門靜脈血栓形成(PT)的病因很複雜,主要有炎症性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術後、外傷性及原因不明性等。25%~30%的成人門靜脈血栓病例繼發於肝硬化。嬰幼兒門靜脈血栓多繼發於先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血症、闌尾炎等。PT可分為原發性與繼發性兩種。局部因素在PT形成的危險因素中占40%,局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成,這些局部因素主要分4類:局部感染灶、門靜脈係統損傷、腹腔腫瘤和肝硬化,臨床上以肝硬化伴發PT為最多。PT還可見於妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。具體如下:
1.門靜脈高壓症多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由於門靜脈壓力升高,造成門靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。
2.腹腔感染為腸道感染性病灶的細菌進入門靜脈係統所引起,如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血症,成人常見的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔髒器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術後感染等。
3.腹部手術及外傷各種腹腔的手術均可導致門靜脈係統的血栓形成,特別是脾切除術後最常見。可能與術後血小板增多和血液黏稠度升高有關。脾切除術後門靜脈血流量減少,門靜脈壓力下降加速了血栓的形成。此外,術後擴張的脾靜脈內血流緩慢,在高凝狀態下又促成了脾靜脈血栓形成。
4.血液處於高凝狀態:腹部腫瘤,特別是結腸及胰腺的腫瘤,常伴有門靜脈係統的高凝狀態,可導致血栓形成。近年來還發現遺傳性凝血功能紊亂也參與門靜脈血栓的形成,包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.腫瘤等壓迫門靜脈:腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細胞癌)壓迫、腸扭轉等導致門靜脈係統血流受阻,致門靜脈血栓形成。
6.其他原因:包括原發性小靜脈硬化、脾靜脈或腸係膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長期服用避孕藥史,少見的因素有各種充血性心力衰竭、紅細胞增多症等。
7.原發性門靜脈血栓形成:少部分肝外門靜脈栓塞尚無明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或遊走行血栓性靜脈炎病史。
食管、胃底靜脈曲張並破裂出血是門靜脈血栓形成的常見並發症,嚴重威脅患者生命,且在第1次出血停止後,有複發出血的可能,但並非是每一例患者必有的症狀。
門靜脈血栓形成的臨床表現分為急性型和慢性型:
1.急性型
發病突起,有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐,主要因胃腸淤血所致。若血栓繁衍至腸係膜上靜脈,則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒,可表現為突發性上消化道出血,脾腫大多屬輕微,若血栓蔓延至門靜脈主幹及肝內分支則可出現大量腹水。
2.慢性型
病人若渡過急性期,由於門-體靜脈建立了廣泛的側支循環——即自然分流的形成,腹水可能緩解或減少。脾腫大常是一個突出的症狀,一般來說,脾髒腫大的程度取決於病程的長短。脾髒長期充血後,脾髓細胞增生及纖維組織沉積,大量抑血細胞使血細胞破壞增多,出現脾功能亢進,臨床表現為不同程度的貧血,血小板計數減少,此時部分患者發生鼻出血,但很少發生紫癜。
積極治療原發病,是預防門靜脈血栓形成的關鍵患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
門靜脈血栓形成的化驗檢查項目及內容如下:
1、腹部X線平片:合並腸壞死或麻痹性腸梗阻時,可見腸管擴張增粗伴氣液平麵。
2、腹部B超:顯示門靜脈血栓形成的部位、大小、範圍,主要發現門靜脈主幹、脾靜脈殘端內和腸係膜上靜脈主幹增寬,靜脈內有異常回聲,為實質性不規則性強光點或等回聲光點,有門靜脈海綿樣變者,門靜脈主幹及分支消失,門靜脈為小而不規則的管狀結構所代替。
3、彩色多普勒:門靜脈、脾靜脈或腸係膜上靜脈內徑增寬並探及實質性回聲,血流變細,完全阻塞時血流信號消失,栓塞遠側靜脈擴張。
4、腹部CT:包括常規平掃及增強掃描(動脈期和靜脈期),門靜脈血栓的CT典型征象是門靜脈腔內出現不強化低密度條狀或塊狀病灶,並可見側支靜脈及異常腸段,同時可發現脾大或脾厚。
5、血管造影:直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、範圍。在門靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑的充盈缺損或完全不顯影。梗阻遠端和脾靜脈擴張、迂曲、延長和移位。梗阻近段和肝內門靜脈分支不見造影劑充盈。脾髒內有大量造影劑滯留。
6、磁共振血管造影術:該項檢查對門靜脈係統的評價不僅十分準確,並且可以比超聲、CT提供更多的有關側支循環的信息。可以了解門靜脈係統通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發性分流等。敏感性和特異性極高。
門靜脈血栓形成患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
門靜脈血栓形成的急性型,宜行內科治療,如抗凝、祛聚、溶栓、解痙,對發生出血的病例,應以止血、抗休克為主。
對慢性病例,總的目標是製止食管、胃底靜脈的破裂出血,搶救生命;降低門靜脈壓力,防止複發出血;解除脾功能亢進。
一、止血措施
針對出血,臨床醫師很難估計病人將出多少血,采用什麼方法能一勞永逸地防治出血複發,因此對發生出血者,即使是小量的嘔血或黑便,也應引起重視。首先采用內科療法,如病人靜息臥床、禁食、補充營養、止血劑應用、三腔二囊管壓迫(小兒可采用適當型號的Foley導尿管),亦可在食管內鏡下向曲張靜脈注射硬化劑。
二、防治出血的手術
由於門靜脈血栓形成時肝功能損害多較輕,因而對分流手術的耐受性較好,效果亦可靠;而斷流術的遠期效果多不能令人滿意,因此對此類病人應首選分流術。以下就幾種分流手術做簡單介紹:
1、門靜脈旁路術:亦稱短路分流,即在受阻的門靜脈遠近端之間架橋或短路吻合,使內髒的靜脈血流流入肝內門靜脈,從而恢複門靜脈血流的正常循環,符合生理。但必須在肝內表淺部位有可供吻合的相應口徑的門靜脈分支,國內目前尚未見報道。
2、改良脾、大網膜肺固定術:諸多臨床實踐皆取得良好療效,適合於各種類型的門脈高壓症。
3、腸係膜上靜脈-下腔靜脈人工血管C形架橋術聯合冠狀靜脈、脾動脈結紮術:本手術亦稱“三聯術”,於進腹後,經網膜內胰腺上緣結紮脾動脈、冠狀靜脈和胰胃皺襞中的胃後血管支。若脾髒巨大,可行大部切除。用直徑1.0cm帶環的人工血管(Gore-Tex)行腸-腔C形架橋。
三、腸切除術
主要針對腸係膜血栓形成患者有腸壞死時,壞死腸段及腸係膜切除是惟一的治療方法。術後持續抗凝預防血栓再形成。