卵巢卵黃囊瘤病因尚不明確。大體卵黃囊瘤幾乎均為單側性,右側略多見;雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大,直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀,表麵光滑,有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切麵以實性為主,粉白或灰白色,濕潤質軟;常伴有含膠凍樣物質的囊性篩狀區,呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
鏡下卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構。
1、微囊性結構:又稱網狀結構,最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏鬆的網狀和小囊或微囊結構,低倍鏡下似蜂窩狀(圖1),但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯,核分裂多見。
2、內胚竇樣結構:又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列,包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管,形成血管套樣結構,橫切麵很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義,但在有些腫瘤形態並不典型,北京協和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
3、實性結構:由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質空,核大,核仁突出;核分裂活躍,類似胚胎癌。
4、腺泡狀結構:又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
5、多泡性卵黃囊結構:扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊,其間隔以致密的梭形細胞間質或疏鬆的黏液樣間質。這種結構與胚胎發育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
卵巢卵黃囊瘤的轉移發生率高。根據北京協和醫院的一項數據顯示,來院就診時80%的患者已有轉移。其中絕大多數為盆腔或腹腔腹膜種植,前者占轉移的93%,後者占68%。盆腔腹膜包括子宮直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮漿膜麵及對側卵巢表麵等,腹腔腹膜包括大網膜、前後腹壁腹膜、肝表麵及腸係膜等。腫瘤轉移的途徑除了直接浸潤及種植擴散外,也有不少通過淋巴結轉移。肝、肺實質內轉移較少,但在應用化療而使患者生命延續稍長但終未能挽救者中,有時可見到肝、肺實質內轉移。
由於卵巢卵黃囊瘤增長快,又易有包膜破裂及腹腔內種植,故常見症狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%);腫瘤壞死、出血可使體溫升高,而有發熱症狀(50%);少數患者尚因有胸腔積液而氣憋,但胸腔積液並不意味著胸腔轉移;有的於手術後10~14天消失,有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移,似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常,少數患者有短期閉經或月經稀少,病前生育功能一般也正常。已婚者多數有過妊娠分娩,有個別患者發現腫瘤時同時合並妊娠。由於腫瘤惡性程度高,病情進展快,故從開始有症狀至就診時間都很短,45%不超過3個月,64%不超過半年。
預防卵巢卵黃囊瘤發病原因不明,目前尚無特異性的預防措施定期做好高發人群的篩查工作,做到早期發現、早期治療,做好隨訪工作
卵巢卵黃囊瘤在臨床表現方麵具有一些特點,如發病年齡輕、腫瘤較大、很易產生腹水、病程發展快。若警惕到這種腫瘤的可能性,則並不難診斷。特別是血清甲胎蛋白(AFP)檢測,可以起到明確診斷的作用。卵黃囊瘤可以合成AFP,是一個很特異的腫瘤標誌物。放射免疫檢測方法對測定血清內AFP的敏感度極高。診斷還需組織病理檢查。有時在混合型殖細胞腫瘤內的卵黃囊瘤成分非常少,必須作連續切片或反複切片才能發現極小塊腫瘤。血清內AFP都有升高現象。
卵巢卵黃囊瘤患者的飲食注意事項:
1、宜多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物:鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。
2、出血宜吃羊血、螺獅、淡菜、烏賊、薺菜、藕、蘑菇、馬蘭頭、石耳、榧子、柿餅。
3、感染宜吃鰻魚、文蛤、水蛇、針魚、鯉魚、麒麟菜、芹菜、芝麻、蕎麥、油菜、香椿、赤豆、綠豆。
4、腹痛、腹脹宜吃豬腰、楊梅、山楂、橘餅、核桃、栗子。
5、忌煙、酒、咖啡、可可等。
6、忌刺激性食物,如蔥、蒜、薑、辣椒、花椒、桂皮等。
7、忌發黴、燒焦食物。
8、忌油膩、煎炒、燒烤、煙熏等熱性食物,如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。
手術治療是目前根治卵巢卵黃囊瘤的唯一方法。
1、原發性腫瘤的手術治療:卵巢卵黃囊瘤患者就醫時,50%~80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數局限在盆、腹腔內髒器的表麵。淋巴結亦可有轉移腫瘤又常為單側性,故手術範圍應包括卵巢原發腫瘤、大網膜及盆腔內種植瘤切除。
應用於卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術,即盡可能比較徹底地將腫瘤切除,使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用於卵巢卵黃囊瘤,過去對待內胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來,既然已找到很有效而敏感的化療方案,將原發腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及髒器的完整性例如子宮直腸窩內腫瘤,隻要能將大塊腫瘤挖除,留下少量殘存癌組織,手術後進行化療仍是有效的,不必作直腸切除或造瘺作人工假肛。總之,手術不宜給患者帶來過多創傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。
2、複發性腫瘤的手術治療:卵巢卵黃囊瘤原發腫瘤切除後,如果沒有及時進行有效的聯合化療,或是化療不足量,腫瘤常常很快複發。如果複發瘤比較局限體積不大,也許單用聯合化療即可奏效。如果腹腔內的複發瘤分布較廣而多或是體積偏大,仍需要手術切除,以使聯合化療取得成功而滿意的效果。
3、化療:以PVB[順鉑P、硫酸長春堿(長春花堿)V博來黴素B]聯合化療方案治療廣泛性轉移性睾丸癌很成功,所以,PVB聯合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案。有關頑固性睾丸癌治療成功的經驗,尚有BEP聯合化療方案B:博來黴素P:順鉑,E:依托泊苷(EtoposideVP-16),其效果與PVB類似,而毒性較PVB低(Williams1987)。有關以上用藥的療程數尚無明確的統一意見,對於Ⅰ期癌或有轉移但瘤灶可全部切淨的病例,以3~4個療程為宜。如手術後殘存癌較大,則可能需要5~6個療程。
含有順鉑的PVB、BEP聯合方案,隻要在用藥過程中特別注意用藥“及時”、“足量”,則效果會很滿意。有少數病例並未經過手術切除腫瘤,也獲得長期的持續性緩解,因而使人想到,對於卵黃囊瘤的治療是否完全可以依靠化療的作用,而不必行手術切除。卵巢卵黃囊瘤的聯合化療雖然可取得很滿意的效果,但大多數報道都是在手術切除腫瘤以後輔以化療。隻是有個別病例單用化療而獲得持續緩解。尚無足夠的資料支持以單純化療代替手術及化療的綜合治療。而且卵黃囊瘤的原發腫瘤一般體積很大化療後的壞死組織體積也不小,雖然可被機體逐漸吸收,但這種壞死組織的吸收對患者仍是一個負擔,且有可能留下腹腔內粘連而且對於卵黃囊瘤的手術治療並不強調徹底的腫瘤細胞減滅術,隻要將主要的大塊瘤切除,手術並不複雜,創傷性不大。對於健側卵巢及子宮應注意保持其完整性,則手術治療仍是一個不應省略的步驟。單純依靠化療勢必使療程數有所增加,而帶有順鉑、博來黴素的化療有一定的毒性。過多的化療與一個不太複雜的手術比較可能會給患者造成更大的負擔因此原則上還應考慮手術治療與化療的綜合治療。