1、發病原因
外陰的卵黃囊瘤是由於在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位,部分停留在陰阜或陰唇的皮下後異常分化而成。
2、發病機製
腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊,有假包膜。切麵囊、實兼備,多數為蜂窩狀微囊及小囊,囊內充盈水樣液、血性漿液、黏稠液體不等,實性區域組織糟爛伴有出血及壞死。
鏡檢見有相互交通的管腔組成,其腔麵襯覆內皮細胞。細胞被不規則的纖維所間隔,呈巢狀,可見許多細胞質內和細胞外抗澱粉酶PAS陽性的透明小體。血管和放射性瘤細胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據。腫瘤組織AFP可呈陽性表達,部分CEA陽性。
外陰卵黃囊瘤大多發生於大陰唇,也可見於陰蒂,表現為無痛性、質硬、活動的腫塊,也可僅表現為外陰腫脹。有觸痛,表麵皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。易因為局部摩擦而出現潰爛出血,加上患者抵抗力的下降,致病菌容易進入體內,合並感染。
病程短,一般1~9m,發展快,大多發生於大陰唇,也可見於陰蒂,表現為無痛性,質硬,活動的腫塊,也可僅表現為外陰腫脹,有觸痛,表麵皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變,腫塊大小為(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。
1、注意定期體檢、盡早發現、及時治療,做好隨訪
2、流行病學:外陰卵黃囊瘤為外陰罕見惡性腫瘤之一發病年齡1~26歲,中位年齡18歲
3、預後:一般預後不良有2例外陰卵黃囊瘤預後較好,1例發生於陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術後42個月無瘤生存另1例為Flanagan等報道的患者,在根治性外陰切除加一側淺表腹股溝淋巴結切除術後給以BEP方案化療,在化療第5周時出現肺纖維化症狀而停博萊黴素,共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個療程化療後隨訪18個月未見複發
外陰卵黃囊瘤的診斷除了依靠臨床表現外,相關的檢查也是必不可少的。檢查如下:
1、胎甲球蛋白(AFP),癌胚抗原(CEA),分泌物檢查。
2、組織病理檢查。
1、發熱,易有呼吸道和泌尿道感染。
2、長期慢性中毒可致骨骼、腎、血管、皮膚出現相應的鈣化,影響體格和智力發育。
3、血鈣過高,尿鈣過高易形成腎結石。嚴重者可因腎功能衰竭而致死亡。
4、孕早期維生素D中毒可造成胎兒高鈣血症,導致胎兒先天畸形。
外陰卵黃囊瘤治療前的注意事項:
外陰卵黃囊瘤中醫治療方法暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。外陰卵黃囊瘤西醫治療方法由於卵黃囊瘤惡性程度高,發生後很快出現淋巴結及血道轉移,因此必須積極采用手術,而後輔以化療。Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術,因為7例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結轉移,而且這2例患者均在1年內死亡,所以提出常規切除腹股溝淋巴結。
上世紀80年代以來,VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。但外陰卵黃囊瘤對VAC方案不夠敏感,3例患者雖然在根治性外陰手術後輔以VAC方案化療,但均在1年內死亡。Graighead等(1993)在手術切除後采用BEP方案(博萊黴素、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤,但患者對鉑類藥物耐藥,在術後5個月出現腹股溝淋巴結轉移,予腹股溝外照射後病情控製。