1、發病原因
電鏡已證實瘤細胞源於神經鞘細胞的變形。關於其組織發生曾有過多種理論,以前認為是由成熟橫紋肌退行性變而成,接著又考慮其由不成熟的橫紋肌而來,後來又有學者認為是由組織細胞或成纖維細胞而來。
2、發病機製
腫瘤多位於大陰唇,生長緩慢,局部呈結節狀隆起,多呈單個腫塊,直徑0.5~3cm,一般有較寬的基底,質地較堅韌。切麵無包膜。邊界清楚,質地均勻,切麵呈淡黃色或灰黃色,有光澤。
顯微鏡檢查見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,為細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B為陽性,PAS染色經酶消化後仍為陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。
外陰顆粒性肌母細胞瘤一般無特異的症狀,生長緩慢,無明顯壓痛,所以容易被忽略。多為患者偶然發現。
常出現並發呼吸道顆粒性肌母細胞瘤。由於腫瘤細胞可以侵犯上呼吸道和消化道係統,導致呼吸道同時患上顆粒型肌母細胞瘤。一般無明顯症狀,當腫瘤變大時可表現為上呼吸道異物感,常有流涕,鼻塞等症狀。
1、一般無特異的症狀,有時患者偶然發現外陰部的腫塊,生長緩慢,無壓痛,生長在外陰部的腫瘤多發於大陰唇的組織深部。
2、婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等,常為單個,有時為多個,無壓痛。
3、質地較韌,直徑小於1cm的小包塊,偶有多發性結節,表麵皮膚有時有色素減退,可侵犯外陰及身體他處。
1、預防:為預防惡變,應行大範圍手術切除,術後做好隨訪工作
2、診斷:般無特異的症狀有時患者偶然發現外陰部的腫塊生長緩慢無壓痛生長在外陰部的腫瘤多發於大陰唇的組織深部婦科檢查時發現外陰部的腫塊質地中等常為單個有時為多個無壓痛質地較韌直徑小於1cm的小包塊偶有多發性結節表麵皮膚有時有色素減退可侵犯外陰及身體他處根據病史特征以及組織活檢可確診單個一般為良性多個應警惕惡變
3、並發疾病:呼吸道同時患顆粒性肌母細胞瘤
一、陰道分泌物檢查
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖係統分泌的液體,又稱為白帶。檢查偶可發現白細胞係數上升。
二、腫瘤標誌物檢查
腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,freePSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查
鏡下可見瘤細胞集合成粗條索狀或巢狀,為細纖維分隔,細胞大,多角形,邊界不清,胞質豐富,含有明顯的細伊紅色顆粒,核或大或小,位於中央,核仁清晰。細胞質顆粒經特殊染色說明並非黏液,也不是糖原,但蘇丹黑B為陽性,PAS染色經酶消化後仍為陽性,說明很有可能是糖蛋白並有類脂物,這一點支持其神經源性的組織來源學說。
一、外陰顆粒性肌母細胞瘤飲食原則
1、食用含維生素A豐富的食物。如蛋黃、動物肝(豬、羊、雞等)、胡蘿卜、萵筍葉、油菜、白薯等。維生素A的主要功能是維持上皮組織正常結構,刺激機體免疫係統,調動機體抗癌的積極性,抵禦致病物質侵入機體。
2、多選用增加免疫機能的食物。如香菇、蘑菇、大棗、桂圓、蓮子、黑木耳、銀耳等。
3、選擇具有抗腫瘤作用的食物。如薺茶、黃花菜、甲魚、薏米仁、慈菇、白蘿卜等,這些食物能提高巨噬細胞吞噬癌細胞的活力,對抗癌有利。
4、避免進食不易消化及帶刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥未、胡椒等。采用少食多餐,注意菜肴的色、香、昧調配。刺激病人的食欲。膳食的烹調方法,宜采用蒸、煮、燴、燉的烹任方法,以利消化吸收。
二、外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
2、淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
3、發熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇。
4、盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
三、外陰顆粒性肌母細胞瘤吃那些對身體不好
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞、豬頭肉等發物。
5、忌海鮮。
一、預防
1、定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪:為預防惡變應在手術切除術後做好隨訪工作。
3、增強體質,提高自身免疫力:注意勞逸結合,多參加體育鍛煉,多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前
應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
三、外陰顆粒性肌母細胞瘤中醫治療方法
1、原理:
主要給予益氣養血兼清熱解毒,以提高機體免疫力,促進機體早日康複,並預防術後感染。當病情惡化時,中醫藥的作用主要為益氣養血,解毒抗癌,以調整機體免疫,鞏固手術治療效,延長生存期,提高生活質量,
2、方劑:
(1)十全大補湯加減:
當歸15g,熟地15g,白芍15g,川芎10g,黨參15g,白術10g,茯苓15g,黃芪30g,肉桂5g,砂仁5g,金銀花20g,魚腥草30g,水煎服,每日1劑。
(2)八珍湯加減:
黨參15g,白術15g,茯苓15g,當歸10g,熟地10g,川芎10g,赤芍10g,山藥15g,黃芪40g,山慈菇15g,丹參15g,金銀花20g,蚤休15g,半枝蓮15g。水煎服,每日1劑。
四、外陰顆粒性肌母細胞瘤西醫治療方法
手術治療:外陰顆粒型肌母細胞瘤雖然為良性的腫瘤,但瘤體沒有包膜包裹、而粒性成肌細胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤的特性,如手術切除不徹底可複發,所以治療的原則是要有足夠的手術切除範圍。故較廣泛的女陰切除是必要的,但不需做淋巴結清除術。