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特發性青春期延遲簡介

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  男孩年齡超過14歲,女孩超過13歲半,無任何青春期表現者為青春期延遲(delayedpuberty)。男孩主要表現為睾丸體積不增大,女孩乳房不發育。正常人從第2性征出現,到具有成人性特征一般需4~5年,如果從青春期發動到生殖器發育完善超過5年,或停止發育2年者,稱為特發性青春期延遲。

【詳情】

01特發性青春期延遲的發病原因有哪些

  特發性青春期延遲是怎麼引起的?簡述如下:

  青春期發育延遲的病因常分為暫時性的促性腺激素和性激素分泌障礙、下丘腦-垂體病變引起的促性腺激素分泌障礙和性腺功能不全引起的青春期發育延遲這三大類。

  一、暫時性的促性腺激素和性激素分泌障礙

  1、營養不良或慢性消耗性疾患:如結核、糖尿病、慢性肝病、小腸吸收不良綜合征、支氣管哮喘等,影響了神經係統及身體器官的發育,以致病人年齡雖已到青春期,但骨齡卻表明全身發育情況遠遠落後於同年齡正常人水平,不具有性腺發育的全身性基礎。

  2、正常的生理變異:青春期的開始年齡、發育速度、成熟年齡以及發育的程度都有很大的個體差異,不僅在種族之間,男女之間存在差異,就是在正常情況下,同性別、同種族,而且在一般環境條件相似的情況下也可各有不同。無論男女又都有早熟、平均及晚熟3種類型,這種差異的原因可能有遺傳、營養、情緒及其他環境、社會經濟因素等,也可以為家族性或散發性的。

  3、其他:如生長激素缺乏症病人生長延遲、骨齡延遲、而且常伴有性腺發育延遲,很類似體質性青春期延遲。甲狀腺激素缺乏及高催乳素血症,或長期應用可的鬆製劑都有可能抑製性激素分泌,引起青春期延遲。

  二、下丘腦-垂體病變引起的青春期延遲

  1、Kallmann綜合征:是一種遺傳性疾病,常表現為常染色體顯性遺傳或X-聯鎖伴性隱性遺傳。患者垂體促性腺激素低下,常伴有大腦嗅葉發育不良及中隔發育不良。導致嗅覺喪失、齶裂、唇裂等。

  2、單一促性腺激素缺乏症:可能為散在性出現或是一種遺傳性疾病。

  3、部分性促性腺激素缺乏:表現為促黃體生成素(LH)分泌缺乏、垂體分泌卵泡刺激素(FSH)分泌正常。雄激素低下,精子發育受阻。

  4、垂體全功能低下或部分低下:垂體腫瘤,或鞍上鞍旁腫瘤,垂體浸潤性疾病,放射治療。外傷,手術都可導致垂體功能低下。

 三、性腺功能不全引起的青春期延遲

  1、Turner綜合征:是一種性染色體缺乏或異常引起的性腺發育異常,女性發病率約1/2500。患者表型為女性,性不發育,無生育力,身材矮小,頸蹼等。

  2、遺傳性性激素合成障礙及外周作用不全:常同時伴有性分化異常。典型的例子是17-羥化酶缺乏、雄激素合成不全或部分不敏感。患者乳房可發育,但有原發性閉經及陰毛不發育。

  3、獲得性原發性腺功能低下:如外傷、化療、放射、感染都可能導致性腺發育受阻,影響性腺激素合成及生殖細胞的生成。

  4、性腺發育障礙:當性腺功能發育受到障礙時也會導致青春期延遲。

02特發性青春期延遲容易導致什麼並發症

  特發性青春期延遲引發什麼疾病?簡述如下:

  1、女性的青春期延遲會暫時影響婚後生育,而一旦正常發育之後,大部分人與正常人一樣不影響生育,因為女性的青春期延遲不複存在。

  2、特發性青春期延遲引發營養不良或慢性消耗性疾患,如結核、糖尿病、慢性肝病、小腸吸收不良綜合征、支氣管哮喘等,影響了神經係統及身體器官的發育,以致病人年齡雖已到青春期,但骨齡卻表明全身發育情況遠遠落後於同年齡正常人水平,不具有性腺發育的全身性基礎。

03特發性青春期延遲有哪些典型症狀

  特發性青春期延遲有哪些症狀?簡述如下:

  患兒生長停滯,身高比同齡兒童矮,骨齡落後,但生長速度和骨齡相一致。腎上腺皮質功能初現延遲,這一點與孤立性促性腺激素缺乏症患兒不同,後者的腎上腺皮質功能初現是如期發生的。沒有第二性征發育的征象,血漿促性腺激素和性激素停留在青春期前兒童的水平。往往有青春期延遲家族史,父親14~18歲青春期才啟動或母親乳房發育或初潮年齡延遲。此外,身體其他方麵的發育正常,雙側睾丸已下降至陰囊內,沒有尿道下裂,沒有嗅覺缺失,沒有任何先天性軀體畸形。血漿促黃體生成素(LH)、垂體分泌卵泡刺激素(FSH)及睾酮或E2水平低於同齡兒童,但與患兒的骨齡相當。LH對促性腺激素釋放激素(GnRH)興奮的反應反映了下丘腦-垂體軸的成熟程度,特發性青春期延遲患兒的反應和青春期前正常兒童一樣,為低弱反應或無反應,如果在100μggGnRH靜脈推注的刺激下,血漿LH峰值>2.0U/L,患兒在1年內必然會有青春期啟動。特發性青春期延遲患者中少數的最後身高正常,多數不能達到預期身高,原因可能是這些患者脊柱的生長比青春期正常啟動的人群減低。有人則認為這些患者大多同時兼有家族性矮身材。

04特發性青春期延遲應該如何預防

  特發性青春期延遲如何預防?簡述如下:

  1、青春期延遲的原因很複雜,有先天遺傳方麵的,也有後天的營養和疾病因素等如發現青春期延遲,要及時就醫

  2、對臨近青春期的兒童,父母要及時地向他們講解一些青春期衛生知識要教育女孩子青春期後注意經期衛生需要做婦科檢查時,切勿諱疾忌醫,以免延誤治療時期而造成不可逆損害(如處女膜閉鎖)

  3、月經遲來的少女,可能是青春期延遲的表現,說明性功能成熟較晚,應當適當晚婚如果結婚過早,容易造成月經不調及發生生殖器官感染性疾病

  4、對於男孩,從初生即應該注意陰囊中有無睾丸及睾丸發育情況如果1周歲後睾丸仍未下降,或發現其他異常,應及時去醫院診治,以免錯過最佳治療時期如隱睾至青春期,即使手術複位後,生精功能也會因嚴重受損而不能恢複積極預防(治療)流行性腮腺炎及睾丸炎並發症

  5、在青少年時期,要注意保護好生殖器官,防止不當運動使睾丸受到損傷;避免受到強烈的放射線照射,不要長期穿緊身褲

  6、維生素A攝入減少是青春期延遲的原因之一,需補充維生素A和鐵

  7、青春期長期延遲會影響骨質礦化,增加了成年期發生骨折的危險因此,有指導地給予性激素短程治療,促進青春期的啟動

05特發性青春期延遲需要做哪些化驗檢查

  特發性青春期延遲應該做哪些檢查?簡述如下:

  1、內分泌激素檢查。若為性腺發育不良引起的青春期延遲,垂體分泌卵泡刺激素(FSH)、促黃體生成素(LH)明顯升高,T、E2下降;下丘腦-垂體以上功能低下者,則FSH、LH下降。TSH、F、PRL的檢查則對診斷甲狀腺功能減退、庫欣綜合征、高催乳素血症引起的青春期延遲有意義。

  2、生長激素激發試驗。對鑒別性發育延遲引起的生長遲緩及生長激素缺乏引起的生長遲緩甚為重要,因為前者隻要誘導性發育就可促進生長,而後者需要生長激素的治療。為此,必要時需作生長激素激發試驗。

3、GnRH激發試驗。下丘腦病變引起者,促性腺激素釋放激素(GnRH)試驗可出現反應,提示垂體分泌促性腺細胞尚正常,但根據我們的經驗,大都也要先應用GnRH治療5~7天後再做GnRH試驗,反應較明顯。垂體病變引起的,GnRH激發試驗反應不良。

4、CT或MRI。當臨床有線索提示下丘腦-垂體病變時,CT或MRI價值較大。

5、視力、視野檢查。有助於判斷有無腫瘤壓迫視神經。

6、B超。對女孩可了解卵巢,子宮的發育情況。

 7、睾丸活檢。一般少用,可明確生殖細胞分化是否正常。

8、骨齡。在單一促性腺激素功能低下者,骨齡落後較輕,體質性及垂體功能低下引起的,骨齡落後較為明顯。

06特發性青春期延遲病人的飲食宜忌

  特發性青春期延遲患者的飲食保健應注意哪些問題?簡述如下:

  青春期正處於長身體的時候,因此需要補充營養,合理飲食。另外維生素A攝入減少是青春期延遲的原因之一,需補充維生素A和鐵。

07西醫治療特發性青春期延遲的常規方法

  特發性青春期延遲的治療方法有哪些?簡述如下:

  男性患兒從14~15歲開始給予口服十一酸睾酮,40mg/d,或十一酸睾酮注射劑或庚酸睾酮注射劑100mg,每4周肌注1次,4個月為1個療程。療程結束後,全麵評價治療反應。

  女性患兒從13歲開始給予炔雌醇(乙炔雌二醇)5ug/d或結合雌激素0.3mg/d口服,3~4個月為1個療程。可能1個療程即足以啟動第二性征的發育,並不會引起骨齡提前和阻礙達到預期的最後身高。

  如果1個療程結束後3~6個月自發的青春期仍不啟動,可以給予第2個療程治療。通常隻需1~2個療程的治療即可達到目的。當骨齡男孩達到13歲、女孩達到12歲,在1年內青春期即會啟動。

  目前生長激素治療矮身材兒童仍有爭論,生長激素治療特發性青春期延遲雖可暫時提高生長速度,但是並不能顯著增加最後身高,不提倡使用生長激素治療。

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