一、發病原因
1、與HPV(人類乳頭瘤病毒)感染有關在VIN淺層細胞，尤其在VIN1和VIN2中，常可見到由HPV感染所致的病變，如胞漿內可形成伴有胞核偏位的核周空暈，細胞膜增厚，雙核及多核等，但這些病毒性的改變不是VIN感染HPV的確診依據，外陰濕疣常與HPV6，11有關，而分子生物學技術證明80％VIN與HPV16有關，Basta等發現在VIN和早期外陰癌的年輕患者(
2、與免疫缺陷有關罹患人類免疫缺陷病毒(HIV)感染，慢性淋巴細胞白血病和長期服用免疫抑製劑(甾體激素和組織移植抑製劑)者VIN發生率明顯增高。
3、與外陰營養不良有關外陰上皮內瘤樣病變在硬化性萎縮性苔蘚較增生性營養不良多見。
4、與性行為和煙草應用的改變吸煙常常與VINⅢ級的危險性增加有關，同樣還發現性伴侶數量的增加與VINⅢ級的發生有關，流行病學研究發現，HPV感染為性傳播疾病，在年輕的VIN患者中常有HPV感染，並與性生活史(包括性伴侶數目，第1次性生活年齡)有關。
5、與宮頸病變關係另有研究發現，由於有相同的危險因素，VIN與宮頸病變相聯係，大約15％的VIN患者存在宮頸病變。
6、與外陰癌的關係外陰上皮內瘤樣病變I級與外陰癌的關係尚未肯定，但一些流行病學資料提示，這種聯係是存在的，如VIN患者的平均年齡小於浸潤癌患者10～20歲，95～18％VIN治療時經仔細檢查發現有浸潤癌存在，Jones等對5例VIN患者隨訪2～8年後，5例病人逐漸發展為浸潤癌；另有作者報道自1973～1977至1988～1992年VIN的發生率增加了3倍，其中3.4％進展為浸潤性癌，相反地，也有作者報道VIN自然退化，另有人報道分子DNA分析對VIN病變的惡性程度可做出診斷，HPV的某些類型，在VIN的病因方麵起著重要的作用，尤其在一些年輕的患者，在VIN的活檢標本中可分離到HPV6，11，16和其他亞型，通過PCR反應測得80％的VIN病變中存在HPV16。
二、發病機製
外陰上皮內瘤樣病變常可見病理性核分裂，上皮的中上層出現較活躍的有絲分裂，核漿比例增加，散在多核及未成熟細胞的增加，另外還包括角化過度，角化不全等非特異性改變，根據細胞的成熟度，核的異形性，細胞排列結構以及有絲分裂活性，VIN可分為1級(輕度不典型性)，2級(中度不典型性)，3級(重度不典型性或原位癌)。
1、輕度不典型增生上皮過度增生和異型細胞的改變，局限於上皮的下1/3。
2、中度不典型增生上皮層上述變化於上皮的下2/3。
3、重度不典型增生上皮層的變化超過2/3，原位癌的不典型增生累及整個上皮層，但未穿透基底膜。
正常外陰上皮的厚度因部位的不同而有所區別：前庭部常
約50％的VIN患者伴有其他部位的上皮內瘤樣變，多伴有宮頸上皮內瘤樣變，30％外陰上皮內瘤樣病變患者同時合並有宮頸瘤變，4％合並陰道瘤變，3％同時合並有宮頸和陰道瘤變，這些在免疫抑製及肛門生殖道綜合征患者中表現更為明顯。
1、20％～48％的患者無症狀。
2、約60％外陰上皮內瘤樣病變最常見症狀為外陰瘙癢不適和燒灼感，以大小陰唇較常見，陰蒂次之，尿道口及其周圍較少見。
3、約17％的病人主訴發現外陰結節。
檢查可發現有90％的患者外陰局部皮膚出現丘疹或斑點，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散，這些病變可發生於外陰的任何部位，最常見的部位是右側大，小陰唇的底部8點處，對高出皮膚表麵的白色的不規則病變應高度懷疑VIN，醫生必須在每年一次的常規檢查中仔細地檢查會陰，包括外陰和直腸，肛門，單發性VIN主要位於舟狀窩和小陰唇附近黏膜，偶見於會陰體後部或陰蒂周圍，絕少發生於有毛發生長部位和陰蒂腺體，而多發性VIN則可侵犯陰蒂包皮，小陰唇，舟狀窩和會陰體，約1/3病例有大陰唇和會陰體後部的浸潤，當會陰體後部浸潤時則常常累及肛門和臀內側溝，肛管黏膜也常受累，即不典型增生病變可向上發展而延伸至肛管鱗柱交界處，陰蒂腺體極少受累，而尿道浸潤則為罕見。
患者如有外陰瘙癢不適，出現皮疹樣改變，應及時就醫，同時應注意保持外陰部清潔因80％外陰上皮內瘤樣病變伴有HPV(16型)感染，故應及時診治HPV感染由於有肛門-生殖道瘤樣病變、免疫抑製以及吸煙等危險因素，所以預防及治療這些危險因素也尤為重要預後：外陰上皮內瘤樣變為癌前病變，文獻報道外陰上皮內瘤樣病變經過適當的治療後，其惡變率為3％～7％外陰上皮內瘤樣變的總複發率為30％，其中在手術切緣陰性者，複發率50％的患者呈持續性VIN或複發有學者指出外陰上皮內瘤樣變的病變程度(即分級)和病灶的數目直接影響著病變治療後的複發率，即病變的不典型程度越高，病灶數目越多，其複發率越高至於吸煙、是否絕經、治療方法的選擇似乎與外陰上皮內瘤樣變的複發無明顯的相關性在排除浸潤癌後，可重複采用激光或手術切除複發病灶60歲以上或伴有免疫抑製的年輕患者可能轉變為浸潤癌
對外陰表皮內瘤變患者應行肛門生殖道檢測，內容包括：
1、宮頸細胞學，肛門細胞學檢查，角化上皮的細胞學檢查
用生理鹽水紗布將角朊浸軟後，用刀片刮除表麵組織，然後刮取其下麵的上皮做細胞學檢查，取材時需根據病灶情況決定取材深度，一般不需達皮下脂肪層，做肛門細胞學檢查則應選擇細胞刷，雖然角化上皮的細胞學檢查不能取代活檢，但是在反複，持續HPV感染患者中，由於常存在持續，微弱的醋白上皮，因此做此項檢查可減少重複活檢的次數，若細胞學檢查表現為不典型性，則應行活檢術，對可疑病變部位也應行活檢術，並需要多點取樣活檢，多點活檢可明確上皮下擴散的深度，以指導手術的深度，活檢前可局部噴灑利多卡因可減少操作的不適感，若采用激光等無標本的治療手段，排除浸潤則尤為重要。
2、陰道鏡和肛門鏡
陰道鏡檢查可提高檢測鄰近組織病變的敏感性，一些研究發現在VIN原發病灶周圍約有80％存在VIN病變，主要發生於年輕患者，而在>40歲以上的婦女，在原發灶周圍約35％存在VIN病變，此外非常重要的是對一些高危的尤其是年輕婦女應徹底檢查整個外陰。
陰道鏡檢查可提高檢測鄰近組織病變的敏感性，一些研究發現在VIN原發病灶周圍約有80％存在VIN病變，主要發生於年輕患者，而在>40歲以上的婦女，在原發灶周圍約35％存在VIN病變，此外非常重要的是對一些高危的尤其是年輕婦女應徹底檢查整個外陰。
一、飲食原則
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
二、飲食禁忌
1、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
2、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
3、忌公雞、鵝等發物。
4、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
5、潰瘍、出血忌溫熱性食物：羊肉、韭菜、薑、胡椒、桂皮等。
治療前：應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰上皮內瘤樣病變治療的首要原則是正確的診斷，即經係統地查體、陰道鏡檢查和1％甲苯胺藍的使用有助於提高病檢的準確性並排除浸潤癌。第二個原則是精確地確定VIN病變範圍。因為VIN具有較高多源性發病傾向，故其病變範圍常難以確定，尤見於非著色性VIN病變。因此，治療前應對整個外陰部進行認真檢查。一經發現VIN病變，則應同時檢查陰道，宮頸和會陰體後部。許多確實有效的方法被應用於VIN治療，包括手術切除、電切和激光療法等。第三個原則是醫師必須明確VIN為癌前病變，一經診斷則治療不應無限期的延誤，盡管某些情況下仍可進行隨訪觀察。
1、藥物治療
5％氟尿嘧啶軟膏塗於外陰病灶，1次/d。治療效果不一，可從無效到70％完全消退，但一般認為失敗率可達50％。近來有報道5％咪喹莫特(imiquirmd)軟膏塗於外陰部，還可局部應用幹擾素、維A酸等。藥物治療的優點在於其是對因治療，有效保持了外陰結構的完整性及其功能。
2、手術治療
對藥物治療失敗、病灶較廣泛或複發的外陰表皮內腫瘤，可考慮手術切除。術式包括：病灶局部切除、局部廣泛切除、單純外陰切除和外陰皮膚剝除(skinningvulvectomy)加薄層植皮術。手術的成功率在於病灶邊緣距手術切口緣應有足夠的距離。一般要求切除正常皮膚在1cm以上。
3、激光治療
療效較好，尤其適用於累及小陰唇的病灶。二氧化碳激光治療約有1/3的局部複發率。因激光雖然較好地氣化組織，但卻不能獲取供病理診斷的組織標本以排除浸潤癌。據此，在施以激光治療前應由有經驗的醫師或技師複查VIN病灶以免誤治。激光的優點是組織損傷小，並可施行多部位治療。但目前激光療法常被濫用。
4、光化學療法
即將10％ALA凝膠塗於VIN表麵，2～4h後予635nm波長、80～125J/cm2的激光來進行治療，研究表明PDT治療後局部不留瘢痕而且愈合時間短，能保持外陰外觀等優點，但在HPV陽性、HLA-I缺失及CD4(輔助性T細胞)、CD68(巨噬細胞)增多的患者中，PDT療效降低。
5、其他
環狀電挖術及超聲吸切術等不僅能切除病灶，且能很好地止血並保留標本。
6、期待療法
外陰上皮內瘤樣病變治療時必須將其自然消退的可能性列入治療計劃。因此，在全麵地完成係統檢查後，對35歲不伴有非整倍體VIN患者，臨床和組織活檢排除浸潤癌者可施行觀察隨訪即期待療法，尤以近期妊娠和近期接受治療量甾體激素治療者。至於觀察隨訪多長時間為宜則無定論，有些學者推薦觀察6個月～2年。Jones等報道即使在VIN2/3年輕患者中，VIN也有自愈傾向。