一、發病原因
外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高，該病的發生與免疫抑製密切相關，某些先天性免疫缺陷常並發惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺杆菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
二、發病機製
惡性淋巴瘤的瘤細胞，包括淋巴細胞、淋巴母細胞、網織細胞等多有不同程度的間變。瘤細胞呈散在或密集分布，並有核分裂象。腫瘤與周圍組織分界不清。
1、組織學分類
依組織細胞形態分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的組織學分類主要有Rappaport分類(1966)、LukesandCollins分類(1975)、國際NHL工作分類(1981)、美國國家癌症研究所(NCI)的臨床分類(1989)，但這些分類均沒有包括重要的反應預後的特征如免疫表型，同時也未包括套細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等新類型，所以在1995年國際淋巴瘤協作組提出了新的分類係統-“修訂的歐美淋巴瘤的分類”。
2、免疫組化
白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性。T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。CD30是霍奇金病和間變性大細胞淋巴瘤的診斷標誌。
3、外陰惡性淋巴瘤
外陰惡性淋巴瘤的類型Kaplan等總結的16例患者中有5例為網狀細胞肉瘤，1例為淋巴肉瘤，如按NHL工作分類標準其中有8例為彌漫性大細胞型。Macleod等報道的14例原發性外陰惡性淋巴瘤中有13例為NHL，10例(77％)為彌漫性大細胞型，小細胞型1例，彌漫大小細胞混合型為2例。其中有6例進行了免疫分型，4例為B細胞型。Vang等將患者按“修訂的歐美淋巴瘤的分類”標準重新分類，發現10例原發性外陰NHL中有7例為彌漫性大細胞型，另外，彌漫混合型、外周T細胞淋巴瘤、濾泡大細胞型各1例。其中8例進行了免疫分型，B細胞型為6例；8例繼發性外陰NHL中4例(50％)為彌漫性大細胞型，外周T細胞淋巴瘤、濾泡型小裂細胞、小淋巴細胞型和蕈樣念珠菌病各1例。在9例無期別資料的患者中有5例為彌漫性大細胞型，還有伯基特淋巴瘤、血管中心細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞樣淋巴瘤等。
1、外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高，該病的發生與免疫抑製密切相關，某些先天性免疫缺陷常並發惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺杆菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
2、外陰惡性淋巴瘤因為局部摩擦容易破潰出血，加上患者抵抗力下降，致病菌進入體內，可並發感染。
1、病史
HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的發病率較無感染患者增加20倍，所以對外陰非霍奇金淋巴瘤患者需常規檢查HIV病毒，另外有2例患者有免疫抑製病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例腎移植後持續應用硫唑嘌呤和強的鬆，在8例繼發性外陰NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴細胞白血病史(Vang2000)。
2、症狀和體征
病程1～39個月不等，常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛，性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血，排液，腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表麵皮膚紅斑或水腫，破潰，也有僅表現為下肢水腫，偶有伴發熱和體重下降，部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大，患者往往因腫塊，出血和疼痛而就診，有些病例腫塊可在若幹年內無變化。
有學者報道外陰惡性淋巴瘤發病年齡在21～89歲，平均58歲Vang等報道原發性外陰NHL為25～79歲，平均59歲，而繼發性外陰NHL為66～89歲，平均75歲
病程1～39個月不等常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表麵皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫偶有伴發熱和體重下降部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大
治療後預後：因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預後的指標Kaplan等報道的16例中有8例患者局部複發隨訪0～60個月(平均14個月)，有8例存活，最佳的1例隨訪5年無瘤生存Vang等報道的原發性外陰NHL10例中有4例在1年內死亡，其中1例3年無瘤生存；而繼發性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷後1～7個月死亡
外陰惡性淋巴瘤的診斷除了依靠臨床表現外，相關的檢查方法也是必不可少的。檢查如下：
1、免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。
一、果蔬療法
1、南瓜150克、水適量，調料少許。燉至無水時服用。
2、甘蔗2節，榨汁飲。
3、蘆筍200克，加入適當調料炒熟即可食用。
二、藥膳療法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。
製法：將鮮羊骨洗淨敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時，加入細鹽、生薑、蔥白調料，稍煮二三沸即可。
適應症：惡性淋巴瘤放療後肝腎陰虛。服法：每日1-2次食用。
2、枸杞鬆子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、鬆子各100克。
製法：將肉糜加入黃酒、鹽、調料，在鍋中炒至半熟時，加入枸杞子、鬆子，再同炒即可。
適應症：惡性淋巴瘤放療後陰虛內熱。服法：每日1次，作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睾丸各1個，鹽、蔥、薑各少許。
製法：將光茨菰浸泡2小時後，煎湯，濾過湯液，再將豬腎、睾丸洗淨，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過後湯液，一同煮後加入鹽、蔥、薑文火煮至熟即可。
適應症：惡性淋巴瘤化療後精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睾丸，每日作副食食之，可常服。
4、山藥枸杞三七湯
配方：三七17g，淮山藥32g，枸杞子26g，桂圓肉25g，豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
製法：三七、山藥等中藥均用布袋紮口後，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火後小火，燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。
功效：生血補血，開胃健脾。本膳適用於惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽涼麵
配方：綠豆芽150g，細麵條300g，瘦肉絲75g，雞蛋1個，黃瓜1條，蒜末少許，醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。製法：麵條煮熟，冰開水淋濾2次，加麻油拌勻放入碗中，存於冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻，加入蒜末，瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香，加醬油和冷水，熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲，黃瓜擦絲，綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入麵條中，拌勻後即可食用。喜食醋者，可加少許米醋。
功效：清熱解毒，通利三焦。本膳主要適用於淋巴肉瘤熱毒盛者。
三、外陰惡性淋巴瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
3、發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
4、盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
5、手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
四、外陰惡性淋巴瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
7、忌煙、酒。
外陰惡性淋巴瘤中醫治療方法中藥治療大量臨床實踐證明，對中晚期病人進行大劑量放、化療，或對產生耐藥的患者再次進行化療隻能導致虛弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。臨床常常可以見到，患者死因不是因為癌症本身造成，而是由於不科學、不恰當的殺傷性治療所致。如肝癌多次介入後出現腹水、黃疸等肝功衰竭而致死；肺癌胸水化療後導致呼吸衰竭而死亡；胃癌、腸癌化療後惡心、嘔吐，患者更加衰竭而死亡；白血球下降，患者感染而死亡等。
一、按照腫瘤的三級預防做好工作
1、痰熱蘊結證候：
頸部或腹股溝等處腫核，或見脘腹痞塊，發熱較甚，常有盜汗，口幹口渴，咽喉腫痛，心煩失眠，或見皮膚瘙癢，或身目發黃，大便幹結或見便血，小便短少，舌質紅，苔黃燥或紅絳無苔，脈細數或細滑。
治法：清熱解毒，化痰散結主方：連翹消毒飲加減藥物：玄參、連翹、葛根、天花粉、夏枯草、貓爪草、蚤休、黃芩、赤芍、梔子、山豆根、甘草等。
2、氣鬱痰結(含氣滯痰結)證候：
胸悶不舒，兩脅作脹，脘腹痞塊，頸項，腋下或腹股間等處作核累累，皮色不變，或局部腫脹，或伴低熱盜汗，舌質淡紅，苔薄白或薄黃，脈弦滑，或細弦。
治法：疏肝解鬱化痰散結主方：柴胡疏肝散合消瘰丸加減藥物：生牡蠣、玄參、夏枯草、貓爪草、柴胡、白芍、枳殼、香附、鬱金、浙貝母、炙甘草。腹部痞塊堅硬或巨大者，可加三棱、莪術；頸項等處作核累累可加露蜂房，土鱉蟲；痰鬱化熱者，可加天花粉，蚤休；低熱，盜汗可加地骨皮，銀柴胡；兼脾虛加黨參，茯苓。
3、脾虛痰濕證候：
全身乏力，麵色白或微黃，唇色淡白，頸部或腹股間或腹腔內淋巴腫大，納差，大便細或爛薄，舌苔薄白或白膩，舌質淡白，脈細弱。此型常見於化療後。
治法：健脾補氣化濕祛痰主方：六君子湯加減藥物：黨參、白術、茯苓、陳皮、半夏、甘草、貓爪草、露蜂房。舌苔白膩者加藿香、佩蘭、蒼術、厚樸。腫大淋巴堅硬加三棱、莪術、絡石藤等。
4、氣血兩虛證候：
多見於晚期或多程放、化療後，頸部或腹股溝等處腫核或大或小，或見脘腹痞塊，麵色蒼白或萎黃，頭暈目眩，心悸怔忡，氣短乏力，食欲不振，舌質淡，苔薄白，脈細弱，或虛大無力。
治則：益氣養血軟堅散結主方：八珍湯加減藥物：黨參、熟地、雞血藤，貓爪草、夏枯草，白術、茯苓、當歸、白芍、川芎、炙甘草。氣虛明顯可以加黃芪；納呆便溏可加神曲、扁豆；兼陽虛可加熟附子，肉桂。腫塊較大可加三棱、莪術。
5、肝腎陰虛(含陰虛火旺)證候：
多見於晚期或素體陰虛，或多程放療後，頸部或腹股溝等處腫核或大或小，或見脘腹痞塊，午後潮熱，五心煩熱，失眠盜汗，口幹咽燥、頭暈目眩，舌紅苔少或無苔，脈弦細或沉細。
治則：滋補肝腎軟堅散積主方：知柏地黃丸合二至丸加減藥物：生地、生牡蠣、山萸肉、淮山藥、女貞子、旱蓮草、昆布，茯苓、澤瀉、牡丹皮、知母、黃柏。發熱盜汗較甚，可加白薇、地骨皮；口幹便秘可加玉竹、玄參；兩脅脹可加川楝子，延胡索；納呆腹脹加山楂，雞金；腫塊較大加三棱、莪術。
外陰惡性淋巴瘤西醫治療方法化學治療(放療)：惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Macleod等提出對於低度惡性局灶的外陰NHL，可給以30～40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療，中度和高度惡性的NHL，因為全身複發率高，一般用化療或化療加放療。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤采用化療-放療-化療的序貫治療。先行1～3個療程的化療，使腫瘤達到完全緩解，隨後行腫瘤部位放療(18～30Gy)，以預防局部複發，之後鞏固化療2～3個療程。
二、常見化療方案有：
1、COP方案：
環磷酰胺800mg/，靜注，第1天及第15天；長春新堿1.4mg/。靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率達80％以上。
2、CHOP方案：
環磷酰胺750mg/，靜滴，第1天；多柔比星(阿黴素)50mg/，靜滴，第1天；長春新堿1.4mg/，靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率達90％以上。
3、另外，還有BACOP方案(博萊黴素、多柔比星、環磷酰胺、長春新堿和潑尼鬆)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊黴素、多柔比星、環磷酰胺、長春新堿和地塞米鬆)等。
白萍等用BACOP方案化療4個療程後加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤，腫瘤完全緩解，但2個月後鼻腔和左眼眶內轉移，改用PECB(順鉑、依托泊苷、環磷酰胺和平陽黴素)5個療程後達完全緩解，隨訪4年無瘤生存。並發症腫瘤破潰感染。預後及預防預後：因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預後的指標。Kaplan等報道的16例中有8例患者局部複發。隨訪0～60個月(平均14個月)，有8例存活，最佳的1例隨訪5年無瘤生存。Vang等報道的原發性外陰NHL10例中有4例在1年內死亡，其中1例3年無瘤生存；而繼發性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷後1～7個月死亡。