1、發病原因
目前認為與外陰卡波西肉瘤發生密切相關的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。從血清學及生物化學方麵提示本病和巨細胞病毒感染有關，因在艾滋病病人中發病率高，故支持病毒學說。關於外陰卡波西肉瘤的病因學研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創傷與職業因素、感染因素等等假說，但都沒有得到充分的證實。現在普遍認為，在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起Kaposi肉瘤的發生。
2、發病機製
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結節，亦可呈灰黃色。斑片不規則形，邊界大致清楚。斑塊表麵高低不平、厚薄不一，類似多個結節相互融合。表麵皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
鏡下分3種類型：混合細胞性、單細胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。早期真皮內可見血管分布增加，伴間質水腫，炎細胞浸潤，並有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進展時，炎細胞減少，出現梭形細胞區，與血管瘤樣區相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細胞的裂隙，細胞內、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。再進展則小血管逐漸閉塞，梭形細胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
電鏡下見腫瘤由分化不同的腫瘤細胞和腫瘤性血管構成。腫瘤性內皮細胞有特征性的Weible-Palade小體，腫瘤性周細胞多有基膜包繞，含有微絲，甚至可見到密體和密斑。瘤血管內皮細胞，FⅧ陽性，部分梭形細胞也呈陽性。另外，CD34和CD31均呈陽性。
一、簡介：
下肢淋巴水腫是淋巴液回流障礙，使淋巴液在皮下組織積聚而引起纖維增生、脂肪硬化，後期肢體腫脹，而且皮膚增厚、粗糙、堅如象皮，故又稱“象皮腫”。可發生於外生殖器、上肢，以下肢為最多見。
二、臨床表現：
主要表現為一側肢體腫脹，開始於足踝部，以後延及整個下肢。早期皮膚尚正常，晚期皮膚增厚、幹燥、粗糙、色素沉著，出現疣或棘狀物。
按淋巴水腫的程度可分為：
1、輕度：
肢體水腫呈凹陷性，抬高肢體後，可減退或消失，皮膚無纖維化樣損害。
2、中度：
水腫壓之不再凹陷，抬高肢體水腫消退不明顯，皮膚有中度纖維化。
3、重度：
出現象皮腫樣皮膚變化。
可表現為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感，或有外陰疼痛和陰道排液，體檢時可見紅，褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結節，呈息肉狀或乳頭狀，大多有表麵皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫，Hall等(1979)報道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝，臀部及大腿皮膚的衛星結節。
1、經典型(歐洲型)
病人多發生於50～70歲，早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀幹發展，呈淡紅，淡藍黑，青紅或紫色斑或斑塊，以後增大融合形成大的斑塊或結節，結節硬如橡皮，局部腫脹，以後可發明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於麵部，耳，軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見，病情緩慢進行時可出現新結節，常自發出血或外傷後出血，並逐漸增大，可發生潰瘍，甚至發生壞疽，需要截肢，然而特別是早期，也可出現緩解期，幾乎所有結節均自然消退，遺留萎縮及瘢痕，伴有瘙癢，燒灼或疼痛。
內髒病變占10％，胃腸道最常見，此外，心，肺，肝，腎上腺及腹部淋巴結也可受累，骨骼變化富有特征，為骨質疏鬆，囊腫形成甚至侵蝕皮質，有診斷價值，而且表明病變已廣泛，在兒童可發生眼瞼及結合膜損害，淋巴細胞係統受侵犯，常見為單核細胞增多，其次為嗜酸性細胞增多，本病死亡率10％～20％。
2、非洲型
非洲熱帶地區發病率高，分為4個亞型，結節亞型可自行緩解；鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染；浸潤亞型呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質破壞；淋巴結病亞型多見於小孩及年輕人，預後極差，化療能緩解，皮損可有可無。
3、艾滋病病人的Kaposi肉瘤
多見於25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周後成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以後形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大，頸，軀幹，上肢多見，下肢較少，由於病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。
4、與移植有關的Kaposi肉瘤
發生於器官移植後應用免疫抑製劑時，皮損遍及全身皮膚，黏膜，淋巴結及內髒受累，病情進展快，停用免疫抑製劑後皮損可自愈。
下肢淋巴水腫預防預防：滅蚊和絲蟲病的防治，是預防絲蟲感染引起淋巴水腫的主要措施對於溶血性鏈球菌感染所造成的淋巴管炎，初次發作時，要徹底處理，抗生素的用量要足，療程適當延長足癬是致病菌侵入的一個常見因素，應予積極處理定時參加身體體檢，增強免疫力體質，發現病情及時就醫
一、腫瘤標誌物檢查
腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、腫瘤組織產生，包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP，CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其產物；多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用後產生，包括：血清鐵蛋白；免疫複合物；急性時相蛋白；同工酶；白細胞介素受體；腫瘤壞死因子等。
二、組織病理學檢查：
1、大體腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結節，亦可呈灰黃色。斑片不規則形，邊界大致清楚。斑塊表麵高低不平、厚薄不一，類似多個結節相互融合。表麵皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
2、鏡下分3種類型，混合細胞性、單細胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。
早期真皮內可見血管分布增加，伴間質水腫，炎細胞浸潤，並有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進展時，炎細胞減少，出現梭形細胞區，與血管瘤樣區相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細胞的裂隙，細胞內、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。再進展則小血管逐漸閉塞，梭形細胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
一、外陰卡波西肉瘤食療方
1、首烏雞蛋湯
組成：首烏120克，雞蛋4隻。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4隻。此為一日劑量，日服2次。
2、芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀淨，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水衝服。
3、核桃芝麻粥
組成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生薑9克。
二、外陰卡波西肉瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰卡波西肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰卡波西肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰卡波西肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
8、香菇鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食。可預防癌症。
9、平菇平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
10、菱實鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分2-3次服。對胃癌、子宮頸癌有一定療效。
11、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。
12、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
13、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌症。
14、其他牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質；新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對於抵消食物中的亞硝胺都有一定作用；胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素a，皆有一定的防癌作用。
三、外陰卡波西肉瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌煙、酒。
4、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
5、忌公雞、鵝等發物。
6、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
外陰卡波西肉瘤治療前的注意事項
一、預防
做好腫瘤的叁級預防。
二、外陰卡波西肉瘤西醫治療方法
1、手術治療：
早期小損害可手術切除手術僅局限於局部活檢或切除孤立結節。對浸潤和複發的可結合使用手術、放療、化療及免疫治療等。
2、其他治療：
局部塊物可用放療，激光切除，冷凍和瘤內注射化療藥物如硫酸長春堿(長春花堿)等。
3、放療：
卡波西肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤，放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好，但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。Macasaet等(1995)報道用鈷外照射2Gy，每周3次，共4周治療外陰卡波西肉瘤，因患者在第2周時拒絕繼續治療，故無法觀察療效。
4、化療：
化療藥物有放線菌素D，達卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博萊黴素，多柔比星(阿黴素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸長春堿(長春花堿)，長春新堿等，可單一靜脈給藥或聯合使用，反應率為50％～88％。以放線菌素D、長春新堿和羧化酰胺咪唑(imid-azolecarboxamide)聯合應用較優。長春新堿(0.1mg/ml)損害內注射，每2周1次，每次不超過3ml，可能有暫時效果。艾滋病引起者主要針對艾滋病治療。
其他聯合化療方案有博萊黴素、多柔比星(阿黴素)和長春新堿；博萊黴素和硫酸長春堿(長春花堿)。現推崇采用聚乙二醇化脂質體型蒽環類抗生素來治療卡波西肉瘤以增加腫瘤局部藥物濃度，同時減少毒副作用。Evans等報道對紫杉醇或脂質體多柔比星或不含依托泊苷(鬼臼乙叉甙)的聯合化療後複發或進展的患者，予低劑量鬼臼乙叉甙50mg/d長期口服有效率達36.1％，認為低劑量依托泊苷(鬼臼乙叉甙)口服是安全和有效的。
5、免疫治療：
主要包括重組幹擾素α、粒細胞巨細胞集落因子、白細胞免疫調節劑和生物反應調節劑阿地白介素(IL-2)等。
6、抗病毒治療：
有齊多夫定(迭氮胸苷)、地丹諾辛(雙脫氧肌苷)和雙脫氧胞苷等。通過抑製HIV病毒的反轉錄酶的活力和阻斷病毒在體內的複製，可改善免疫缺陷的狀況。
7、其他：
抗血管形成製劑TNP-470、IM-862等，激素類藥物如絨促性素(HCG)、維A酸等均已進入Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗。另外，還有基質金屬蛋白酶抑製劑如Col-3、TIMPs、IL-12、血管內皮生長因子的抑製劑如PTK787-ZK、反義血管內皮生長因子等均在進一步研究中。