1、發病原因
某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝髒小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內門靜脈相應的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲黴素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質；②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征；③雌激素等。
2、發病機製
急性期肝髒體積增大、表麵光滑，可見淋巴管擴張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴張、淤血，伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴重區肝細胞消失、網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔（Disse’sspace），呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝髒表麵呈網狀區域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死，中央靜脈出現纖維化，尚無假小葉形成。
慢性期肝髒進一步硬化，肝小葉中心區域肝細胞萎縮、網狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最後形成小結節性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。
野百合堿中毒往往並不局限於肝髒，也可引起肺小靜脈的類同病變，可表現為肺動脈高壓、肺淤血和右心室肥大，應引起臨床注意。發病前多數病人可有胃腸道、呼吸道和全身症狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝髒迅速腫大、壓痛、腹水可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等症狀，黃疸下肢水腫較少見往往有肝功能異常。亞急性期的特點是持久性的肝髒腫大反複出現腹水
慢性期以門脈高壓為主要表現，與其他類型的肝硬化相同。
發病前多數病人可有胃腸道，呼吸道和全身症狀，急性期起病急驟，上腹劇痛，腹脹，肝髒迅速腫大，壓痛，腹水，可伴有食欲減退，惡心，嘔吐等症狀，黃疸，下肢水腫較少見，往往有肝功能異常，亞急性期的特點是持久性的肝髒腫大，反複出現腹水，慢性期以門脈高壓為主要表現，與其他類型的肝硬化相同。
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少肝小靜脈閉塞症的機會
實驗室檢查和影像學檢查無特征性，故對可疑病例，應仔細詢問和分析病史，進行必要的輔助檢查，最有決定意義的是腹腔鏡直視下做肝組織活檢，不僅可靠，而且安全（可對取材部位觀察出血情況，同時施以有效的止血），但由於對本病的認識尚不夠深入，廣泛，加之患者和醫生懼怕出血等並發症，能夠實施此項檢查很少，肝靜脈和下腔靜脈造影對本病的診斷價值有限，但可用於與布-加氏綜合征的鑒別。
每餐前、後要注意口腔衛生，用生理鹽水漱口。進餐時，要讓病人細嚼慢咽。食譜多樣化。營養原則是高熱量、高蛋白質、高維生素和低脂肪。避免有刺激性及植物纖維素多、堅硬的食物，以免因食管靜脈曲張破裂大出血。禁煙、戒酒，不喝含有酒精成分的飲料，以免加重肝髒負擔而促使病情惡化。
一、治療
對早期可疑病例，應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。在急性期采用以下綜合治療方案：
1、支持療法：急性期可采用極化液靜脈滴注。
2、抗凝、祛聚療法：小劑量肝素皮下注射，即每12小時皮下注射肝素6250U，持續1周，同時應用右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）靜脈滴注，以改善肝、肺和腎髒的微循環。
3、腹水量多且較頑固時，可出現腹腔間隔室綜合征：應在血液淨化中心的配合下，進行腹水超濾淨化後靜脈回輸，以減少蛋白質的丟失，同時減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產生不良影響。
4、防治感染：對合並感染者應用廣譜抗生素。
5、間斷吸氧：有條件者給予高壓氧治療，對重症病人更有裨益。它能促使消除循環係統中的低氧血症，減輕肝髒水腫，改善全身能量代謝過程，尤其是肝細胞線粒體的再生過程。
6、促進肝細胞再生藥物有多種，如肝細胞生長因子、高血糖素（胰高血糖素）-胰島素、酚妥拉明等，可酌情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而後者促進肝竇周圍血管擴張，增情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而後者促進肝竇周圍血管擴張，增加肝血流量，增加肝氧攝取率和利用率。
慢性期的肝髒發生硬化，出現門靜脈高壓綜合征，可選適宜的門-體或門-肺分流術。對脾髒明顯腫大者作脾部分切除術，脾髒輕度或中度腫大者，僅作脾動脈結紮術。但保留脾髒的手術僅在出現消化道出血需減壓止血而作聯合分流與斷流時才附加實施的。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術。
二、預後
急性HVOD約半數於2～6周恢複，20％死於肝衰竭；慢性HVOD主要死於肝硬化門脈高壓的並發症，如肝性腦病、繼發性感染等。提高對本病的敏感度及早發現，積極采用綜合治療，可進一步，提高治愈率，降低病死率或致殘率。