1、發病原因
一般都認為汗腺瘤發生於大汗腺,但不知是起源於頂漿分泌腺體還是始基腺結構。支持其發生於大汗腺的理由是:頂漿細胞在青春期以前並無分泌作用,直到青春期才有分泌功能,而汗腺瘤確實在青春期以前不會遇到,但尚有幾點不能解釋,如腋窩、乳暈、陰阜等處都有極豐富的頂漿細胞,小汗腺中亦有少量的頂漿細胞,但極少發生汗腺瘤,而外陰、肛周發生的機會則較多。而且,黑人的頂漿汗腺3倍於白人,其發病率亦應相應增高,但文獻報道黑人的發病率反而低。
關於小陰唇汗腺瘤的來源,亦有爭論。假使汗腺瘤發生於頂漿細胞始基,那麼應在其附近找到毛囊,但在小陰唇部往往難以找到。Woodworth研究這些腺體,發現其比一般皮膚的小汗腺大些,比頂漿腺體小些,用普魯士藍染色,可以鑒別是小汗腺細胞還是頂漿細胞,因頂漿細胞內含有鐵成分,而小汗腺細胞則無,作者證實小陰唇內的汗腺上皮細胞並不含鐵。故有人認為小陰唇內汗腺瘤的來源,既不是小汗腺,亦不是大汗腺,而是介於兩者之間的另一種類型的腺體,是小陰唇所特有的。
2、發病機製
腫瘤一般為單個圓形的實性結節,質軟,表麵被覆正常皮膚。偶可破潰、外翻,形成紅褐色乳頭狀瘤樣腫塊,而且易出血,頗似癌變或炎性肉芽。腫瘤位於真皮淺層,緊貼表皮,直徑0.1~1cm,平均0.8cm,界限清楚。
鏡下形態類似於乳腺大導管的乳頭狀瘤,瘤內可見很多管狀或囊狀空腔,腔內有互相吻合的乳頭狀突起,其表麵有二層細胞,即腔壁和乳頭常襯以單層大汗腺型高柱狀細胞,胞核較大,淡染,胞質嗜酸,常有頂漿分泌;其外周有一層斷續排列的立方肌形上皮細胞。
腫瘤一般為單個圓形的實性結節,質軟,表麵被覆正常皮膚。偶可破潰、外翻,形成紅褐色乳頭狀瘤樣腫塊,而且易出血,頗似癌變或炎性肉芽。腫瘤位於真皮淺層,緊貼表皮,直徑0.1~1cm,平均0.8cm,界限清楚。並發症為易發生表淺潰瘍和並發感染。
生長部位常在大陰唇或大小陰唇間皺裂處,肛周和會陰部,因小陰唇缺乏汗腺,故極少發生,多無臨床表現,僅感覺有一硬結而已,少數病例有疼痛,刺癢,灼熱等症狀,如潰破後繼發感染,則局部有疼痛,溢液,出血,有臭氣,發熱等症狀,外陰大汗腺瘤多在婦檢時偶然發現外陰部有一呈圓形略高出於皮膚的腫塊,病變一般是單個,邊界清楚,汗腺瘤病程長短不一,有些汗腺瘤可長達10餘年而無變化,但在妊娠期,短期內可迅速增大,一般汗腺瘤直徑多在1cm左右,直徑>2cm者為少數。
汗腺瘤的臨床表現有3種類型:
1、囊腫型,頗似皮脂囊腫;
2、實質型,表現為一皮下硬結;
3、潰爛型,是表麵皮膚壞死後,汗腺組織呈紅色肉芽狀或乳頭狀突出於破口,此時外觀極似癌腫。
大汗腺瘤較少見,80%發生於50歲以上的婦女
預後:一般為良性,極少惡變預後良好隻有Eichenberg報道過1例惡性的汗腺瘤,有腹股溝淋巴結轉移其他少數文獻上報道的惡性病例,有的後來證明不是惡性,有的則複查並非汗腺來源,故Watkins等認為汗腺瘤沒有惡性都是良性的以前對此病的認識不足,疑為惡性,故有做廣泛女陰切除者,亦有局部切除後加用放射治療者現在一般的治療方式都先做活組織檢查,肯定診斷後再做局部切除
外陰大汗腺瘤的診斷除了依靠臨床表現外,相關的檢查也是必不可少的。檢查方法如下:
1、腫瘤標誌物檢查,分泌物檢查。
2、組織病理檢查。
1、發熱,易有呼吸道和泌尿道感染。
2、長期慢性中毒可致骨骼、腎、血管、皮膚出現相應的鈣化,影響體格和智力發育。
3、血鈣過高,尿鈣過高易形成腎結石。嚴重者可因腎功能衰竭而致死亡。
4、孕早期維生素D中毒可造成胎兒高鈣血症,導致胎兒先天畸形。
外陰汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的腫瘤,一般為良性,極少數為惡性。由於大汗腺在性發育成熟後才有功能,因此這種汗腺瘤發生於成年之後。生長部位主要在大陰唇。
外陰大汗腺瘤西醫治療方法手術治療:
手術切除以明確診斷並排除其他病變。
建議先做活組織檢查,確診為外陰大汗腺瘤後再行局部切除。