子宮內膜間質肉瘤是起源於子宮頸內膜的間質細胞。高度惡性子宮內膜間質肉瘤多數來自子宮內膜間質;低度惡性子宮內膜間質肉瘤隻是沿擴張的淋巴管或血管生長,其仍起源於內膜的間質細胞。本病目前病因、機製尚不明確。
低度惡性子宮內膜間質肉瘤的宮旁血管內瘤栓及肺轉移尤為多見,其次為局部浸潤和淋巴結轉移。高度惡性子宮內膜間質肉瘤局部侵襲性強,常有肌層浸潤及破壞性生長。隨著瘤體的增大,其血供減弱,造成瘤體的缺血、壞死。常可合並細菌感染,形成具有惡臭味的膿性分泌物。
子宮內膜間質肉瘤患者表現為不規則陰道流血、月經增多、子宮增大、陰道分泌物的形成的,其具體臨床症狀及體征如下所述。
1、不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血、下腹痛等。
2、子宮增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。
3、從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。
4、腫物破潰合並感染,可有極臭的陰道分泌物。
子宮內膜間質肉瘤的發病原因及機製目前尚不清楚,因此無法做到針對病因的預防預防本病的主要是定期體檢,即早發現、早診斷、早治療由於本病的複發率高,因此要做好定期隨訪
子宮內膜間質肉瘤的檢查包括宮腔鏡檢查、子宮診刮、彩色多普勒測定及B超檢查,其具體檢查方法如下所述。
1、鏡檢特點
子宮內膜腺體分散、減少,甚至腺體完全消失。
瘤細胞均勻密集,呈梭形、圓形或多角形,核大,少見瘤巨細胞,核分裂象多,胞漿多少不定,在少見情況下頗似蛻膜樣細胞,可出現腺樣分化。
肉瘤細胞異型性不一,異形性小,瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時,可出現畸形核、巨核及多核,做嗜銀染色時,每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。
瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。
2、術前診刮
對子宮內膜間質肉瘤有一定價值,但其息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性。
3、彩色多普勒測定
檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤。
4、B超檢查
子宮明顯增大,瘤體邊界不規則,與肌層分界不清,其回聲為均勻的低回聲,或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲,類似葡萄胎。
子宮內膜間質肉瘤患者可食用銀耳藕粉湯、二鮮湯、消瘤蛋等。患者忌發物;忌煙、酒及辛辣刺激性食物等。其具體食療方劑飲食宜忌如下所述。
一、食療方
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖燉爛,入藕粉衝服。
功效:有清熱潤燥止血的功效。
適應症:月經量多,血色鮮紅者。
2、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。
功效:滋陰涼血,祛淤止血。
適應症:月經量多,血熱淤阻型。
3、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克一起煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。
功效:散結止痛,祛風定驚。
適應症:氣滯血淤型。
4、象牙玉漿:象牙屑粉30克,衝豆漿服下。
5、化痞核桃:核桃6~8隻,蓽懈30克,加蜜共煮,棄藥食核桃。
6、艾葉雞蛋:雞蛋2隻,艾葉10克,共煮,棄艾葉食蛋。
二、飲食禁忌
1、宜吃薊菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、烏梅、牡蠣、甲魚、海馬。
2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多選用對激素有雙向調節作用的食品,如海參、淡菜、望潮、燕鰩魚等。
3、防治化療、放療副作用的食物:豆腐、豬肝、青魚、鯽魚、墨魚、鴨、牛肉、田雞、山楂、烏梅、綠豆、無花果。
4、白帶多:宜吃烏賊、淡菜、蟶子、文蛤、牡蠣、龜、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、蓮子、芡實、芹菜。
5、腰痛:宜吃蓮子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲魚、海蜇、蜂乳、鱟、梭子蟹。
6、水腫:宜吃鱘魚、石蓴、赤豆、玉蜀黍、鯉魚、鯪魚、泥鰍、蛤、胰魚、鴨肉、萵苣、椰子漿。
7、出血:宜吃魚翅、黑木耳、海參、鮫魚、蘑菇、香菇、淡菜、蠶豆。
8、忌發物,如公雞等。
9、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
10、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
11、忌溫熱性食物,如羊肉、韭菜、胡椒、薑、桂皮等。
子宮內膜間質肉瘤的治療包括手術、化療、放療及孕激素類藥物治療,其具體治療方法如下所述。
一、手術治療
對於已經診斷為子宮肉瘤的患者,應該考慮給予及時的手術治療。
1、低度惡性內膜間質肉瘤手術範圍:行全子宮及雙附件切除術,不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移,仍應將病灶盡可能切淨。肺轉移患者行肺葉切除術。
2、高度惡性子宮內膜間質肉瘤術後易複發。對晚期患者,可做姑息性手術,以緩解症狀,術後輔助放療和化療。
二、化療
1、低度惡性子宮內膜間質肉瘤用以順鉑(DDP)或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。
2、高度惡性子宮內膜間質肉瘤用IAP方案(異環磷酰胺+ADM+如下所述順鉑)。
三、放療
適應證:術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
1、術後體外照射需根據術後殘瘤及轉移灶的情況製定治療方案,術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同。
(1)盆腔中心部位有肉瘤殘存:全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy,中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
(2)盆壁腫塊較大:在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10~15Gy。
(3)腹主動脈旁淋巴結陽性:另外設野,照射劑量為45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周內完成。
當病變範圍超出盆腔範圍時,可再在上腹部增設一野,照射野麵積根據病變範圍劃定,對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶範圍較小時,可以對肺部轉移灶設野行體外照射。
2、腔內放射術前采用遙控後裝腔內放療。
以子宮頸癌腔內放療的參考點(A點)為準,以15~20Gy為宜,最好能使子宮得到均勻分布的劑量。
術後陰道殘端有肉瘤殘存時,在體外全盆腔照射之後,可與盆腔四野照射同時補充腔內放射,劑量參考點為黏膜下0.3cm,可給予總量24~30Gy,分3~5次完成,間隔為4~7天,
四、孕激素類藥物治療
1、適應證:孕激素受體、雌激素受體陽性患者。
2、注意事項:應長期應用,一般主張1年以上。
3、常用藥物:
(1)醋酸甲地孕酮口服,長期維持。
(2)甲羥孕酮口服,長期維持。
(3)己酸羥孕酮肌注,或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者,先應用他莫昔芬,增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性,然後再應用甲羥孕酮(MPA)。