1、發病原因
有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。Thomas等提出胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。
2、發病機製
腫瘤呈單個球形、卵圓形、結節狀、分葉狀或不規則狀塊物，質地硬。界限清楚，無包膜或有不完整包膜。切麵灰白色，魚肉狀，可伴有出血壞死。
鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細胞，胞漿豐富，胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯，核分裂象多。細胞分布為密集區和稀疏區交錯。部分(Lee1997)可無梭形細胞，僅見“上皮樣形態”的細胞呈片狀排列，呈多角形，核中度異型伴嗜酸性胞漿，部分瘤細胞圍繞厚壁血管。少數病例含異質化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細胞突、局灶基膜及膠原纖維束。
免疫組化檢查大多數呈S-100陽性，部分可表現為NSE、MBP陽性。
伴發全身多發性神經纖維瘤病。
纖維瘤病是來源於纖維組織的腫瘤，發病率為軟組織良性腫瘤的1.37％。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見，好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性，好發於肩胛部，股部和臀部。發病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見，本症發病原因尚不清楚，可能與外傷、激素和遺傳因素有關。
外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走，腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm，大多發生於大陰唇，亦有見於小陰唇，陰阜，陰蒂和肛周，位於大陰唇者常有衣物刺激痛，位於小陰唇的有性交痛，而位於肛周的常伴排便痛，偶伴排尿困難，食欲減退和體重下降。
治療前要注意外陰衛生，禁止進行不潔性交保持良好的個人衛生外陰惡性神經鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等興奮性飲料忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物忌公雞、豬頭肉等發物忌海鮮忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物忌煙、酒宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞等
外陰惡性神經鞘瘤的診斷除了依靠臨床表現外，相關的輔助檢查也是必不可少的，免疫組化檢測，p53抑癌基因檢測。組織病理檢查。
一、外陰惡性神經鞘瘤食療方：
1、苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
2、龍膽草蛋：龍膽草i0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
3、白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鍾，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，衝開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
5、蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。
二、外陰惡性神經鞘瘤吃那些對身體好：
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰惡性神經鞘瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰惡性神經鞘瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰惡性神經鞘瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
三、外陰惡性神經鞘瘤最好不要吃那些食物：
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
7、忌煙、酒。
外陰惡性神經鞘瘤西醫治療方法
1、手術治療
早期患者手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2、放療治療
Lambrou等（2002）因外陰腫塊巨大無法根治性切除，所以在術前予以外照射，腫塊縮小了約50％，但放療的作用尚不確切，尤其對於合並有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。
3、化療治療
對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶，常用的化療方案有VAC（長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺）、多柔比星（阿黴素）和異環磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星（阿黴素）和多柔比星（阿黴素）與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。Lambrou等建議對腫塊＞5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星（阿黴素）治療。