1、發病原因
腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和後天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通常“畸形”是指形態、結構異常，同時伴有功能障礙出現病理性改變者；而變異則指僅有形態結構異常而不影響髒器功能，亦無造成病理學改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現病理改變，而腎血管畸形也可能不構成病理改變。如有些小分支的腎動-靜脈瘺，一般情況下並不影響健康，而當女性病人妊娠時，由於血流量增大，可能導致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由於胚胎發育過程中，某些病毒感染導致染色體畸變，或細胞分裂過程中DNA重組失誤而引起。後天性的因素包括外傷、腫瘤等。
2、發病機製
目前一般認為本病的發生機製：一是由於左腎靜脈彙入下腔靜脈時，經過腸係膜上動脈與腹主動脈之間，在經過其夾縫時受鉗壓而造成腎靜脈回流受阻，引起腎靜脈係統壓力增高，腎內、腎周靜脈側支形成，曲張變形，嚴重時破裂出血，引起血尿。二是先天性腎動脈發育細小或缺如，腎動脈起源於腹主動脈的其他二級分支動脈或腎動脈纖維肌性發育不良，後天性的腎動脈主幹或分支受壓迫，腎靜脈受壓而導致動脈壓增高和腎血流量減少。以上各種原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小動脈附近的球旁細胞缺血而釋放腎素，使腎素-血管緊張素係統活性增高引起高血壓。
腎的動-靜脈瘺和腎靜脈受壓使腎內靜脈壓增高，腎集合管水腫淤血或腎外傷、膿腫等引起腎血管潰破，累及腎集合管係統，從而導致血尿及蛋白尿。
常引起血尿、蛋白尿，腎絞痛；患者可因腎血流量下降並發高血壓和心力衰竭。重症或晚期病例可出現氮質血症，死於尿毒症的病例報道較少見，後天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發病的症狀和體征。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
腎血管畸形與壓迫的臨床症狀和體征無特征性，一般受病側腎髒的血流動力學改變的嚴重程度的影響，也因病變是否損害腎集合管係統而異，臨床上常見的有如下表現：
一、腰肋部隱痛：以悶痛，脹痛為主，少有腎絞痛，體查有病側腰背部或腰腹部壓痛及腎區叩擊痛。
二、高血壓：患者可因腎血流量下降導致繼發性高血壓，多數於起病後1～2周出現中～重度頑固性高血壓，先天性腎血管畸形或壓迫，病人可於嬰幼兒期或青少年期起病，體格檢查在部分病人可發現上腹部正中線兩側或腰部有血管雜音。
三、腎集合管受累：常引起血尿，蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重症或晚期病例可出現氮質血症，死於尿毒症的病例報道較少見，後天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發病的症狀和體征。
四、c大的腎動-靜脈瘺可引起循環左向右分流，增加心髒前負荷，腎血流量下降可繼發血容量增加和動脈壓增高，加重心髒的前後負荷，重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
五、部分病人臨床表現輕微或無任何表現，導致誤診率甚高，偶有報道以精索靜脈曲張為唯一主訴，診斷為左腎靜脈壓迫綜合征。
總的來說腎血管畸形與壓迫分以下幾種情況：腎動脈狹窄受壓畸形，多以高血壓就診；腎靜脈受壓者，多以血尿，蛋白尿就診；腎動-靜脈瘺細小者，臨床多無症狀，而瘺口巨大者，首發症狀為心力衰竭，腎動脈畸形或受壓導致繼發性高血壓已在有關章節中敘述，這裏詳細討論腎動-靜脈瘺和腎靜脈受壓畸形的臨床表現，其他的腎血管畸形，臨床少見且多無臨床症狀，故不作詳細描述。
1、腎動-靜脈瘺：腎動-靜脈瘺畸形按病因可分為先天性和後先天性，按瘺口所在部位可分為腎內型和腎外型，按臨床症狀可分為靜脈曲張型和動脈瘤型。
①靜脈曲張型：多為先天性腎動靜脈瘺，瘺口相對較小，臨床上絕大多數無症狀，少數病人可有腰肋疼痛，曲張的瘺道出現破裂時可有血尿，輸尿管，尿道常因血凝塊堵塞而出現尿痛，尿頻，尿急，排尿困難，孕婦因血容量銳增及動脈壓升高，可誘發充血性心力衰竭，但不多見，該型瘺口多位於腎外。
②動脈瘤型：多為後天性，常見於腎髒手術，外傷，腎膿腫潰破，腎腫瘤等，瘺口較大，瘺道較短，動靜脈分流量較大，臨床上除有原發病的表現外，常有心血管方麵的症狀和體征，主要有充血性心力衰竭的臨床表現，也可有腰，腹部血管雜音，血壓增高等，但腎穿刺活檢並發的動靜脈瘺常較細小，2周～18個月瘺口能自行愈合，如無嚴重症狀，一般不須特殊處理。
2、左腎靜脈壓迫綜合征（LRVES）：自從1972年Nutcracker描述了左腎靜脈壓迫綜合征後，國內外陸續報道了很多病例，本病多發於兒童及青壯年，男女均有發病，絕大多數患者以肉眼血尿作為首發症狀，部分病人有腰痛，也有報道病人以直立性蛋白尿為唯一臨床表現者。
1、隨防觀察：絕大多數先天性腎血管畸形或受壓的病人如無臨床症狀，不必治療但是必須長期隨防觀察，一旦出現嚴重的髒器功能受損需及時治療
2、對於後天因素所至的腎血管畸形與壓迫應積極治療原發病，以解除壓迫，改善病情，預防各種並發症的發生
一、血液檢查：腎血管畸形和受壓除了個別病人可有腎素-血管緊張素係統活性增高的表現外，幾乎無其他生化檢查的異常發現，腎功能受損一般較輕，隻有重症或晚期病例才可出現氮質血症。
二、尿液檢查：血尿常見，可有蛋白尿。
本病診斷主要依靠影像學檢查。
三、X線檢查
1、平片：可無異常，嚴重患腎供血障礙者可見一側腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
2、靜脈腎盂造影：一般無陽性表現，腎內或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
3、腎動脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位，範圍，程度，病理性質，側支循環及腹主動脈改變的細節，先天性腎動靜脈瘺常位於腎髒中央近腎門部位，顯示成團的卷曲血管，供血動脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動脈期顯影，獲得性動靜脈瘺，可見供血動脈增粗，腎靜脈早顯並囊樣擴張；腎實質期，病側腎實質呈低密度區，顯示該區域腎灌注不足，腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合並血栓形成時更出現病變血管中斷；腎實質期患側腎實質呈病損部位的錐形低密度區，左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動脈或腎動脈造影，於動脈期顯示腹主動脈與腸係膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關係，於靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
四、CT掃描：可顯示腎髒的形態，腎內及腎周腫物的性質，部位，大小，形態及腎髒受壓的情況，對鑒別診斷有一定意義。
五、腹部超聲檢查：腎髒彩色多普勒檢查可發現異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
六、核醫學檢查：核素腎血池或腎實質顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性，但有一定的鑒別診斷價值，另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區卻呈局部缺損灶，則對診斷腎動脈瘤有定性意義。
一、食療方
1、海參粥：水發海參（切碎）50克，粳米100克，同煮成粥，加少許蔥薑食鹽調味。有補腎益精，滋陰補血的作用，適用於腎虛陰虧所致的體質虛弱、腰膝酸軟、失眠盜汗等。
2、枸杞豬腰粥：枸杞子10克，豬腎一個（去內膜，切碎），粳米100克，蔥薑食鹽少許，同煮成粥。有益腎陰補腎陽、固精強腰的作用，適用於腎虛勞損，陰陽俱虧所致的腰脊疼痛、腰膝酸軟、腿足痿弱、頭暈耳鳴等，本方是腎虛食療房中比較經典的一方。
3、肉蓯蓉羊腰粥：肉蓯蓉10克，羊腰一個（去內膜，切碎），粳米100克，同煮成粥。有補腎助陽、益精通便的作用，適用於中老年腎陽虛衰所致的畏寒肢冷、腰膝冷痛、小便頻數、夜間多尿、便秘等，本方是腎虛食療房中比較經典的一方。
4、鹿角膠粥：鹿角膠6克，粳米100克，將粳米煮成粥後，將鹿角膠打碎放入熱粥中溶解，加白糖適量。有補腎陽、益精血的作用，適用於腎陽不足，精血虛損所致的形體羸瘦、腰膝酸軟、疼痛、遺精陽痿等。
5、杜仲腰花：杜仲12克，煎煮過濾備用，豬腰一對，去內膜，切為腰花，用杜仲藥液做調料汁，加蔥薑食鹽爆炒後食用。有補肝腎、強筋骨、降血壓的作用，適用於中老年肝腎不足所致的腎虛腰痛、腰膝無力、頭暈耳鳴、高血壓。
6、炒核桃仁：核桃仁10克，炒香嚼食。有補腎溫肺、潤腸通便的作用，適用於腎虛腰痛腳弱，或虛寒咳喘及便秘者。
7、雞蛋三味湯：雞蛋1個，去芯蓮子、芡實、懷山藥各9克，白糖適量。煎成藥湯，吃蛋喝湯。主治腎虛。
8、芡實核桃粥：芡實30克，核桃20克，紅棗10枚，大米50克。煮粥常服。補腎納氣定喘。
9、五味點心：扁豆150克，黑芝麻10克，核桃仁5克，白糖120克，豬油125克。製成點心食用。主治腎虛。
10、山藥肉圓：山藥200克，豬肉300克，香菇30克，雞子清1個，花生油500克，香油、蔥花、味精、薑末少，白胡椒5克，水澱粉20克，食鹽適量。上述諸料攢成肉圓子，佐餐食用。主治腎虛。
11、羊肉粳米粥：新鮮精羊肉3—5兩，粳米適量。將羊肉洗淨，切成肉塊，同粳米煮粥。本方益氣血、補虛損、暖脾胃，適用於陽氣不足、氣血虧損、體弱羸瘦、中虛反胃、惡寒怕冷，腰膝酸軟等。
12、羊肉湯：羊肉500克，精鹽、料酒、蔥、薑、胡椒粉各適量，燉肉煮湯食用。具補腎陽、益精氣、暖腰膝之功效。適於腎虛腰痛、雙膝冷痛、無力、陽痿遺精、手足不溫等病人。
13、粟米燉麻雀：麻雀5隻（去內髒，洗淨），粟米100克，蔥白、生薑、素油、食鹽、黃酒各適量，煮成粥服用。本方有壯陽益精功效。適用於陽虛羸弱。
14、金櫻枸杞燉狗肉：金櫻子、枸杞子各15克，狗肉500克，精鹽、料酒、花椒各適量。燉肉煮湯食用。具補腎壯陽、強筋健骨、固精澀腸、縮尿止帶之功用。適於腎虛、尿頻、遺精、陽痿、早泄、腳軟及老年多尿等症。
15、鴿子燉雞：鴿子1隻，雞肉200克，湯熟青菜10克，雞湯、精鹽、胡椒粉、蔥末。燉肉煮湯食用。能補肝腎，益精血，壯陽療痿，祛風解毒。此湯羹適用於虛羸、腎虛陽痿、消渴、婦女血虛經閉之人。
二、飲食方麵
少喝水，並少吃鹽，少吃含鉀的食物如橙，桔子，各種水果.低磷飲食如別吃蟹等，別吃含植物蛋白的食物如花生，豆製品，豆類，各種堅果，豆漿等都不能吃，多進熱量，如多吃蘋果，紅薯，山藥等。
一、治療
絕大多數先天性腎血管畸形或受壓的病人無臨床症狀，不必治療。但是一旦被發現該類疾病的存在，則必須長期隨訪觀察，一旦出現嚴重的髒器功能受損，仍需手術治療。
外傷或手術後形成的腎血管病變，多數需要手術治療，經皮腎活檢後形成的腎動-靜脈瘺，一般不必治療，瘺口多於2周～18個月內自行愈合，少有引起臨床症狀者。腫瘤或腎外器官病變壓迫腎血管的患者，首先治療原發疾病，其次再考慮腎血管解壓問題。
左腎靜脈壓迫綜合征的治療方法，至今未有統一的認識。為何多數患者存在左腎靜脈受壓的解剖學改變而無臨床症狀，同樣的病理改變隻有少數患者出現嚴重症狀目前未有合理的解釋。一般認為，症狀嚴重而內科治療未能奏效者應行手術治療。
1、手術治療
（1）適應證：①有心功能衰竭；②腎功能進行性損害；③腫瘤壓迫或致瘺；④嚴重的疼痛和血尿；⑤頑固性高血壓；⑥腎外傷致瘺。
（2）手術方法：
①腎切除術：單側腎血管受累，存在嚴重的心、腎功能不全，病變廣泛難以行腎血管修複術者，腎切除術仍是較簡單而有效的方法。
②直視下腎血管修複術：適應於腎動靜脈瘺，腎動脈瘤的病人。可直接消除瘺口，切除動脈瘤和曲張的血管，但有引起腎缺血並發症的可能性，術前應通過腎動脈造影詳細了解病灶的血供情況，減少腎缺血的發生。
2、放射介入治療：即於腎動脈造影的同時，通過導管對病變的血管進行栓塞，擴張或置放支架，從而消除瘺口、狹窄或受壓症狀。該方法的優點是損傷小，病人耐受性好，隻須少量局麻，無麻醉並發症，術後恢複快等。對輕症或重症的病人均可試用。但這種方法同樣有可能引起腎缺血的並發症，同時導管操作過程也存在栓塞物或支架脫落、血管損傷、出血等並發症的可能性，應盡量避免發生。
總之，腎血管畸形和壓迫是一類複雜多樣的疾病，治療方法的確定除了取決於臨床症狀之外，應根據不同類型的病理解剖改變，綜合考慮，具體分析，以達到損傷小，效果好，減少病死率。
二、預後
本病預後與血管畸形及壓迫的程度有關，輕者臨床無明顯病理改變，預後良好。重者可引起多係統病變如發生心力衰竭、腎靜脈壓迫綜合征、嚴重高血壓及急性腎功能衰竭，此時病死率高，預後差。