在孕期服用性激素促使男性化的發生與下列因素有關:如性激素的種類及劑量;孕期的早晚;胎盤的滲透性及其代謝作用;孕婦對外源性激素的代謝及降解功能;以及胎兒生殖係統組織對性激素的敏感度和代謝功能障礙等。
治療先兆流產時服用的孕激素多為人工合成製劑,其生物作用特性不僅有孕激素的作用,還有雄激素的作用,而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強10倍以上,其排泄緩慢,作用時間較長,故易導致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因為合成的雌激素可使黃體酮的代謝紊亂而產生雄激素所致,以及合成的雌激素可以刺激胎兒的腎上腺皮質,促其分泌雄激素。
非腎上腺素增生性假兩性畸形引發的常見並發症有:
1、女胎男性化:由於雌孕激素的作用,而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強10倍以上,其排泄緩慢,作用時間較長,引起女胎男性化。
2、內分泌係統疾病:由於內分泌腺或內分泌組織本身的分泌功能和(或)結構異常時發生的症候群,還包括激素來源異常、激素受體異常和由於激素或物質代謝失常引起的生理紊亂等。
在孕期的不同時期服用雌激素,對女胎男性化影響亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合閉比較明顯;如果使用性激素是在孕12周以後,陰蒂的增大比較明顯,有時陰道口開口於尿道,但較少見。服雄激素後的女胎男性化的程度似乎較輕,而且生後增大的陰蒂可以逐漸縮小。
本病是由於母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常,包括第1孕季應用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物,包括炔孕酮、炔諾酮、異炔諾酮、達那唑、孕三烯酮、左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素製劑,引起男性化乙烯雌酚過度服用可以導致男性女性化,故在懷孕前或者懷孕中應避免過度服用上述藥物
非腎上腺素增生性假兩性畸形患者應作性染色質檢查,多數呈陽性。若此項檢查不符合正常男性,作染色體核型分析,組織細胞染色體較血細胞染色體核型分析對發現嵌合體更有幫助。對核型為XX者應仔細尋找女性男性化表型的,測定各種腎上腺激素、17-酮類固醇、孕三醇、17-脫氫黃體酮以除外常見類型的先天性腎上腺增生。組織學檢查發現兼有卵巢和睾丸組織即可明確診斷。但有時因性腺發育不正常造成診斷困難。性染色質陽性,染色體組型46XX。24h尿17-酮類固醇及孕三醇增高。B超、CT檢查有時可見雙側腎上腺增大或有占位。
非腎上腺素增生性假兩性畸形術後食療方:
1、清燉甲魚的做法:甲魚750克、火腿100克、澱粉(蠶豆)13克、香菇(鮮)25克。調料:黃酒15克、小蔥60克、味精1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉製)100克、醋25克、胡椒粉1克各適量。將活甲魚宰殺,去內髒,焯水,去掉黑膜,剁成塊,衝水備用。薑洗淨切塊,大蒜去皮,拍成蒜泥。冬筍切片。火腿切片。將甲魚塊放入砂鍋內,加蔥白、薑塊、料酒、筍片、火腿片,加清水淹沒甲魚,放旺火上燒開,移小火上燜2小時,去薑、蔥,加精鹽、味精調味,食用時撒上蒜泥即成。
2、銀耳鴿湯:雛鴿500克、銀耳(幹)10克、大蔥25克,薑4克,鹽8克,黃酒10克。乳鴿洗淨瀝幹,剁去頭爪;銀耳用熱水泡發,每10分鍾換一次熱水,如此三次,剪去蒂及黃斑,洗淨瀝幹,撒成小朵;湯鍋放在火上,倒入雞湯,下入乳鴿、薑片,煮沸,烹入紹酒,用文火燜煮1小時左右;加入發透的銀耳,再燜煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿,拆去骨,把鴿肉撕成長條;投入鍋中煮沸,撒上蔥末,調味即成。
3、山藥煲排骨:山藥250克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,薑2克,醋2克,八角2克。山藥去皮洗淨切成塊;排骨改刀成塊;將山藥、排骨放入壓力鍋的內鍋,加入蔥、薑、精鹽、醋、大料、適量的水,壓力調成排骨檔,保壓時間為10分鍾,即可食用。
4、陳皮烏雞湯:烏骨雞400克。陳皮10克,白術15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克,薑10克,鹽3克。烏雞洗淨;山藥去皮洗淨,切成滾刀塊;薑去皮洗淨,切片;鍋內放水,放在旺火上燒開,下入烏雞,沸後撇去浮沫;加入陳皮、白術、茯苓、山藥、薑片、精鹽,轉用中火,煮約60分鍾;待烏雞熟爛,把湯倒出,衝入紫河車粉,攪勻後飲用。
5、歸芪燉老雞:母雞600克、當歸20克,黃芪20克,棗(幹)10克、鹽4克,味精1克。老母雞剁成塊,用水衝洗淨血汙;當歸、黃芪、大棗用水洗淨;鍋內放入水燒沸,把洗好的雞塊焯一下水;焯好的雞塊及當歸、黃芪、大棗放入燉盅內,加入水,放在火上火沸,撇去表麵浮沫;蓋好蓋,改用小火繼續燉3小時左右;至雞塊熟爛時,放精鹽、味精調好口味即成。
6、炒血鴨:鴨2000克、胡椒粉1克,薑6克,鹽4克,辣椒(紅、尖、幹)5克,味精3克,小蔥15克,大蒜(白皮)25克,花生油30克,香油10克,料酒35克,醬油4克。取淨碗一隻,先裝好料酒15克,把鴨由頸下殺一刀,讓鴨血流入碗內,用筷子攪勻;再將鴨子浸在沸水內燙一下,隨即煺毛剖腹,挖出內髒,用刀切成1。8厘米見方的塊,另用碗裝好待用(頭、腳、翅、內髒等不用);生薑洗淨,切成1。2厘米見方的薄片;蔥去根須,洗淨,取蔥白切成1。2厘米長小段;幹紅辣椒斜切成0。9厘米長條;蒜瓣一切兩半,一並放入淨碗內;鐵鍋放旺火上燒熱,倒入花生油,燒至七成熱時,將切好的薑、蔥、蒜、幹紅椒倒入炒出香味,再倒入鴨塊合炒;炒至收縮變白,隨即加料酒20克、醬油、精鹽再炒;然後加鮮湯200毫升,將鐵鍋移微火上燜10分鍾;見湯約剩1/10時將鴨血淋在鴨塊上,邊淋邊炒動,使鴨塊粘滿鴨血,淋完後加胡椒粉、味精、略炒一下即起鍋,盛入盤中,再淋上香油即成。
非腎上腺增生性女性假兩性畸形的男性化程度不嚴重,故治療比較簡單,容易見效。必要時切除陰蒂或切開唇囊合閉的部分,露出尿道口及陰道,並稍加修補即可。這一類的女性男性化,應以女性養育。