1、發病原因
外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌、神經外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點，但均未獲得一致的意見，目前仍在進一步探討中。
2、發病機製
腫瘤為圓形或不規則性腫塊，表麵粗糙，無包膜。切麵灰褐色或棕褐色，可見散在出血灶。
光鏡下表現為高度惡性肉瘤圖像，瘤細胞呈彌漫性或不規則巢狀排列，特征性表現是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細胞，泡狀核，核仁明顯，呈“貓頭鷹眼樣”。部分核偏位，大部分胞漿內見透明、淡嗜伊紅的球形包涵體，PAS陽性。電鏡下見包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲或微絲組成。
外陰惡性橫紋肌樣瘤首先以“預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤”於1978年報道，雖然形態上酷似橫紋肌母細胞，但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。外陰惡性橫紋肌樣瘤最常見並發症為轉移，轉移部位以肺最常見，其次為後腹膜淋巴結和肝。
外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性，活動的皮下結節，近期增大，大小2～6cm，可伴觸痛，病程數月到1年不等，其中大多數位於大陰唇，陰阜者較少。
1、預後：預後極差遠處轉移後患者一般在1～8個月內死亡在隨訪的8例患者中存活4個月～11年，其中2例生存時間超過5年，中位生存時間為9個月
2、流行病學：外陰惡性橫紋肌樣瘤很少見發病年齡在19～49歲，中位年齡39歲該瘤常見於嬰幼兒腎髒，腎外惡性橫紋肌樣瘤則少見
3、做好腫瘤的三級預防工作
1、腫瘤標誌物檢查、免疫組化檢測、組織病理學檢查。
2、外陰部婦科常規檢查是對外陰進行初步的常規檢查，用於為進一步的診斷提供依據，同時可以預防和及時治療陰道疾病。正常外陰，陰毛呈尖端向下，三角形分布，大陰唇色素沉著，小陰唇微紅，會陰部位無潰瘍、皮炎、贅生物及色素減退，陰蒂長度
一、外陰惡性橫紋肌樣瘤食療方
1、苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
2、龍膽草蛋：龍膽草i0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
3、白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鍾，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，衝開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
5、蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。
二、外陰惡性橫紋肌樣瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰惡性橫紋肌樣瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰惡性橫紋肌樣瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
三、外陰惡性橫紋肌樣瘤最好不要吃那些食物
1、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
2、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
3、忌公雞、鵝等發物。
4、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
5、潰瘍、出血忌溫熱性食物：羊肉、韭菜、薑、胡椒、桂皮等。
應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰惡性橫紋肌樣瘤中醫治療方法暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。外陰惡性橫紋肌樣瘤西醫治療方法Brand等(2001)認為初次手術切除可能會提供最佳的治愈時機，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術，對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控製率。對於局部複發患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。
本瘤易局部複發和遠處轉移。5例行局部切除的患者中3例在2個月內複發，1例6歲出現複發，1例僅隨訪8個月未複發。3例行一側外陰切除加腹股溝淋巴結切除術的患者，分別於術後1，3，26個月出現局部複發或肺轉移。複發患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除，其中1例於10個月後再次複發，第3次行廣泛局部病灶切除加放療後隨訪61個月，患者無瘤生存。