先天性無陰道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致，故常合並子宮發育不全或未發育，但卵巢一般發育正常。多數人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜，陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春期前常不易被發現，青春期因原發性閉經或性交困難就診時被診斷。
此病不常見，發病率尚未見報道。亦無明顯流行區域。病因主要有以下幾個方麵：
1.染色體異常。
2.雄激素不敏感綜合征。
3.母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、沙利度胺等。
4.孕早期感染某些病毒或弓形體。
先天性無陰道並發症：
1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期後表現為原發性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發育正常，是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
2、伴卵巢發育不全者，第二性征發育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
關於先天性無陰道並發症，我們一定要把握，隻有了解了先天性無陰道並發症才能夠幫助大家積極的避免並發症的發生，上述先天性無陰道並發症是比較常見的。
絕大多數先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短於3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位於闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發育，且有功能性子宮內膜，青春期後由於經血瀦留，出現周期性腹痛，無月經或直至婚後因性交困難就診檢查而發現。
把握先天性無陰道預防方法是大家遠離疾病威脅的最好辦法，隻有了解了先天性無陰道預防方法才能夠幫助大家積極的控製這種疾病，那麼究竟先天性無陰道預防方法有哪些呢?以下是專家給出的專業解釋
對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10％左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節等
先天性無陰道預防方法：
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
2、孕早期增強體質，避免感染病毒或弓形體
上述先天性無陰道預防方法是比較常見的，要求大家在分析了先天性無陰道預防方法之後，一定要積極的到正規的醫院治療者何種疾病，以保證大家的健康和安全
1、婦科檢查：前庭凹陷檢查法﹙或稱前庭壓跡深度﹚：除觀看外陰形態發育外,應戴手套,示指塗抹石臘油後,輕輕頂壓陰道前庭,逐漸壓深,以確定前庭凹陷的深度,此對決定選擇手術方式有意義。
2、肛查：確定有否子宮,子宮大小以及有否觸痛。一般在盆壁兩側的始基子宮難以觸及,隻有在膀胱頂後方的痕跡子宮可觸及結節性小包塊。觸到增大的子宮且壓痛,多是子宮經血瀦留，這種情況極少見。
3、B超檢查：是最重要的最簡便的輔助檢查,可確定有否陰道氣線,子宮大小,卵巢大小,以及腎髒存在及位置。
4、其他檢查：少數病人需做放射造影或CT等檢查,以便明確泌尿係或骨骼脊柱等方麵的畸形。
先天性無陰道以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發育（僅有雙角殘餘），輸卵管細小，卵巢發育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。
手術是很多先天性無陰道患者的首選治療方式，但是關鍵是要在手術之後做好護理。飲食就是患者在手術之後最應該注意的問題。
1、患者在術後不要吃太多的難以消化的食物，因為患者身體虛弱，迅速的恢複才是最要幹的事情，那麼根絕各種營養的搭配來服用食物。
2、切忌不要吃生冷的、油膩的、油炸的、醃製的、煙熏的食物，辛辣等刺激性食物也不要多吃。
3、忌發物。手術兩周後，盡管恢複得很好，但是這段時間機體抵抗力還是很弱的，炎症發生的危險依然存在，故必須禁忌發物，如羊肉、魚蝦、牛肉、狗肉等。
先天性無陰道的治療目前主要以手術治療為主，即重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術療法，即應用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。
如果組織彈性差，難以成功，現已基本廢棄，很少采用。手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應用不同的方法尋找一個適當的腔穴創麵覆蓋物，重建陰道。往年應用病人自身中厚遊離皮片移植法最多，但術後需要長時間應用硬質陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。
而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態，常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或回腸腸段再造，增加手術複雜性。