羊膜帶綜合征發病原因尚未完全清楚,關於病因假說有如下3種:
一、病因假說
1、外因論
妊娠早期,不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中,由於絨毛膜滲透性較好,羊水外滲,一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸後,對所接觸的組織進行破壞,繼而出現相應部位的畸形。
外因論中要非常強調羊膜腔破裂發生於妊娠早期、妊娠中期、晚期,特別是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不會引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺後羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經證實此時的羊膜腔穿刺術不會導致羊膜帶綜合征。
2、內因論
雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關,但目前尚未發現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據,所以有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質的異常,即遺傳物質缺乏論。
3、血管論
羊膜帶綜合征往往合並複雜的內髒畸形,多種複雜的內髒畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。
(二)發病機製
1、絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼、吞咽羊膜帶,可以出現非對稱性唇裂、齶麵裂或消化道閉鎖。
2、羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產生的機製之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發生影響的時間可能不局限於妊娠早期,妊娠中晚期也應該發揮作用,因為妊娠中晚期行羊膜帶鬆解術後,受累肢體恢複正常發育。
3、胚胎早期,由於遺傳物質異常,導致內在的線樣胚芽發生紊亂或肢體結締組織發育異常,最後導致各種畸形。
4、在組織學研究中發現,血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發生早。因此有學者提出如下假說:胚胎羊膜麵表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損,胚胎外胚層破裂,繼發引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。
羊膜帶綜合征患者在妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中由於絨毛膜滲透性較好,羊水外滲一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸後對所接觸的組織進行破壞繼而出現相應部位的畸形。
羊膜帶綜合征具有發病率低,散發性等特點,臨床無特殊性,孕早期無臨床症狀和體征,孕早期和中期如無明顯的羊水過少,子宮增長的速度無異常。
由於胎兒發生畸形的部位、程度不同,其處理也不盡相同如為小的粘連帶及手指、腳趾的淋巴水腫則預後較好;如存在四肢截肢畸形則較為嚴重;而多發畸形往往會致死近年來,有較多報道應用胎兒鏡鬆解肢體羊膜帶後該肢體可恢複正常發育,提示隻要能及早診斷,某些羊膜帶綜合征胎兒畸形有可能通過宮內手術加以矯正但ABS重在預防,應提醒孕婦做好圍生期保健,盡量防止宮內感染,如有外傷或醫學診斷羊膜腔穿刺後應定期進行超聲檢查如能在妊娠中期常規進行超聲檢查,並加強對此病的識別,早做診斷、處理,將對提高圍生兒質量有重要意義
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學檢查,包括B型超聲和磁共振技術(MRI)。
1、B超
這是診斷羊膜帶綜合征的重要方法,在B超診斷羊膜帶綜合征的過程中須注意以下幾點。
(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發現各種胎兒畸形,常合並羊水過少。
(2)仔細檢查,胎兒畸形部位或其他部位有不規則帶狀回聲,附著點位於羊膜板或胎體。
(3)B超檢查進一步明確胎兒畸形的種類。
2、磁共振技術
MRI技術目前已經成功應用於產科,與B超比較的最大優點是顯像清晰度高,器官的空間結構分辨率和組織結構的分辨率好,受掃描厚度,含氣和骨性器官的影響小。MRI技術對子宮、胎盤、羊水和胎兒的各個器官以及子宮周圍的非生殖係統的器官和組織的顯像的清晰度明顯超過B超,MRI掃描不受孕婦肥胖和增大的妊娠子宮的影響。在上述2種情況下B超探頭遠端的結構顯示不清楚;MRI技術不受腸道內氣體和骨盆骨性部分的影響。國內MRI技術在產科應用較少,國外已廣泛應用,但仍將其作為B超技術的輔助技術,國外已經有應用MRI技術對羊膜帶綜合征成功診斷的病例,建議凡B超可疑或發現胎兒畸形者,必須行MRI檢查。
飲食調節對於羊膜帶綜合征的預防及緩解作用不大,但在孕期,患者也要注意營養均衡,可以多吃一些蔬菜,但菠菜、海帶雖營養豐富,也要適量食用,因為菠菜中含有大量葉酸,會影響鋅、鈣的吸收,而過量食用海帶,過多的碘會導致胎兒甲狀腺發育障礙。還未成熟的西紅柿、放置過久的蔬菜如土豆等,都會影響孕婦及胎兒健康。因此,孕婦能吃的是煮食的新鮮蔬菜,太鹹、太辣、烤焦及油炸的食物孕婦不能吃。
治療羊膜帶綜合征確診後需要擬定一治療方案,治療方案的擬定受製於孕周,畸形的器官、種類和程度,畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫學特別是胎兒外科學的水平等多種條件。
1、順其自然,分娩後自行恢複。主要針對於較輕的畸形,對胎兒和新生兒的影響不大。
2、妊娠期不予處理,足月分娩後再行處理。
3、引產主要針對於胎兒已死,嚴重或重要髒器畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響大,家屬要求終止妊娠,新生兒或胎兒醫學水平較差。
4、宮內治療即宮內手術。胎兒醫學特別是胎兒手術治療學是近些年發展起來的一門新興科學,目前已經成功對多種胎兒的畸形或結構異常進行宮內治療,目前正攻克胎兒心髒異常的宮內治療。對於羊膜帶綜合征最常見的術式為羊膜帶粘連鬆解術,能取得很好的臨床效果。