一、發病原因
生殖細胞性腫瘤可發生於任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行,因此除原發於卵巢和睾丸外,生殖細胞瘤多數發生於中線部位。病因不清。
二、發病機製
1、生殖細胞性腫瘤的組織起源胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺,此後原始的生殖腺從卵黃囊移行至後腹膜的生殖脊,受性染色體信息指令調控發育成熟為卵巢或睾丸並漸分別下降至盆腔、陰囊。原始生殖腺可發生異位移行,如移行至鬆果體、縱隔、後腹膜、骶尾部等。因此生殖細胞性腫瘤可發生於任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。除原發於卵巢和睾丸外,生殖細胞瘤多數發生於中線部位。
2、組織學分類兒童性腺及性腺外生殖細胞性腫瘤的組織學分類如下。
(1)卵巢原發:
①生殖細胞性:無性生殖細胞性;內胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;惡性混合性生殖細胞瘤;多胚瘤;絨毛膜癌;生殖腺母細胞瘤。
②非生殖細胞性:上皮性腫瘤;性索-基質性腫瘤。
(2)睾丸原發:
①生殖細胞性:內胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;生殖腺母細胞瘤;其他如惡性混合性生殖細胞瘤、精原細胞瘤、絨毛膜癌。
②非生殖細胞性:性索-基質性腫瘤。
(3)生殖腺外生殖細胞瘤:畸胎瘤(骶尾部、縱隔、後腹膜、鬆果體等):+/-卵黃囊瘤成分;+/-胚胎性癌成分。
3、病理學特征
(1)不同部位生殖細胞性腫瘤病理一致:形態同一類型的生殖細胞性腫瘤在生殖腺內和生殖腺外不同部位的病理形態學表現一致。
(2)同時包含良性和惡性成分:腫瘤可同時包含良性和惡性成分,其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細胞成分,因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差。
本病的發病部位較為多處,多見於骶尾部、睾丸、卵巢、盆腔、後腹膜、縱隔和顱內。不同的發病部位有不同的臨床表現,常因可捫及腫塊或增大的腫塊產生壓迫症狀而就診。當腫瘤原發於骶尾部或盆腔並壓迫直腸及尿路時,發生大小便習慣改變,骶尾部外型改變或不對稱,常提示骶尾部可能有腫塊。並發症常見於產生腫瘤各種壓迫症狀,卵巢腫塊扭轉可致急腹痛,晚期腫瘤出現全身症狀,如消瘦、發熱、貧血、胸腹水等。
生殖細胞性腫瘤在出生後至青少年期均可發病,但以嬰幼兒,學齡前期發病較為多見,本病的發病部位較為多處,多見於骶尾部,睾丸,卵巢,盆腔,後腹膜,縱隔和顱內,不同的發病部位有不同的臨床表現,常因可捫及腫塊或增大的腫塊產生壓迫症狀而就診,當腫瘤原發於骶尾部或盆腔並壓迫直腸及尿路時,發生大小便習慣改變,骶尾部外型改變或不對稱,常提示骶尾部可能有腫塊,睾丸腫塊較易早期發現,睾丸不對稱腫大,硬,後腹膜及卵巢腫塊早期無症狀而不易發現,常在腹圍增大或捫及腹塊時才就診,卵巢腫塊扭轉可因急腹痛而就診,原發於縱隔的腫塊可壓迫血管或氣管,產生上腔靜脈壓迫綜合征及呼吸道壓迫症狀。
參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質
2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭
3、我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
4、促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力:提高免疫係統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控製煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫係統,而且通過增加人體腸道係統蠕動而降低結腸癌的發病率在這裏我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方麵的一些問題
5、人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能維生素A存在於動物組織中如肝髒、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫係統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞
6、另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現
7、維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用這些化學物質的保護機製不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍隻包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作
一、實驗室檢查
1、血液
患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術後可恢複正常,複發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預後不良。
2、腦脊液
多數病人壓力增高,部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高,腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞。70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞,但並不一定意味著發生脊髓轉移。
二、影像學檢查
1、顱骨平片
均可顯示有顱內壓增高的征象。40%~60%的病人可有鬆果體異常鈣化,尤其是當鈣化發生在10~15歲的小兒時,鈣化斑直徑超過1cm,鈣化向下後方移位者,均是診斷生殖細胞瘤的有力證據。
2、放射性核素掃描
連續腦閃爍斷層核素掃描,絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積,直徑大於1.5cm。
3、CT掃描
(1)CT掃描可精確地確定其大小、部位及其周圍關係。平掃CT可見與腦灰質等密度或稍高密度,鬆果體區生殖細胞瘤鈣化的幾率較鞍區生殖細胞瘤高得多。當鬆果體區生殖細胞瘤生長過程中有時將鈣化的鬆果體(呈彈丸狀)包繞在其中,故鈣化的“彈丸”可能在瘤內,也可在腫瘤的周邊,常在側方或後方,偶可被推擠至前方。腫瘤外形呈圓形,不規則型或呈蝴蝶形,後者在診斷生殖細胞瘤有著特征性價值。正常人鬆果體鈣化率約為40%,而有生殖細胞瘤患者的鬆果體鈣化率近100%;鞍上生殖細胞瘤可無鈣化或細小的鈣化。
(2)增強CT:當CT平掃發現病變的情況下應立即注藥做CT強化掃描,表現為中度到明顯的均勻一致的強化,少數強化不均勻,可顯示較小的囊變。故兒童或青少年,CT發現有鬆果體區稍高密度腫物,注藥有均勻強化(少數可不均勻),若有彈丸狀鈣化,則強烈提示為生殖細胞瘤。鞍上生殖細胞瘤位於中線漏鬥和(或)垂體進入鞍內,侵犯神經垂體也不少見。鞍上生殖細胞瘤可為圓形或分葉狀,CT平掃和增強與鬆果體區相似,但有的學者指出此部位的生殖細胞瘤鮮有鈣化發生。除了上述“單發性”腫瘤之外,關於“多發性”的生殖細胞瘤,最典型的是在做CT檢查時同時發現2或3個生殖細胞瘤。CT檢查對生殖細胞瘤有很大價值,尤其對腫瘤的鈣化及腦室擴大或移位情況提供重要的資料。不同亞型的生殖細胞瘤有其特有的表現,有時結合臨床,甚至可作出腫瘤定性診斷。
4、MRI檢查
MRI對顯示鞍上小的生殖細胞瘤(直徑
1、小兒生殖細胞瘤吃哪些食物對身體好
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、小兒生殖細胞瘤最好不要吃哪些食物
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
一、治療生殖細胞瘤
1、為一組在年齡、病理組織學類型、原發部位差異較大的疾病,因此在診斷和治療過程中,需因人給予相應的治療措施。近年來由於化療的進展,對手術的指征、時間及切除範圍提出了新的建議。放療在生殖細胞性腫瘤中的應用尚未確立。
2、手術對於局限性腫瘤及良性腫瘤如良性畸胎瘤等主要治療手段為手術。對惡性生殖細胞性腫瘤,估計腫瘤不能完全切除或切除可能損害重要的生命組織結構時,應考慮僅做活檢。在明確診斷後先行化療,減少腫瘤負荷創造手術條件,待腫塊明顯縮小至基本能完全切除時再行根除手術。對於第1次手術未能完全切除者,並在化療後仍有殘留病灶時可考慮第2次手術。
3、化療對於手術不能完全切除的兒童惡性生殖細胞瘤,過去預後很差,近年來由於有效的化療的介入,預後有了較大的改善。單藥有效的藥物包括放線菌素D(更生黴素)、長春新堿、博來黴素、多柔比星(阿黴素)、順鉑、依托泊苷(VP-16)等,其他較新的藥物如卡鉑、異環酰胺也有效。臨床上主要采用聯合化療,以長春新堿為基礎增加其他有效的化療藥物,結合手術使無病生存率進一步提高,近來順鉑的加入使治愈率明顯上升。目前常用的聯合化療方案見表。
4、放療放療在生殖細胞性腫瘤治療中的地位未確定。
二、預後視腫瘤的病理類型
發現的早、晚,有無轉移等而定。如睾丸卵莖囊瘤:患兒的年齡與預後密切相關,年齡越小,生存率越高。1歲以內施行根治性睾丸切除術,95%可以治愈。采用聯合化療方案。近期療效可達100%,肺轉移病例經積極治療後,長期生存報道增多。總的生存率在60%~80%以上。小兒卵巢惡性:小兒卵巢惡性腫瘤的預後與腫瘤的組織類型、浸潤範圍、病理分級及處理方法有密切關係。惡性腫瘤預後極為不良,如能早期發現,施行根治性手術、輔以化療,5年生存率可達30%~75%。對於不能一期切除的Ⅲ、Ⅳ期複發病例,放療及化療後可二次手術,也可能達到長期生存。