1、發病原因
皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳係由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給遊離酪氨酸的機製有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。
2、發病機製
組織病理顯示,基底層有透明細胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據分子學發病機製,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。
外陰局部白化病無自覺症狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛發,虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發幹。由於缺乏黑素保護,皮膚易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌、基底細胞癌。
外陰局部白化病無自覺症狀,外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰,大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇,陰道黏膜色鮮紅,患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛發,虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光,流淚,眼球震顫及散光等症狀,全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發幹,由於缺乏黑素保護,皮膚易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌,基底細胞癌。
根據先天性發病和臨床表現可診斷,出生即有純白或粉紅色斑,日曬後易發生皮炎,局部境界明顯,組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常,銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛發變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。
1、日常生活中應穿寬鬆、透氣性好的內衣褲,以純棉製品為主,避免穿晴綸等化纖製品的內褲
2、應保持患處幹爽、通氣、清涼
3、有些女性過於清潔,每天有清洗外陰一次或幾次的習慣,在此我們建議,由於女性外陰有自潔作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗時不要用任何洗滌劑(因其一般均為堿性),隻用溫水清洗即可,切忌水溫不可過燙
4、日常生活中應注意生活壓力及情緒的調節,保持情緒樂觀,心情開朗這一點,患者家屬應積極配合,使其樹立戰勝疾病的信心
5、外陰白化病為先天性、隱性遺傳性疾病屬常染色體隱性遺傳為先天性色素缺、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病所以外陰白化病的預防,應該避免近親結婚注意生活壓力及情緒的調節,保持情緒樂觀,心情開朗
外陰白化病的診斷除了依靠臨床表現外,相關的檢查也是必不可少的。檢查方法如下:
1、基因檢查,腫瘤標誌物檢查。
2、組織病理檢查。
一、外陰白化病吃哪些食物對身體好:
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
二、外陰白化病最好不要吃哪些食物:
1、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
2、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
3、忌公雞、鵝等發物。
4、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
5、潰瘍、出血忌溫熱性食物:羊肉、韭菜、薑、胡椒、桂皮等。
一、預防:
1、避免近親結婚。OCA防護較為重要,平時應戴防護眼鏡。
2、中醫治療:外陰白色病變又稱慢性外陰營養不良,是指一組女陰皮膚、粘膜營養障礙而致組織變性及色素改變的疾病。本病的形成多與與外陰深部結締組織中神經血管營養失調,導致覆蓋在其上的皮膚發生病變改變。
中醫學根據不同本病的病變特點、臨床症狀,按“陰癢”、“陰瘡”治療。陰癢夾風,陰瘡夾濕蘊熱。
二、該病多發生於生育期及老年期婦女,少女罕見。一般分兩型:
1、增生型營養不良:症見外陰奇癢難忍,抓破後伴有局部疼痛,主要波及大陰唇、陰唇間溝,常呈對稱性,病區皮膚增厚似皮革,隆起有皺襞,一般無萎縮和粘連。
2、硬化苔蘚性營養不良:症見病皮損區發癢,,皮膚或粘膜變白、變薄、幹燥易皸裂,失去彈性,陰蒂多萎縮。晚期出現性交困難。
診斷時應排除糖尿病、黴菌等引起的外陰瘙癢。有潰瘍、增生明顯時、可考慮做病理檢查。以防惡變的發生。在整體上望體胖、體瘦、體弱、體強、及有無畏寒、烘熱、寒熱往來、形寒肢冷的現象。審查舌質、辨別舌苔、候好脈象。問詳:經、帶、胎、產,同胞姐妹有無此病。
在局部上細察病變處有無皸裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘連、腫脹、滲出、脫屑、彈性降低。皮損處邊緣是否整齊,邊界是否清晰。觀察這些皮疹形態,以辨其寒濕、熱結、陽虛、痰瘀、氣血虛虧、和病情發展的輕重緩急。《內經》雲“腎開竅於二陰”、“肝脈絡於陰器”,外陰白色病變與肝腎二經關係最為密切。“腎藏精”、“肝藏血”。腎精虧損、肝血不足,外陰失於榮養,複受風邪侵襲或濕濁下注是導致外陰白色病變的主要病因病機。外陰白色病變雖然發生於外陰,實屬肝鬱、脾虛、腎虧、衝任不和。寒濕、熱結、陽虛、痰瘀誘發本病。
外陰皮膚斑塊狀灰白色增厚,瘙癢較甚,常因搔抓而致滲血,帶下量多色黃,口幹咽燥,烘熱煩躁,尿黃便堅,苔黃膩舌邊紅,脈弦數。
根據本病的主要臨床特點,終以人為本病屬於中醫學“陰癢”、“陰蝕”、“陰瘡”等範疇。其發病機理多因肝腎陰血不足,陰部血虛生風化燥而至奇癢難忍,或因脾氣虧虛,一則氣虛血少,不能滋養陰部,脾虛又可生濕,流注於陰部,形成氣血不足而濕濁停滯的虛實夾雜局麵,或因濕熱內盛,熱蘊陰部肌膚而至陰癢、皮膚粗糙;疾病入絡,氣血運行不暢而成淤滯,與濕濁相互交結,而見苔蘚、奇癢、濕疹樣改變諸侯,且經久不愈。臨床治療因針對病因病機,或滋養肝腎,養血息風止癢;或清熱解毒利濕;或活血化淤驅風;火建脾祛濕殺蟲,內外合治,攻補兼施,乃是臨床取得療效之關鍵。
三、外陰白化病西醫治療方法:
藥物治療:目前無有效療法,隻能對症處理,避免日曬,應用遮光劑,定期檢查身體,注意及早發現皮膚惡性腫瘤並及時治療之。