1、發病原因
病因不明，可能起源於大汗腺或前庭大腺，然後沿導管到達表皮。另外，該病也可源於原位上皮幹細胞。可能與砷劑、病毒感染、局部損傷刺激及遺傳等因素有關。
2、發病機製
該病為一種來源於外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內腺癌，因為這些病變表現為頂漿分泌，故認為惡性細胞來源於未分化的基底細胞。“轉化細胞”在上皮內蔓延，穿透鱗狀上皮後可能到達附加類型的細胞。它是在腫瘤形成的過程中轉化為附加類型的細胞。
在汗腺、巴氏腺或肛門直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數患者中，惡性細胞通過皮膚的導管樣結構遷移到達表皮層。病變在表皮層內者占70％。上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內有Paget細胞浸潤，當Paget細胞進一步增殖，可擴散至表皮全層、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外陰表麵有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側，尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。局部淋巴結和其他部位的轉移也會發生。黏液卡紅反應也為陽性；硫瑾染色示黏液。
鏡下見在表皮深層，尤其在釘突尖端明顯可見單個或小群分散的Paget細胞。Paget細胞為大圓細胞，有豐富的胞漿，呈透明空泡狀，染色淡，細胞核大，核圓形或卵圓形，有些核呈折疊，核仁不大但明顯，常位於一邊，核分裂不多見。核漿比為1:3，染色質細而分散。Paget細胞質內含有酸性及中性黏多糖，用Alcian藍染色呈陽性反應；用PAS染色在澱粉酶處理前後皆呈陽性反應，表皮中無多核角朊細胞，Paget細胞不從表皮進入真皮，但可從表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮層可見淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。
外陰佩吉特病病常同時或先後並發其他癌瘤。常見的並發癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮膚基底細胞癌、膀胱癌、膽囊癌、外陰浸潤性腺癌。合並有宮頸、結腸、膀胱及乳腺的惡性腫瘤約占30％，當肛門黏膜受累時，則通常提示有潛在性直腸腺癌。
一般無自覺症狀，少數有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年，病灶開始於外陰生毛部，生殖皺褶和肛周，然後向小陰唇擴散，多出現於長期站立時，肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊，表麵有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側，尿道口，陰道，宮頸，肛門和肛管則極少累及，揭除痂皮後露出鮮紅色細顆粒的糜爛麵，皮膚病損界限清晰但邊緣不規則，病灶中紅色和白色分別為潰瘍區和高度角化區，有些病損為柔軟和均質的紅斑，手術標本切緣有該病浸潤者多見於前庭病變，如出現潰瘍，常為侵襲性生長的標誌，罹患該病的病人中約20％伴有外陰浸潤性腺癌，且臨床浸潤型癌多見於鏡下浸潤癌，外陰Paget病患者，當有會陰體後部浸潤時，則增加其他部位罹患腺癌的高危性，特別是肛門區和乳房區，罕見有發生於複發性Paget病的浸潤性腺癌。
範圍較廣的病變通常隆起，常開始於外陰生毛發的部位。
1、本病伴發或以後發生惡性腫瘤的機會較多，對病人應全身檢查，並長期隨訪，觀察有無其他腫瘤的可能
2、應盡量少用砷劑，避免用長波紫外線強烈照射如果是多發性皮損者，應注意有無其他惡性腫瘤存在
3、預後：20％～30％演變成浸潤癌甚至轉移
外陰佩吉特病的診斷除了依靠臨床表現外，相關的檢查方法也是必不可少的。檢查如下：
1、分泌物檢查，腫瘤標誌物檢查，聚合酶鏈反應。
2、組織病理學檢查。
一、外陰佩吉特病食療方
1、首烏雞蛋湯
組成：首烏120克，雞蛋4隻。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4隻。此為一日劑量，日服2次。
2、芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀淨，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水衝服。
3、其他
組成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生薑9克。
二、外陰佩吉特病吃那些對身體好
1、供給易消化吸收的蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等，可提高機體抗癌力。其中牛奶和雞蛋可改善放療後蛋白質紊亂。
2、進食適量糖類，補充熱量。大劑量放射治療病人，可使其體內的糖代謝遭到破壞，糖原急劇下降，血液中乳酸增多，不能再利用；而且胰島素功能不足加重。所以補充葡萄糖的效果較好，另外宜多吃蜂蜜、米、麵、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。
3、多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物。
4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。
5、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
6、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌症。
三、外陰佩吉特病最好不要吃那些食物
1、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
2、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
3、忌公雞、鵝等發物。
4、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
5、潰瘍、出血忌溫熱性食物：羊肉、韭菜、薑、胡椒、桂皮等。
一、外陰佩吉特病治療前的注意事項
1、治療前：應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
2、外陰佩吉特病中醫治療方法華蟾素每次2ml，肌注，連用1個月，同時外用，3次/d，部分病人可以臨床痊愈。
3、外陰佩吉特病西醫治療方法：手術治療外陰Paget病的治療以手術切除為主。對單發病灶，可行病灶廣泛切除，對多中心的或較廣泛病灶，可行單純外陰切除術。Paget病病變的擴散程度常超過肉眼所見，所以切緣常呈陽性病理改變。如果手術切緣為陽性，則複發率很高，因此，在手術時對切緣應行冰凍切片檢查，以保證將病灶完全切除。
4、不論采取何種術式，切除的正常皮膚邊界應距離病灶2.5cm以上，深度以到皮膚下脂肪組織0.5～1cm為宜，病變下方的任何腫塊均應被切除並送病檢，以排除惡變。對於病變下方已有浸潤性癌者，必要時可行外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。如切除範圍較大，創麵較大，則需植皮。
二、局部治療
有報道采用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏塗於病灶治療有效。可用1％氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7％斑蝥素丙酮明膠混合液封包。外用足葉草酯也有一定療效。
三、物理療法
有電灼、電凝固、冷凍、淺層X線、32P或60Co放射治療等。
四、激光治療
關於激光治療對於外陰部複發性Paget病例、在排除腺癌的情況下激光治療則是安全的。由於該病具有較高的惡變率，故不宜用激光氣化剝脫方法治療，至少不用於原發病灶的治療。若其下合並有浸潤性癌，則不采用激光治療法。