暴食對肝髒、對胃腸功能都不利。

  2、肝髒疾病患者忌食

  (1)忌辛辣

  (2)忌煙

  (3)其他

  (4)忌情誌不暢

  (5)忌勞累

07西醫治療柏-查綜合征的常規方法

  一、柏-查綜合征西醫治療方法

1、內科治療

  內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹水回輸等。對於起病1周內單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療,但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例,保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間,但患者最後仍需手術治療。巴德-吉亞利綜合征患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹水、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法,內科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利於患者術後康複。

 2、外科治療

  (1)隔膜撕裂術:

  ①帶囊導管擴張術:方法是用帶囊導管經股靜脈插入,在透視下使導管的囊段位於狹窄部位,在囊內注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用於隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。本手術可能產生的並發症有心髒壓塞、肺栓塞及導管斷裂等。

  ②經右心房隔膜撕裂術:方法是經右前第4肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔,於右膈神經前縱行切開心包。

  (2)下腔靜脈-右心房分流術:

  ①肝髒前徑路:經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹,可采用以下方法暴露下腔靜脈:A.作Kocher切口遊離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈;B.向上翻起橫結腸及其係膜,將小腸推向左側,在十二指腸水平部下方、腸係膜上靜脈的右側打開後腹膜,向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈至少應顯露4cm。經胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直徑14或16mm的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合,另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結腸後、胃和肝髒前麵再進入胸腔。

  ②肝髒後徑路:患者左側臥位,自右側第7肋進胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌,沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分,人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合,另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝髒前徑路相比,肝髒後徑路所需人造血管短,血栓形成的機會少,但手術難度大,易出血,術後乳糜胸腔積液發生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術恢複了下腔靜脈的血液回流,適用於下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。

  (3)腸係膜上靜脈-右心房分流術:以上腹部正中切口進腹,在橫結腸係膜根部、屈氏韌帶的右側尋找腸係膜上靜脈。進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14或16mm的人造血管一端與腸係膜上靜脈行端側吻合,另一端與右心耳吻合。

  (4)根治性手術:對於腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例,可自右側第7肋進胸,解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈後控製病變的兩端,縱行切開下腔靜脈,切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成,可在體外循環下,縱向切開肝段下腔靜脈,切除隔膜、血栓等病變,探查肝靜脈並恢複其通暢,下腔靜脈用Gore-Tex或Dacron補片修複。根治手術雖然直接去除了原發病灶,但在同時伴有下腔靜脈炎症的病例中仍有複發的可能。

  二、柏-查綜合征治療中醫方法

  1、丹參注射液,每次4毫升,加入50%葡萄糖液40毫升中,靜脈注射,或用該注射液10~20毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中靜脈滴注,每日1次,15次為1個療程。可連用2%26mdash;3個療程。

  2、川芎嗪注射液,每次80~160毫升,加入5%葡萄糖液500毫升中靜脈滴注,每日1次,10次為1個療程,可用l~2個療程。也可用血栓通8-12毫升加0.9%生理鹽水250毫升靜滴,每日1次,連續3%26mdash;4周為1個療程。

  3、葛根素注射液,每次200%26mdash;400毫克加入10%葡萄糖250-500毫升靜脈滴注。每日1次,10~20日為1個療程,可連用2%26mdash;3個療程。

  4、血平片,口服,每次3片,每日3次。

  5、丹參片,口服,每次3%26mdash;4片,每日3次。或用複方月參滴丸,口服,每次10粒,每日3次。

  6、毛冬青注射液,每次2毫升,肌肉注射,每日l-2次。

  7、單方驗方

  (1)育陽潛陽通脈湯

  處方:生地黃、珍珠母、生龍骨、生牡蠣各15克,枸杞子、白芍、沙參各12克,麥冬、山藥、知母、黃柏、牛膝、丹參、赤芍、蟬蛻、木賊各10克。水煎服,複渣再煎服。

  (2)主方血府逐瘀湯

  處方:當歸10克,生地黃25克,桃仁10克,紅花6克,赤芍15克,枳殼10克,柴胡6克,牛膝12克,川芎6克,桔梗10克,地龍幹10克,玄參15克。水煎服,複渣再煎服。

  若頭痛易怒,口苦尿赤,舌紅者,加水牛角30克、黃芩10克,龍膽草10克。大便秘結者,加大黃10克、玄明粉10克。網膜出血量多,難吸收者,選加全蠍、水蛭、三棱、莪術等,以加強破瘀之力,但不可長期服用。頭痛眼脹者,加石決明、鉤藤。患者為年青人,且為炎症引起者,加金銀花、紫草、連翹。目眩、脅痛者,加鬱金、牡丹皮。

  三、預後

  本病預後因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差異。就發病原因而言,炎症引起的阻塞由於血管壁與內膜腫脹是可逆的,不同於因動脈硬化波及而引起的阻塞,後者靜脈管壁增厚、管腔狹窄由內膜下及內膜細胞增生所致,是不可逆的,故炎症性阻塞的預後優於硬化性阻塞。就阻塞部位而言,分支阻塞優於半側阻塞,半側阻塞又優於總幹阻塞。就阻塞程度而言,不完全性(Hayreh所稱的非缺血性者)優於完全性(缺血性)阻塞。當然,對以上各項預後的估計,都不是絕對的。例如是否能早期形成有效的側支循環,是否能得到及時合理的治療等,均直接影響預後。黃斑部出現水腫,短期內不有消退者,勢必嚴重損害中心視力。特別是總幹完全性阻塞,熒光造影見大片無灌液壓區者,不僅致盲率高,而且新生血管性青光眼的並發率亦高,預後晚為惡劣。

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