一、發病原因
乳房外Paget病的組織發生目前尚不清楚。組織化學和免疫組織化學研究發現，本病的組織發生可能起源於多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來源：
1、大多數病例來自表皮自身，有可能是表皮基底層的原始多能幹細胞；
2、部分病例來自大汗腺腫瘤；
3、來源於表皮內汗腺管；
4、極少數病例來自鄰近器官腫瘤。
二、發病機製
陰囊Paget病屬於乳腺外皮膚Paget病範圍，病理組織學上以見到Paget細胞巢為診斷依據。Paget細胞是圓形大細胞，胞質染色淡，核大而不規則，無細胞間橋，可含有多個核仁或巨大核仁，核常有絲狀分裂，細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多，但仍不進入真皮，表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開，真皮內可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細胞表現為印戒環形者或腺樣結構者，常表示腫瘤分化差，轉移和浸潤的危險增加。
陰囊炎性癌可同時伴發局部大汗腺癌，應注意區分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌，原發汗腺癌無Paget細胞發現。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內鱗狀細胞癌，從組織學上亦較易與Paget病鑒別。
乳腺外Paget病約有35％患者並發附屬器官癌，27％患者並發其他部位或內髒癌，如直腸癌、前列腺癌等。
1、直腸癌：直腸癌生長到一定程度時可以出現便血症狀。少量出血是肉眼不易發現，但用顯微鏡檢查糞便時可以發現大量紅細胞，所謂的大便潛血試驗陽性。出血量多時可以出現大便帶血，血色鮮紅或暗紅。當癌腫表麵破潰、形成潰瘍，腫瘤組織壞死感染，可出現膿血、粘液血便。
2、前列腺癌：本病起病較為隱匿，生長較為緩慢，所以早期前列腺癌可無任何預兆症狀，僅僅是篩查時發現血清PSA值升高和(或)直腸指檢發現前列腺異常改變。而一旦出現症狀，常屬較晚期的進展性前列腺癌。
1、局部皮膚瘙癢，糜爛，滲液，結痂，脫痂後仍有糜爛滲液，皮損範圍逐漸擴大。
2、皮膚病變均表現為紅斑樣皮損，微隆於正常皮膚，邊界清楚，但不規則如地圖狀，病灶表麵粗糙，可見結痂，糜爛或滲液，少數見丘疹，色素沉著，病變的周邊與正常皮膚有分界。
3、腹股溝淋巴結腫大，多為炎症性，必要時活檢以排除腫瘤轉移。
乳房外Paget病的組織發生目前尚不清楚組織化學和免疫組織化學研究發現，本病的組織發生可能起源於多潛能原始上皮的胚芽組織故本病無直接有效的預防方式，早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義，一旦明確是本病則需要進行積極的化療
根據陰囊皮損和活檢診斷不難，對反複發作的陰囊濕疹，久治不愈的皮損，應盡早去組織活檢。病理學檢查：在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。
1、鮮茅根30克，澤瀉15克，綠豆50克，冰糖20克，先煮白茅根、澤瀉，20分鍾後，去渣取汁。再加入綠豆，煮至綠豆開花蛻皮後，加入冰糖略煮即可食用。
2、高碳水化合物飲食可供給乳腺癌患者足夠的熱能，減少蛋白質消耗，防止低血糖，還可以保護肝細胞免受麻醉劑損害。此外，還可增加機體抵抗力，增加熱量，以彌補乳腺癌患者術後因進食不足引起的熱能的消耗。
1、治療
早期及時的陰囊局部廣泛切除術是首選的治療，切除範圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁層，深層組織受侵犯者應將睾丸精索一並切除。切除範圍過大時，可行鄰近皮瓣成形、陰囊再造術(Payne，1994)。近來有報告，為了徹底切除病灶，可用術中冰凍活檢或術中快速癌胚抗原染色以決定切除的範圍(Harris，1994)。
腹股溝腫大的淋巴結常常為炎症所致，不一定是轉移，故不需預防性清除術。如同陰莖癌的處理一樣，在治療開始即應先行抗感染治療，病灶切除後淋巴活檢陰性者繼續抗感染治療，仍懷疑時再活檢，隻有活檢陽性者行淋巴結清除術，同時切除同側睾丸與精索。清除術時間宜在原發病灶切除後2～3周進行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。
放、化療對陰囊炎性癌不敏感，故單獨使用放、化療及局部用博萊黴素、氟尿嘧啶等效果不佳，但腫瘤浸潤較深，切除不徹底，有轉移者可配合術前術後使用以增強療效，減少複發及控製轉移(Inamura，1999)，亦有報告環磷酰胺、柔紅黴素、順鉑及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)組合化療加放療，用在晚期姑息或並發腺癌者取得一定的效果(Shinura，1994)。
2、預後
治療效果很大程度上取決於真皮是否受累。早期病變局限於表皮及附件，若手術徹底，則預後良好。若病變累及真皮，甚至已侵犯區域淋巴結，則預後不良，術後生存時間很少超過5年。