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小兒特發性尿鈣增多症簡介

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  特發性尿鈣增多症(idiopathichypercalciuria,IH)是病因未完全明了的尿鈣增多而血鈣正常的疾病,女性尿鈣〉6。2mmol(250mg/24h尿),男性尿鈣〉7。5mmol(300mg/24h尿),常伴有血尿和尿路結石。

【詳情】

01小兒特發性尿鈣增多症的發病原因有哪些

詳細介紹小兒特發性尿鈣增多症的發病原因及發病機製:

  一、發病原因

  1、病因原因有三種可能,可能是腸吸收亢進致尿鈣增多;腎小管重吸收鈣功能障礙致尿鈣增多;腸道和腎小管均有功能障礙。

  2、分型原發性高鈣尿症,原因不明,在小兒人群中發現2。2%~6。2%為無症狀性IH,據發病機製可分為吸收型和腎漏型,總之,本病發生機製可能起因於維生素D代謝紊亂,並有明顯家族性遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,此外,飲食與環境因素也與發病有關。

 二、發病機製

  1、腸鈣吸收亢進:主要由於空腸對鈣選擇性吸收過多,使血鈣暫時升高致腎小球濾過鈣增多;甲狀旁腺分泌抑製使腎小管重吸收鈣減少;尿鈣排泄增加而血鈣可維持正常,此型機製不明,有人認為係維生素D調節障礙。

  2、腎漏出鈣過多:由於腎小管對鈣重吸收缺陷致尿鈣漏出過多,刺激甲狀旁腺分泌,1,25-(OH)2D3合成增加,使腸鈣吸收亢進並維持血鈣正常。

02小兒特發性尿鈣增多症容易導致什麼並發症

  小兒特發性尿鈣增多症常並發尿路感染,可發展成梗阻性腎病,可繼發甲狀旁腺功能亢進,營養障礙等。影響患者健康,一定要及時治療。

03小兒特發性尿鈣增多症有哪些典型症狀

  小兒特發性尿鈣增多症多有血尿和尿路結石,多飲,煩渴,多尿,尿沉澱多,呈白色,少數可發展為慢性腎功能衰竭:

  1、血尿血尿是小兒IH最常見表現,可為肉眼血尿或鏡下血尿,見於各年齡組,Stapleton報道58例IH均伴血尿,其中64%為肉眼血尿,血尿可為一過性,亦可呈持續性,其原因多認為係鈣結晶引起尿路損傷所致,此種血尿屬於正常紅細胞形態學血尿(即非腎小球性血尿)。

  2、尿路結石成人IH表現尿石者明顯高於小兒,有報道成人尿石症伴IH者達40%~60%,而小兒尿石中僅2%~5%是由IH所致,另據stapleton報告的58例中,僅有9例(16%)伴結石,此類結石多由草酸鈣或磷酸鈣形成,發生年齡早於非IH引起者,如不治療可發展成梗阻性腎病應引起醫生重視。

  3、其他表現除血尿外,還可有膀胱激惹症狀(尿頻,尿急,尿痛),排尿困難綜合征,蛋白尿,腹痛,腰痛及遺尿等,易並發尿路感染是IH常見臨床表現,由於鈣從尿中大量丟失,體內鈣呈負平衡,少數病人可繼發甲狀旁腺功能亢進,出現骨質稀疏,還有少數病人表現身材矮小,體重不增,肌無力等症狀。

04小兒特發性尿鈣增多症應該如何預防

  小兒特發性尿鈣增多症有明顯家族性遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,預防措施應從孕前貫穿至產前,婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒,梅毒螺旋體,艾滋病病毒),生殖係統檢查(如篩查宮頸炎症),普通體檢(如血壓,心電圖)以及詢問疾病家族史,個人既往病史和家族病史等,做好遺傳病谘詢工作,孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧,酒精,藥物,輻射,農藥,噪音,揮發性有害氣體,有毒有害重金屬等,在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查,血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等,采取切實可行的診治措施,本症發病也可起因於維生素D代謝紊亂,與飲食,環境因素有關,因此應提倡合理喂養的方法,多曬太陽,積極防治營養性疾病

05小兒特發性尿鈣增多症需要做哪些化驗檢查

  小兒特發性尿鈣增多症在臨床中可通過血檢及尿檢的方式進行檢查確診。

1、尿檢:尿鈣增多,24h尿鈣〉0。1mmol/kg(〉4mg/kg),Uca/Ucr〉0。21;血尿,合並感染時尿檢白細胞增多,可有輕度蛋白尿,無管型尿,可見草酸鈣,磷酸鹽結晶;尿濃縮功能受損。

2、血檢:血鈣正常,血磷可降低,堿性磷酸酶增高,血清甲狀旁腺激素濃度升高,常規做B超,X線片,靜脈尿路造影或CT等檢查,可發現尿路結石等病變。

06小兒特發性尿鈣增多症病人的飲食宜忌

  小兒特發性尿鈣增多症應注意平時的生活習慣,多吃一些清淡富有營養的食物。應多飲水,限製高鈣及高草酸鹽飲食,吸收型伴嚴重血尿或結石者,應予低鈣飲食,但須考慮小兒生長發育需要,每天供鈣不低於基礎需要量。

07西醫治療小兒特發性尿鈣增多症的常規方法

小兒特發性尿鈣增多症可通過以下幾種方式進行治療:

  一、治療

  1、一般治療

  應多飲水,限製高鈣及高草酸鹽飲食,吸收型伴嚴重血尿或結石者應予低鈣飲食,但須考慮小兒生長發育需要,每天供鈣不低於基礎需要量。

2、藥物治療

  (1)噻嗪類利尿劑:常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)每天1~2mg/kg,其作用是能促進遠端腎小管重吸收鈣,使尿鈣恢複正常;調節甲狀旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平,使腸鈣吸收正常,療程為6周,成人常長期服用,兒科缺乏長療程應用經驗,近年研究發現用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)治療2周後尿鈣排泄達最低值,但需注意該藥的副作用,如脫水,失鉀,尿酸瀦留,血糖增高以及血清脂蛋白成分改變,包括血清總膽固醇明顯升高,HDL(高密度脂蛋白)輕度降低,低密度脂蛋白LDL/HDL比值明顯增高,因此氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)長期治療應慎用。

  (2)其他藥物的應用:苄氟噻嗪能減少尿鈣排出和增加利尿(5~10mg/d);磷酸纖維素鈉與上述利尿劑合用,可減少腸鈣吸收(10~30g/d,分3~4次服),正磷酸鹽口服,可減少尿鈣,防止尿石形成,常用磷酸鹽緩衝液,上述藥物在兒科的應用尚缺乏經驗。

  (3)尿石的治療:應按泌尿係結石的治療,同時防治感染。

二、預後

  病情重,遷延,可致多種合並症,如反複尿路感染,造成尿路梗阻,致腎髒損害,終致腎功能衰竭。

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