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血管活性腸肽瘤簡介

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  血管活性腸肽瘤是胰島D1細胞的良性或惡性腫瘤,由於D1細胞分泌大量血管活性腸肽,VIP)而引起嚴重水瀉、低鉀血症、胃酸缺乏或胃酸過少,故又稱為WDHA或WDHH綜合征。

【詳情】

01血管活性腸肽瘤的發病原因有哪些

  胰島細胞增生是VIPoma綜合征的原因之一,此病有遺傳傾向。

  胰島細胞增生(45%):
  胰島細胞根據其分泌激素的功能分為以下幾種:
  一、B細胞(β細胞),約占胰島細胞的60%~80%,分泌胰島素,胰島素可以降低血糖。缺乏胰島B細胞將導致糖尿病的發生。
  二、A細胞(α細胞),約占胰島細胞的24%~40%,分泌胰高血糖素,胰高血糖素作用同胰島素相反,可增高血糖。
  三、D細胞,約占胰島細胞總數的6%~15%,分泌生長激素抑製激素。
  遺傳(30%):
  此病的發生與遺傳有關,如果父母或者是其他親屬患此病,後代就有可能引起此病。所以說,血管活性腸肽瘤的發生與遺傳有很大關係。

02血管活性腸肽瘤容易導致什麼並發症

  血管活性腸肽瘤可能會並發低磷血症,高鈣血症,高血糖症,腎結石等症,嚴重影響患者的身體健康,威脅患者生命,因此一定要及時治療。

03血管活性腸肽瘤有哪些典型症狀

  1、腹瀉

  本病最突出的症狀就是大量的分泌性腹瀉,有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上,糞便稀薄如水樣,外觀如茶色,腹瀉常呈突發性,暴發性發作,但在重症病人可呈持續性腹瀉,VIPoma病人在禁食48~72小時後,腹瀉仍然持續發生,故禁食72小時可供與其他原因引起的腹瀉進行鑒別。

  2、水,電解質和酸堿平衡紊亂

  由於長期持續的嚴重腹瀉,可伴有大量電解質的丟失,病人不同程度地存在脫水,循環血容量下降,豬八戒鉀,低氯血症,代謝性酸中毒等水,電解質和酸堿平衡的紊亂;嚴重病人甚至可進一步導致心律紊亂,低鉀性腎病或腎功能衰竭等並發症,乃至死亡。

  3、低胃酸或無胃酸

  有3/4的病人胃液酸度降低,甚至無胃酸,其發生機理是,血管活性腸肽能抑製五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,從而使胃酸降低,其中部分病人可導致無胃酸,對病人行胃粘膜活檢,發現壁細胞數量正常,進一步表明胃酸減少與壁細胞本身的變化無關。

  4、低磷血症和高鈣血鈣

  有約60%的病人會出現低磷血症,50%的病人有高鈣血症,出現鈣,磷代謝障礙的機理尚未完全闡明,由於在腫瘤切除後高血鈣,低血磷都可恢複正常,推測與胰島腫瘤本身分泌甲狀旁腺樣激素增多有關。

  5、葡萄糖耐量降低和高血糖症

  約50%的病人有葡萄糖耐量減低,而出現血糖增高者則略少些,約為18%,其原因為血管活性腸肽的分子結構與胰高血糖素很相似,因此可能發生胰高血糖素樣效應;亦可能為低血鉀對胰島功能影響的結果,在切除腫瘤之後葡萄糖耐量也可恢複正常。

  6、其他

  約62%的VIPome病人可有腹部痙攣;20%的病人會出現陣發性皮膚潮紅,常發生在顏麵部或胸部;Bloom報道4%的病人發生腎結石,其機理仍不清楚。

04血管活性腸肽瘤應該如何預防

  血管活性腸肽瘤有一定的遺傳傾向,做好孕前檢查,預防患兒的出生高危人群進行定期篩查,爭取做到早診斷早治療是本病的防治關鍵

05血管活性腸肽瘤需要做哪些化驗檢查

一、實驗室檢查

  脫水,低血鉀,低血氯,代謝性酸中毒,低胃酸,高血鈣,低血鎂和葡萄糖耐量減低等。

二、血清血管活性腸(VIP)測定

  正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均顯著升高,平均為956±285pg/ml,亦有高達2400pg/ml者。

 三、定位診斷

  由於VIPoma本身為罕見疾病,故係統研究本病定位診斷方法的資料較少見。

1、B超和CT:可以顯示腫瘤的部位,大小和數目,了解有無肝髒或周圍淋巴結轉移,故常作為首選的定位檢查手術。

 2、選擇性胰動脈造影:可以增加定位檢查的準確性和診斷率,但也可有假陰性或假陽性,也難以區分胰島腫瘤的具體類型。

 3、經皮肝穿刺門靜脈係置管取血法(PT-PC):通過采自不同部位的門脈係統血液,測定其血管活性腸肽的濃度,有助於判斷腫瘤所在的位置。

  4、術中B超:有助於發現位於胰腺內的小腫瘤。

06血管活性腸肽瘤病人的飲食宜忌

  腫瘤吃哪些食物對身體好:

  1、應以新鮮、易消化、富含優質蛋白質、維生素、礦物質的食物為主,新鮮蔬菜、水果每餐必備。

  2、多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西蘭花、蘆筍、豆類、蘑菇類、海參、笆魚等。

  3、選用具有軟堅散結作用的食物:誨望、紫菜、淡萊、海參、鮑魚、墨魚、海帶、甲魚、赤豆、蘿卜、芥菜、革棄、香菇等。

  4、不同體質選用不同食物。脾胃虛弱、中氣不足可食用乳鴿、鵑鴉、雞蛋、大棗、圓肉、生薑、大蒜、鮮菇等;肝腎陰虛可用烏雞肉、豬腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鮑肉等;血虛可食用豬肝、豬骨、鵝血、菠菜、豆製品等。

07西醫治療血管活性腸肽瘤的常規方法

  一、手術治療

  手術切除腫瘤是治療本病的首選方法,具體術式選擇遵循以下原則:

  1、腫瘤較小且為單個者,采用腫瘤剜出術或胰腺部分切除術。

  2、如腫瘤位於胰尾部可將胰尾切除,或行體尾部切除術,多可治愈。

  3、如果在術前、術中檢查中都未發現腫瘤灶,可行盲目性胰次全切除術,因為本病有75%的腫瘤位於胰腺體、尾部。

  4、術中應仔細探查腎上腺和自膈肌至膀胱的交感神經分布區,了解是否存在神經節細胞瘤。神經節細胞瘤的手術效果較好。

  5、對轉移性腫瘤亦應爭取行根治性切除術,但即使行腫瘤減容手術,也能緩解本病的臨床症狀。Nagorney曾報道對複發性VIPoma行再次手術切除,使病情得到持續的緩解。

  6、如為廣泛的胰腺非B細胞增生,可先行胰尾部分切除,如果術後症狀改善,可再次手術行全胰切除術,有80%的病人可治愈。

二、藥物治療

  1、藥物治療對於手術前穩定病情、糾正代謝紊亂,和已沒有手術指征的晚期病人都很重要。首先應大量補液,糾正脫水、電解質紊亂和酸堿平衡失調。口服葡萄糖和電解質溶液較靜脈輸液更佳,因為前者可以促進空腸吸收水和電解質,減少糞便中體液的丟失。

  2、控製腹瀉可用強的鬆片,劑量為每天60~80mg;消炎痛作為前列腺素抑製劑,可減少腹瀉量,劑量為每次口服25mg,每8小時1次;碳酸鋰300mg,每天2次,也可降低腹瀉量,但不降低VIP水平,其機理是抑製了環磷酸腺苷(cAMP)。

  3、治療本病最有效的藥物是奧曲肽(Octreotideacetate),該藥能降低循環血液中VIP水平,減少腹瀉量,糾正電解質和酸堿平衡紊亂和由VIP引起的高鈣血症,據報道其有效率為70%;它也能抑製腫瘤分泌其他多肽類物質,這些多肽可以引起一些臨床症狀。Octreotideacetate對於晚期VIPoma病人也是首選藥物。但是,有些病人對藥物治療並不奏效。

三、化學療法

  1、化療對轉移性腫瘤的治療是有效的,還可能控製對藥物治療未能奏效的病人的症狀。應用鏈脲黴素(Streptozotocin),劑量為20~30mg/kg體征,靜脈推注,每周1次,可連用8~10次;也可直接注入腹腔動脈,劑量為5~10mg/kg體重。據報道其有效率為50%,並且還能使腫瘤縮小。如果加用5-Fu,可增強鏈脲黴素的療效。腹腔動脈內注藥法具有減小劑量、增強療效、減輕腎毒性反應等多方麵作用。

  2、幹擾素療法可減少腹瀉量,降低血漿VIP水平,甚至使瘤體有所縮小;但各家報道的效果也不盡一致。

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