1、發病原因
主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。
2、發病機製
腫瘤為界限不清的灰白色腫物，呈浸潤性生長。部分可有假包膜，切麵呈灰紅色或灰棕色，細膩如魚肉樣，常有灶性或片性出血壞死。光鏡下見平滑肌細胞增生，細胞大小、形態不一，排列紊亂，核大、深染，核仁明顯，核膜不清，可見瘤巨細胞。部分可表現為上皮樣型或黏液樣型。低分化平滑肌肉瘤的瘤細胞異型性明顯，常見病理性核分裂象，瘤細胞或以多形性瘤細胞為主，或以圓形細胞為主。腫瘤細胞可浸潤周圍肌層、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明顯的惡性組織學特性，與不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出診斷外陰平滑肌肉瘤必須具備：腫塊直徑≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸潤性邊緣。Nielsen等(1996)在這3個條件上增加了核中度～重度異型性，並認為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤，如隻有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應該放到診斷條件中。
由於核分裂象在診斷良、惡性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需從不同平麵作10～15個切麵，並且在核分裂象最活躍處計數至少4～5組10個連續高倍視野，最高計數組決定腫瘤的分裂象數目。同時需注意分裂象與核萎縮、折疊、奇怪型或深染的染色質相鑒別電鏡可見縱行排列的中間絲，致密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。
Masson染色胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白SMA、肌肉特異性肌動蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽性。亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報道，腫瘤的複發與以下因素有關：腫瘤>5cm；切緣有浸潤；顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
0.4％-0.8％的子宮肌瘤可能會惡變為子宮肉瘤。子宮肌瘤肉瘤變常常發生在40-50歲的婦女，多有肌瘤迅速增大或陰道流血的表現。肉瘤變表現為外陰腫塊，體積可較大但有明顯界限，皮膚表麵可見靜脈擴張。由於表麵磨損可導致破潰，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可並發出血和感染。有並發肉瘤變的可能。
1、症狀
初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症狀，常常表現為緩慢生長無痛性塊物，部分症狀不明顯，因自己無意中摸及腫瘤而就診，也可數年內無變化，患者往往因腫塊，出血和疼痛而就診。
2、體征
外陰腫塊大多見於前庭大腺周圍的深部軟組織，陰唇係帶，偶發生於陰蒂，陰阜和會陰，腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發實性結節狀腫塊，早期患者腫塊表麵皮膚完好，隨著腫瘤發展，皮膚受累後出現充血，潰瘍，晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定於恥，坐骨上，或出現遠處轉移。
預後：外陰平滑肌肉瘤容易局部複發，患者大多在術後2年內複發，複發者80％以上最終會出現肺轉移但亦有報道術後10年複發的，所以需遠期隨訪外陰軟組織肉瘤預後的相關因素有：
1、與手術方式有關單純腫瘤挖出術局部複發率可達80％，而根治性外陰切除術僅20％
2、腫瘤大小和組織分化程度腫瘤直徑>5cm，邊緣呈浸潤性而非膨脹性生長，核分裂象>10個/10個高倍視野(HPF)，則是預後不良的最危險因素
1、分泌物檢查，腫瘤標誌物檢查，腫瘤分子標誌P53抑癌基因檢測。
2、對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢；對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
一、外陰平滑肌肉瘤食療方
1、苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
2、龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
3、白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鍾，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，衝開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
5、蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。
二、外陰平滑肌肉瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰平滑肌肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰平滑肌肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰平滑肌肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
三、外陰平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
7、忌煙、酒。
外陰平滑肌肉瘤治療前的注意事項
一、預防
定期體檢、早發現、早治療、做好隨訪。
二、外陰平滑肌肉瘤西醫治療方法
外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1、手術治療采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會局部複發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。采用腫瘤挖出術或保守性手術，80％局部出現複發。
2、抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。
(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
①VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600μg；靜注，第1～4天；環磷酰胺(cyclophosphamide)300mg，靜注，第1，4，8天。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢複情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍。
②ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg，靜滴，第1天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg，靜滴，第1～5天。有效率42％。
③CYVADIC方案：環磷酰胺500mg，靜滴，第2天；長春新堿1.5mg，靜注，第1，8天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47％。
(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為：
①COP方案：環磷酰胺800mg，靜注，第1天及第15天；長春新堿1.4mg，靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率80％以上。
②CHOP方案：環磷酰胺750mg/？，靜滴，第1天；多柔比星(阿黴素)50mg，靜滴，第1天；長春新堿1.4mg/？，靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程，有效率達90％以上。