外陰克羅恩病發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病尚未完全明確的胃腸道慢性炎症性疾病。可能和以下因素有關:
1、遺傳易感性本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
2、細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。
3、免疫因素。
外陰Crohn病的特征性病變是無幹酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特征包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非幹酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:1、皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成;2、口腔黏膜阿弗他樣潰瘍;3、營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏;4、特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。
外陰克羅恩病可並發外陰癤病等感染性病變。外陰癤病為外陰皮膚毛囊或汗腺被侵入金黃色葡萄球菌或白色葡萄球菌等病菌引起的單個毛囊及其所屬皮脂腺的急性化膿性感染,又稱疔。多個癤同時或反複發生感染,經久不愈,稱為癤病。外陰癤及外陰癤病與外陰毛囊炎病原菌相同。
大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史,Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅。其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大,多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診。尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候,約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞,部分病人出現腹脹,下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道。其中21%的瘺管和腹腔相通,腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫。其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合征、舌炎、咽部潰瘍等。
外陰克羅恩病患者應定期體檢,早發現早治療注意對外陰的保護,保持患處的幹燥和清潔也是很關鍵的,可以使用苦參洗液清洗患處
外陰克羅恩病發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病,其特征是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診。尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候約有半數以上患者還會出現月經異常。 因此外陰克羅恩病應做的檢查有糞便隱血試驗(OBT)、糞細菌培養、尿常規、血常規、必需微量元素檢測、便常規、免疫病理檢查、血液微量元素檢查、血常規檢查與血沉等,有合並其他部位的病變需做相應的檢查,以協助檢查。此外,活體組織行病理檢查。
外陰克羅恩病患者飲食方麵易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,可提高機體抗癌力。多吃一些含鋅、含有葉酸的食物也是很關鍵的。忌咖啡、酒等興奮性飲料。忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
外陰克羅恩病的治療主要采用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
1、首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症狀未緩解,合並使用高劑量糖皮質激素。
2、甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報道甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月,外陰水腫症狀得到緩解,但對外陰紅斑無效。
3、糖皮質激素,適用於暴發型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4、可以考慮試用免疫抑製治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg(kg/d),分次口服,也有報道局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5、對以上治療無效者考慮手術治療。